Hämophilie A ist eine angeborene Blutgerinnungsstörung. Bei Betroffenen fehlt der Gerinnungsfaktor VIII – oder er ist nur in zu geringer Menge vorhanden. Dadurch dauert es länger, bis eine Blutung stoppt{{ref:1}}. Männer haben nur ein X-Chromosom. Ist dessen Faktor VIII-Gen verändert, fehlt der Ausgleich. Frauen tragen ein zweites, gesundes X-Chromosom, das den Defekt meist ausgleicht{{ref:1}}. Mit einer regelmäßigen vorbeugenden Behandlung (Prophylaxe) und einer engen Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum lässt sich Hämophilie A heute so gut kontrollieren, dass ein aktives Leben mit einer weitgehend normalen Lebenserwartung möglich ist.
", "annotation": "Kernsatz verdichtet den Lede: Definition (c1 WFH), Mechanismus X-chromosomal (c8), Ausblick Prophylaxe. HWG-konform, laienverständlich." }, "ankernavi": [ "Was bedeutet Hämophilie A und woher kommt der Name „Bluterkrankheit“?", "Wie entsteht Hämophilie A durch einen Faktor VIII-Mangel?", "Wie wird Hämophilie A vererbt und warum trifft sie meist Männer?", "Was passiert bei Hämophilie A mit der Blutgerinnung?", "Welche Symptome zeigen sich bei Hämophilie A?", "Wie unterscheidet das Behandlungsteam die Schweregrade bei Hämophilie A?", "Wie stellt das Behandlungsteam die Diagnose Hämophilie A?", "Welche Formen der Hämophilie gibt es und wie unterscheiden sie sich?", "Wie behandeln Ärztinnen und Ärzte Hämophilie A heute?", "Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Hämophilie A?", "Wie zeigt sich Hämophilie A bei Frauen?" ], "wichtigstes": { "intro": "Hämophilie A gehört zu den seltenen, angeborenen Blutgerinnungsstörungen und lässt sich heute sehr gut behandeln.", "bullets": [ "Bei Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor VIII oder ist zu gering vorhanden — dadurch dauern Blutungen länger als üblich{{ref:2}}.", "Der Erbgang ist X-chromosomal — deshalb sind fast ausschließlich Männer von Hämophilie A betroffen{{ref:1}}.", "Konduktorinnen — Frauen mit einer veränderten Genkopie — können auch selbst Symptome zeigen und sollten an einem Hämophilie-Zentrum angebunden sein{{ref:3}}.", "Die Diagnose stellt das Behandlungsteam über eine Blutuntersuchung, in der die Aktivität von Faktor VIII gemessen wird{{ref:1}}.", "Zur Behandlung stehen heute drei Klassen zur Verfügung: Faktor VIII-Mimetika, Faktor VIII-Präparate und Rebalancing Agents.", "Eine leichte Hämophilie A bedeutet nicht, dass Blutungen harmlos sind — auch dann ist eine Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum wichtig." ], "fakt_index": 3 }, "body": [ { "origin": "new", "html": "Hämophilie ist eine angeborene Blutgerinnungsstörung, oft auch „Bluterkrankheit“ genannt. Das Wort „Hämophilie“ kommt aus dem Griechischen (haima = Blut, philia = Neigung) und bedeutet Blutungsneigung. Menschen mit Hämophilie kommen mit einem Defekt der Blutgerinnung auf die Welt, wodurch sie schneller und länger bluten als andere Menschen. Hämophile bilden einen von mehreren Blutgerinnungsfaktoren zu wenig oder gar nicht, wodurch ihr Blut langsamer gerinnt.
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Da die Blutgerinnung nicht vollständig abläuft, werden Wunden nicht fest verschlossen – weshalb auch kleine Verletzungen bei Hämophilie-Patienten zu schweren Blutungen führen können. Bei einer schweren Hämophilie kann es zu Spontanblutungen kommen.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "Das sind Blutungen, die ohne äußere Einflüsse in Organen, Muskeln und Gelenken entstehen. Unbehandelt kann eine Hämophilie lebensbedrohlich sein. Heutzutage gibt es zahlreiche Behandlungsmöglichkeiten, die betroffenen Personen ein aktives Leben und eine nahezu normale Lebenserwartung ermöglichen.
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Hämophilie A ist eine seltene Blutungskrankheit. Sie wird über das X-Chromosom vererbt. Bei Betroffenen fehlt der Gerinnungsfaktor VIII – oder er ist nur in zu geringer Menge vorhanden{{ref:1}}.
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", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c23" ], "quelle_n": 1 }, { "origin": "new", "html": "Auch Konduktorinnen können selbst Symptome haben. Das reicht von einer erhöhten Blutungsneigung über verlängerte Regelblutungen bis zu Beschwerden wie bei einer milden Hämophilie. Deshalb sollten auch sie an ein Hämophilie-Zentrum angebunden sein und dort betreut werden – zum Beispiel vor einer Operation oder rund um eine Geburt{{ref:3}}.
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", "annotation": "Original-Teaser 1:1 ohne Verlinkung erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Die Blutgerinnung ist ein sehr wichtiger Prozess im Körper. Sie verhindert, dass Menschen bei einer Verletzung zu viel Blut verlieren und sorgt für einen festen Wundverschluss. Im Beitrag „Blutgerinnung“ erfährst Du alles, was Du zu diesem Thema wissen solltest.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "Bei der Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört und Blutungen dauern länger an oder sind stärker. Im Falle der Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor VIII oder er ist in nicht ausreichender Menge vorhanden. Das kann im schlimmsten Fall zu Gelenkschäden bei den Patienten führen. Mehr Informationen dazu findest Du im Beitrag „Störung der Blutgerinnung bei Hämophilie A“.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Die möglichen Symptome sind abhängig vom Schweregrad der Hämophilie A. Bei manchen Patienten verursacht sie kaum Symptome, bei anderen führt sie zu blauen Flecken, Spontanblutungen oder Gelenkschmerzen. Mehr zu den Symptomen erfährst Du im Beitrag.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Typisch sind Blutungen in Gelenke und Muskeln. Viele Menschen mit Hämophilie A spüren sie schon vorher – an einer „Aura“, einem Warngefühl. Dann kommen Schmerz, Schwellung, Wärme über dem Gelenk und eine eingeschränkte Beweglichkeit dazu{{ref:1}}. Solche Anzeichen sollten frühzeitig im Hämophilie-Zentrum abgeklärt werden.
", "annotation": "Erweiterung um typische Gelenkblutungs-Zeichen (WFH c14).", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c14" ] }, { "origin": "new", "html": "Hämophilie A kommt in unterschiedlichen Ausprägungen vor. Je nach Stärke der Blutungsneigung unterscheidet man drei Schweregrade: Die leichte, mittelschwere oder schwere Hämophilie. Die Schwere der Erkrankung hängt davon ab, wie sehr die Aktivität des Faktors VIII verringert ist. Je geringer die Restaktivität ist, umso langsamer gerinnt das Blut.{{ref:1}}
", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c24" ], "quelle_n": 1 }, { "origin": "kept", "html": "Ist eine erhöhte Blutungsneigung kaum oder nur nach Operationen und schweren Verletzungen zu bemerken, spricht man von einer Subhämophilie. Manchmal wird sie auch mit der leichten Form einer Hämophilie zusammengefasst. Bei einer leichten Hämophilie haben die Patienten meist kaum Beschwerden im Alltag.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "Bei einer mittelschweren Hämophilie kommt es nur selten zu spontanen Blutungen ohne einen erkennbaren Grund. Die Blutungen nach einer Verletzung oder einer Operation halten länger an als gewöhnlich.{{ref:1}}
", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c25" ], "quelle_n": 1 }, { "origin": "kept", "html": "Bei einer schweren Hämophilie können schon leichte Stöße schwere Blutungen auslösen. Es kann es auch ohne äußere Ursache zu Blutungen kommen (Spontanblutungen) sowie zu Gelenk- und Muskelblutungen oder Blutungen in inneren Organen.{{ref:1}}
", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c26" ], "quelle_n": 1 }, { "origin": "kept", "html": "| SCHWEREGRAD | SYMPTOME | FAKTOR-VIII-AKTIVITÄT |
|---|---|---|
| Normalwerte | - | 50 bis 150 % |
| Leichte Hämophilie | Starke Blutungen und blaue Flecke nach Verletzungen | > 5 bis < 40 % |
| Mittelschwere Hämophilie | Seltene spontane Blutungen und großflächige blaue Flecke nach leichten Verletzungen | ≥ 1 bis ≤ 5 % |
| Schwere Hämophilie | Spontane Blutungen, spontanes Auftreten blauer Flecken | < 1 % |
Besteht ein Verdacht auf Hämophilie – entweder weil bei dem neugeborenen Kind gehäuft blaue Flecken auftreten oder weil die Hämophilie bereits in der Familie bekannt ist –, sollten bestimmte Blutuntersuchungen durchgeführt werden. So kann festgestellt werden, ob eine Gerinnungsstörung vorliegt und wenn ja, welche. Mehr zu den Diagnoseverfahren erfährst Du im Beitrag.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Zur Abklärung nutzt das Behandlungsteam zuerst Suchtests – die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) und die Prothrombinzeit (PT). Die endgültige Diagnose stellt dann eine Faktor-Aktivitätsmessung für Faktor VIII{{ref:1}}. Dabei wird gemessen, wie viel Faktor VIII im Blut aktiv ist{{ref:2}}.
", "annotation": "Diagnostik-Ergänzung aus WFH (c12/c13) und DHG (c15).", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c12", "c13", "c15" ] }, { "origin": "new", "html": "Je nach defektem Gerinnungsfaktor wird die Hämophilie in unterschiedliche Formen eingeteilt. Ist der Gerinnungsfaktor VIII (FVIII) betroffen, handelt es sich um eine Hämophilie A.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "Bei der verminderten Bildung von Faktor IX (FIX) spricht man von einer Hämophilie B. Dabei spielt es keine Rolle, ob die Erbgutveränderung vererbt wurde oder spontan entstanden ist. Beim Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist der Von-Willebrand-Faktor (VWF) defekt.{{ref:6}}
", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c28" ], "quelle_n": 6 }, { "origin": "kept", "html": "Bei allen Formen kann die Blutgerinnungskaskade nicht vollständig ablaufen.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "| FORM DER HÄMOPHILIE | HÄMOPHILIE A | HÄMOPHILIE B | VON-WILLEBRAND-SYNDROM |
|---|---|---|---|
| Verringerte Aktivität von | Gerinnungsfaktor VIII | Gerinnungsfaktor IX | Von-Willebrand-Faktor |
| Häufigkeit | 1 von 5.000 Menschen | 1 von 30.000 Menschen | 1–5 von 10 000 Menschen |
", "annotation": "Original-Zitatkasten 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c30" ], "quelle_n": 8 }, { "origin": "kept", "html": "Hämophilie A kommt fünf- bis sechsmal häufiger vor als Hämophilie B.{{ref:8}}
Wenn Du mehr über die Gerinnungsstörungen Hämophilie B und das Von-Willebrand-Syndrom erfahren möchtest, dann lies Dir unsere Beiträge zu den Themen durch.
", "annotation": "Original-Teaser 1:1 ohne Verlinkung." }, { "origin": "kept", "html": "Etwa jeder dritte Patient, der eine Faktor VIII-Ersatztherapie bekommt, entwickelt im Laufe seines Lebens Hemmkörper. Das sind Eiweiße (Antikörper), die vom körpereigenen Immunsystem als Reaktion auf den als Medikament gegebenen Faktor VIII gebildet werden. Hemmkörper binden an Faktor VIII und blockieren seine Funktion. Faktormedikamente wirken dadurch weniger oder gar nicht mehr.
", "annotation": "(c) Nomenklatur-Fix: „Faktor-VIII-Ersatztherapie“ → „Faktor VIII-Ersatztherapie“ (Leerzeichen statt Bindestrich, Task 1.6)." }, { "origin": "kept", "html": "Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die stattdessen infrage kommen. Bei einer schweren Hämophilie kommt es deutlich öfter zur Bildung von Hemmkörpern als bei einer leichten Form.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "In seltenen Fällen ist eine Hämophilie nicht die Folge einer Erbgutveränderung. Die erworbene Hämophilie ist nicht von Geburt an vorhanden, sondern entwickelt sich im Laufe des Lebens.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "changed", "html": "Das Immunsystem bildet Antikörper gegen den körpereigenen Blutgerinnungsfaktor, weshalb er seine Funktion nicht mehr erfüllen kann. Man nennt sie auch Anti-Faktor VIII-Antikörper. Ursache können eine Autoimmunerkrankung, bestimmte Krebserkrankungen oder Erkrankungen, die die Blutbildung betreffen (lymphoproliferative Krankheiten) sein.
", "annotation": "(c) Nomenklatur-Fix: „Anti-Faktor-VIII-Antikörper“ → „Anti-Faktor VIII-Antikörper“ (Leerzeichen, Task 1.6)." }, { "origin": "kept", "html": "Es gibt noch andere Erkrankungen der Blutgerinnung. Sie unterscheiden sich auch in der Art und Weise, wie sie vererbt werden von der Hämophilie A.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "Gerinnungserkrankungen aufgrund von Faktormangel werden anhand des jeweiligen Faktors eingeteilt:
Es gibt verschiedene Arten, eine Hämophilie zu behandeln. Beispielsweise kannst Du eine prophylaktische oder eine Bedarfsbehandlung erhalten. Diese können mit faktor- oder nicht-faktor-basierten Medikamenten durchgeführt werden. Mehr zu den verschiedenen Therapieoptionen und warum es wichtig ist, dass Du Dich aktiv in die Therapieentscheidungen einbringst, erfährst Du in unseren Beiträgen zu diesen Themen.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Bei den Medikamenten zur Vorbeugung und Behandlung der Hämophilie A gibt es heute drei Klassen:
Wichtig zur Abgrenzung: Faktor VIII-Mimetika sind keine Faktor VIII-Präparate. Sie ersetzen den Faktor nicht, sondern ahmen eine wichtige Aufgabe von ihm nach.
", "annotation": "Drei Klassen in verbindlicher Reihenfolge (Task 1.6), Wirkprinzip aus Miesbach (c18).", "quelle_n": 9, "input_citation_ids": [ "c18" ] }, { "origin": "new", "html": "Bei einer akuten Blutung und schwerer Hämophilie A ist die schnelle Gabe von Gerinnungsfaktor der wichtigste Schritt. Je nachdem, wo die Blutung sitzt, kommen weitere Maßnahmen dazu{{ref:1}}.
", "annotation": "Akut-Therapie aus WFH (c17).", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c17" ] }, { "origin": "new", "html": "Dank moderner Therapiemöglichkeiten entspricht die Lebenserwartung von Menschen mit Hämophilie A etwa der der übrigen Bevölkerung bei guter Lebensqualität. Dagegen betrug die Lebenserwartung noch in der Mitte des letzten Jahrhunderts lediglich 30 Jahre.{{ref:10}}
", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c31" ], "quelle_n": 10 }, { "origin": "new", "html": "Bei Frauen kann die defekte Version des Gens für den Faktor VIII durch eine gesunde Version ausgeglichen werden. Konduktorinnen können jedoch selbst Symptome haben, etwa eine erhöhte Neigung zu blauen Flecken, verlängerte Blutungen oder – seltener – Beschwerden wie bei einer milden Hämophilie{{ref:3}}.
", "annotation": "(a) modernes Framing (Task 1.5) — reduktive „in der Regel keine Symptome“-Aussage durch aktuelle Sicht ersetzt; gestützt auf van Galen (c9).", "quelle_n": 3, "input_citation_ids": [ "c9" ] }, { "origin": "kept", "html": "Frauen mit einer defekten Version des Gens werden in diesem Zusammenhang „Konduktorinnen“ (Weiterführerin) genannt, da sie das Gen an ihre Kinder weitergeben können.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Konduktorinnen sollten an ein Hämophilie-Zentrum angebunden sein. So sind sie gut betreut, wenn es darauf ankommt – zum Beispiel vor einer zahnärztlichen Behandlung, einer Operation oder rund um eine Geburt{{ref:3}}.
", "annotation": "Ergänzung Task 1.5: Anbindung an Hämophilie-Zentrum; van Galen (c9).", "quelle_n": 3, "input_citation_ids": [ "c9" ] }, { "origin": "kept", "html": "Mehr darüber, wie sich Hämophilie A bei Konduktorinnen zeigen kann, erfährst du hier.
", "annotation": "Original-Teaser 1:1 ohne Verlinkung." } ], "faq": [ { "frage": "Wann wurde die Hämophilie entdeckt?", "antwort": "Schon der Rabbi Judah der Patriarch erkannte im zweiten Jahrhundert, dass es eine Erkrankung gibt, die sich durch Blutungsneigung von Jungen auszeichnet. In der religiösen Schrift „Talmud“ verfügte er, dass der dritte Sohn nicht beschnitten werden durfte, da bereits zwei seiner Brüder infolge der Beschneidung verblutet waren.
Eine erste wissenschaftliche Beschreibung erfuhr die Erkrankung durch den Arzt John Conrad Otto im Jahr 1803. Den Namen „Haemorrhaphilie“ erhielt sie 1822 von Friedrich Hopff, der sie später zur Hämophilie verkürzte.
", "ist_neu": false }, { "frage": "Warum ist Hämophilie A gefährlich?", "antwort": "Durch wiederholte Einblutungen in Gelenke können diese zunehmend an Beweglichkeit verlieren und die Betroffenen in ihrer Mobilität und Lebensqualität stark einschränken. Blutungen an anderen Stellen können Organe oder Nerven schädigen sowie die Durchblutung und Atmung behindern. Lebensgefährlich sind starke Einblutungen im Gehirn. Bei der heutigen medizinischen Versorgung in Deutschland wird eine Hämophilie aber in der Regel früh erkannt und dank wirksamer Therapien effektiv behandelt. Dadurch hat die Gefährlichkeit der Erkrankung stark abgenommen, sodass die Lebenserwartung und auch die Lebensqualität der der übrigen Bevölkerung entspricht.
", "ist_neu": false }, { "frage": "Ist Hämophilie A heilbar?", "antwort": "Die Hämophilie A wird durch ein defektes Gen für den Gerinnungsfaktor VIII hervorgerufen. Der resultierende Mangel an Faktor VIII kann durch verschiedene Therapien wirksam ausgeglichen werden, sodass ein aktives Leben mit weitgehend normaler Lebenserwartung möglich ist. Seit 2022 ist in der Europäischen Union zudem eine Gentherapie für erwachsene Menschen mit schwerer Hämophilie A zugelassen, bei der eine intakte Version des Gens längerfristig in die Körperzellen eingeschleust wird — die Zellen können den fehlenden Gerinnungsfaktor dann selbst bilden.
", "ist_neu": true }, { "frage": "Wie viele Menschen leben mit Hämophilie A?", "antwort": "In Deutschland leben etwa 6.000 Männer mit Hämophilie. Etwa 3.000 davon leiden an einer schweren Form. Schätzungsweise einer von 5.000 Jungen wird mit einer Hämophilie geboren. Die Hämophilie A ist ungefähr fünf- bis sechsmal so häufig wie die Hämophilie B.
", "ist_neu": false }, { "frage": "Wer behandelt Hämophilie A?", "antwort": "Eine seltene und komplexe Erkrankung wie die Hämophilie muss von Spezialistinnen und Spezialisten für Blutgerinnung behandelt werden. Hämostaseologie nennt sich dieser Fachbereich. In Deutschland gibt es Zentren, in denen Expertinnen und Experten verschiedener Fachbereiche für eine umfassende Behandlung der Hämophilie sorgen. Eine Karte der Hämophilie-Zentren und Gerinnungsambulanzen findest Du im Beitrag zu den Hämophilie-Zentren.
", "ist_neu": false } ], "faq_rejected": [ { "frage": "Wie wird Hämophilie vererbt?", "gate": "gate-3", "grund": "Doppelt sich mit H2 „Wie wird Hämophilie A vererbt und warum trifft sie meist Männer?“." } ], "fazit": { "absaetze": [ "Hämophilie A ist heute eine gut behandelbare angeborene Blutgerinnungsstörung. Mit einer modernen vorbeugenden Behandlung (Prophylaxe) und einer engen Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum können Menschen mit Hämophilie A ein aktives Leben mit weitgehend normaler Lebenserwartung führen.
", "Entscheidend ist eine frühe Diagnose und eine passende Therapieentscheidung gemeinsam mit dem Behandlungsteam. Auch Konduktorinnen profitieren davon, an einem Hämophilie-Zentrum betreut zu werden — so lässt sich die individuelle Blutungsneigung sicher einschätzen und gezielt behandeln.
" ], "therapie_hinweis_enthalten": true }, "cta": "Hast Du Fragen zum Leben mit Hämophilie A? Schreib uns über das Kontaktformular — wir melden uns schnellstmöglich zurück.
", "sources": [ { "n": 1, "zitat": "Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020. doi:10.1111/hae.14046", "url": "https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1863.pdf", "abrufdatum": null, "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen" }, { "n": 2, "zitat": "Barthels M, Wermes C, Voerkel W. Hämophilie. Hamburg: Deutsche Hämophiliegesellschaft zur Bekämpfung von Blutungskrankheiten e.V.; 2015.", "url": "https://www.dhg.de/fileadmin/dokumente/sonderdrucke/Haemophilie.pdf", "abrufdatum": null, "source_id": "haemophilie" }, { "n": 3, "zitat": "van Galen KPM, d'Oiron R, James P, Abdul-Kadir R, Kouides PA, Kulkarni R, et al. A new hemophilia carrier nomenclature to define hemophilia in women and girls: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost. 2021;19(7):1883-7. doi:10.1111/jth.15397", "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8361713/", "abrufdatum": null, "source_id": "j-of-thrombosis-haemost-2021-galen-a-new-hemophilia-carrier" }, { "n": 4, "zitat": "Soucie JM, Miller CH, Dupervil B, Le B, Buckner TW. Occurrence rates of haemophilia among males in the United States based on surveillance conducted in specialized haemophilia treatment centres. Haemophilia. 2020;26(3):487-493.", "url": "https://pmc.ncbi.nlm.nih.gov/articles/PMC8117262/", "abrufdatum": null, "is_url": false, "source_id": "soucie-et-al" }, { "n": 5, "zitat": "Blanchette VS, Key NS, Ljung LR, Manco-Johnson MJ, van den Berg HM, Srivastava A, for the Subcommittee on Factor VIII, Factor IX and Rare Coagulation Disorders. Definitions in hemophilia: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost. 2014;12:1935-9. doi:10.1111/jth.12672", "url": "https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)04086-7/fulltext", "abrufdatum": null, "is_url": false, "source_id": "2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h" }, { "n": 6, "zitat": "Deutsche Hämophiliegesellschaft e.V. (DHG). Ablauf der Blutgerinnung [Internet]", "url": "https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/ablauf-der-blutgerinnung.html", "abrufdatum": "26.06.2026", "is_url": true, "source_id": "url:www-dhg-de-blutungskrankheiten-ablauf-der-blutgerinnung-html" }, { "n": 7, "zitat": "Gesundheitsinformation.de (IQWiG). Hämophilie (Bluterkrankheit): Symptome, Ursachen und Behandlung [Internet]", "url": "https://www.gesundheitsinformation.de/haemophilie-bluterkrankheit.html", "abrufdatum": "26.06.2026", "is_url": true, "source_id": "url:www-gesundheitsinformation-de-haemophilie-bluterkrankheit-html" }, { "n": 8, "zitat": "Tallen G. Hämophilie (\"Bluterkrankheit\") – Hämophilie A und B [Internet]. Kompetenznetz Pädiatrische Onkologie und Hämatologie; 2014 [zitiert 2014 Jan 31]. Verfügbar unter: https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/", "url": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/sites/gpoh/kinderkrebsinfo/kinderblutkrankheiten/content/e97222/e96985/e131139/e131350/HmophilieAB.pdf", "abrufdatum": null, "is_url": false, "source_id": "hmophilieab" }, { "n": 9, "zitat": "Miesbach W, Schwäble J, Müller MM, Seifried E. Treatment options in hemophilia. Dtsch Arztebl Int. 2019;116(47):791-8. doi:10.3238/arztebl.2019.0791", "url": "https://doi.org/10.3238/arztebl.2019.0791", "abrufdatum": null, "source_id": "m791" }, { "n": 10, "zitat": "Torres-Ortuño A, Cid-Sabatel R, Barbero J, García-Dasí M. Life experience of the adult and ageing patient with haemophilia. Practical aspects for psychological support. Vox Sang. 2017;112(4):301–309. doi:10.1111/vox.12501", "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28299792/", "abrufdatum": null, "is_url": false, "source_id": "vox-sanguinis-2017-torresortuno-life-experience-of-the-adult" } ], "blocks": [ { "origin": "new", "html": "Hämophilie ist eine angeborene Blutgerinnungsstörung, oft auch „Bluterkrankheit“ genannt. Das Wort „Hämophilie“ kommt aus dem Griechischen (haima = Blut, philia = Neigung) und bedeutet Blutungsneigung. Menschen mit Hämophilie kommen mit einem Defekt der Blutgerinnung auf die Welt, wodurch sie schneller und länger bluten als andere Menschen. Hämophile bilden einen von mehreren Blutgerinnungsfaktoren zu wenig oder gar nicht, wodurch ihr Blut langsamer gerinnt.
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Hämophilie A ist eine seltene Blutungskrankheit. Sie wird über das X-Chromosom vererbt. Bei Betroffenen fehlt der Gerinnungsfaktor VIII – oder er ist nur in zu geringer Menge vorhanden{{ref:1}}.
", "annotation": "Einordnungs-Absatz gestützt auf WFH-Guidelines (c1).", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "origin": "new", "html": "Die Ursache steckt im Erbgut. Bei Hämophilie A ist das Gen für den Gerinnungsfaktor VIII verändert. Dadurch bildet der Körper zu wenig Faktor VIII – oder einen Faktor, der nicht richtig funktioniert. Und genau dieser Faktor wird gebraucht, damit eine Blutung gestoppt werden kann{{ref:2}}.
", "annotation": "Ursachen-Bridge aus DHG (c5).", "quelle_n": 2, "input_citation_ids": [ "c5" ] }, { "origin": "kept", "html": "Die Hämophilie A gehört zu den genetischen Erkrankungen. Das bedeutet, dass ihre Ursache auf einen genetischen Defekt zurückzuführen ist – im Fall der Hämophilie A liegt ein Fehler im Gen für den Gerinnungsfaktor VIII vor. Dieser Fehler kann von Eltern an ihre Kinder weitergegeben werden. Solche Veränderungen können aber auch aus noch unbekannten Gründen spontan entstehen, dies nennt man dann Neu-Mutation. Häufiger wird das defekte Gen bei einer Hämophilie jedoch von der Mutter auf die männlichen Nachkommen übertragen. Hämophile Väter geben das Gen immer an ihre Töchter weiter. Frauen sind allerdings in der Regel klinisch gesund oder weisen nur eine milde Hämophilie auf. Warum das so ist, wird in unserem Beitrag zur Vererbung näher beschrieben.{{ref:1}}
", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c23" ], "quelle_n": 1 }, { "origin": "new", "html": "Auch Konduktorinnen können selbst Symptome haben. Das reicht von einer erhöhten Blutungsneigung über verlängerte Regelblutungen bis zu Beschwerden wie bei einer milden Hämophilie. Deshalb sollten auch sie an ein Hämophilie-Zentrum angebunden sein und dort betreut werden – zum Beispiel vor einer Operation oder rund um eine Geburt{{ref:3}}.
", "annotation": "Modernes Konduktorinnen-Framing (Task 1.5) gestützt auf van Galen (c9).", "quelle_n": 3, "input_citation_ids": [ "c9" ] }, { "origin": "new", "html": "Das Gen für Faktor VIII sitzt auf dem X-Chromosom. Männer haben nur ein X-Chromosom. Trägt es das veränderte Gen, fehlt der Ausgleich – und Hämophilie A tritt auf. Frauen haben ein zweites, gesundes X-Chromosom. Es gleicht den Defekt in der Regel aus. Deshalb haben Frauen meist keine ausgeprägten Symptome{{ref:1}}.
", "annotation": "Kernmechanismus X-chromosomal (WFH c8).", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c8" ] }, { "origin": "kept", "html": "Wie genau funktioniert das mit der Vererbung? Und warum sind Männer häufiger betroffen als Frauen? Das alles erfährst Du in unserem Beitrag über die Vererbung der Hämophilie A.
", "annotation": "Original-Teaser 1:1 ohne Verlinkung erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Die Blutgerinnung ist ein sehr wichtiger Prozess im Körper. Sie verhindert, dass Menschen bei einer Verletzung zu viel Blut verlieren und sorgt für einen festen Wundverschluss. Im Beitrag „Blutgerinnung“ erfährst Du alles, was Du zu diesem Thema wissen solltest.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "Bei der Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört und Blutungen dauern länger an oder sind stärker. Im Falle der Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor VIII oder er ist in nicht ausreichender Menge vorhanden. Das kann im schlimmsten Fall zu Gelenkschäden bei den Patienten führen. Mehr Informationen dazu findest Du im Beitrag „Störung der Blutgerinnung bei Hämophilie A“.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Die möglichen Symptome sind abhängig vom Schweregrad der Hämophilie A. Bei manchen Patienten verursacht sie kaum Symptome, bei anderen führt sie zu blauen Flecken, Spontanblutungen oder Gelenkschmerzen. Mehr zu den Symptomen erfährst Du im Beitrag.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Typisch sind Blutungen in Gelenke und Muskeln. Viele Menschen mit Hämophilie A spüren sie schon vorher – an einer „Aura“, einem Warngefühl. Dann kommen Schmerz, Schwellung, Wärme über dem Gelenk und eine eingeschränkte Beweglichkeit dazu{{ref:1}}. Solche Anzeichen sollten frühzeitig im Hämophilie-Zentrum abgeklärt werden.
", "annotation": "Erweiterung um typische Gelenkblutungs-Zeichen (WFH c14).", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c14" ] }, { "origin": "new", "html": "Hämophilie A kommt in unterschiedlichen Ausprägungen vor. Je nach Stärke der Blutungsneigung unterscheidet man drei Schweregrade: Die leichte, mittelschwere oder schwere Hämophilie. Die Schwere der Erkrankung hängt davon ab, wie sehr die Aktivität des Faktors VIII verringert ist. Je geringer die Restaktivität ist, umso langsamer gerinnt das Blut.{{ref:1}}
", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c24" ], "quelle_n": 1 }, { "origin": "kept", "html": "Ist eine erhöhte Blutungsneigung kaum oder nur nach Operationen und schweren Verletzungen zu bemerken, spricht man von einer Subhämophilie. Manchmal wird sie auch mit der leichten Form einer Hämophilie zusammengefasst. Bei einer leichten Hämophilie haben die Patienten meist kaum Beschwerden im Alltag.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "Bei einer mittelschweren Hämophilie kommt es nur selten zu spontanen Blutungen ohne einen erkennbaren Grund. Die Blutungen nach einer Verletzung oder einer Operation halten länger an als gewöhnlich.{{ref:1}}
", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c25" ], "quelle_n": 1 }, { "origin": "kept", "html": "Bei einer schweren Hämophilie können schon leichte Stöße schwere Blutungen auslösen. Es kann es auch ohne äußere Ursache zu Blutungen kommen (Spontanblutungen) sowie zu Gelenk- und Muskelblutungen oder Blutungen in inneren Organen.{{ref:1}}
", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c26" ], "quelle_n": 1 }, { "origin": "kept", "html": "| SCHWEREGRAD | SYMPTOME | FAKTOR-VIII-AKTIVITÄT |
|---|---|---|
| Normalwerte | - | 50 bis 150 % |
| Leichte Hämophilie | Starke Blutungen und blaue Flecke nach Verletzungen | > 5 bis < 40 % |
| Mittelschwere Hämophilie | Seltene spontane Blutungen und großflächige blaue Flecke nach leichten Verletzungen | ≥ 1 bis ≤ 5 % |
| Schwere Hämophilie | Spontane Blutungen, spontanes Auftreten blauer Flecken | < 1 % |
Besteht ein Verdacht auf Hämophilie – entweder weil bei dem neugeborenen Kind gehäuft blaue Flecken auftreten oder weil die Hämophilie bereits in der Familie bekannt ist –, sollten bestimmte Blutuntersuchungen durchgeführt werden. So kann festgestellt werden, ob eine Gerinnungsstörung vorliegt und wenn ja, welche. Mehr zu den Diagnoseverfahren erfährst Du im Beitrag.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Zur Abklärung nutzt das Behandlungsteam zuerst Suchtests – die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) und die Prothrombinzeit (PT). Die endgültige Diagnose stellt dann eine Faktor-Aktivitätsmessung für Faktor VIII{{ref:1}}. Dabei wird gemessen, wie viel Faktor VIII im Blut aktiv ist{{ref:2}}.
", "annotation": "Diagnostik-Ergänzung aus WFH (c12/c13) und DHG (c15).", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c12", "c13", "c15" ] }, { "origin": "new", "html": "Je nach defektem Gerinnungsfaktor wird die Hämophilie in unterschiedliche Formen eingeteilt. Ist der Gerinnungsfaktor VIII (FVIII) betroffen, handelt es sich um eine Hämophilie A.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "Bei der verminderten Bildung von Faktor IX (FIX) spricht man von einer Hämophilie B. Dabei spielt es keine Rolle, ob die Erbgutveränderung vererbt wurde oder spontan entstanden ist. Beim Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist der Von-Willebrand-Faktor (VWF) defekt.{{ref:6}}
", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c28" ], "quelle_n": 6 }, { "origin": "kept", "html": "Bei allen Formen kann die Blutgerinnungskaskade nicht vollständig ablaufen.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "| FORM DER HÄMOPHILIE | HÄMOPHILIE A | HÄMOPHILIE B | VON-WILLEBRAND-SYNDROM |
|---|---|---|---|
| Verringerte Aktivität von | Gerinnungsfaktor VIII | Gerinnungsfaktor IX | Von-Willebrand-Faktor |
| Häufigkeit | 1 von 5.000 Menschen | 1 von 30.000 Menschen | 1–5 von 10 000 Menschen |
", "annotation": "Original-Zitatkasten 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c30" ], "quelle_n": 8 }, { "origin": "kept", "html": "Hämophilie A kommt fünf- bis sechsmal häufiger vor als Hämophilie B.{{ref:8}}
Wenn Du mehr über die Gerinnungsstörungen Hämophilie B und das Von-Willebrand-Syndrom erfahren möchtest, dann lies Dir unsere Beiträge zu den Themen durch.
", "annotation": "Original-Teaser 1:1 ohne Verlinkung." }, { "origin": "kept", "html": "Etwa jeder dritte Patient, der eine Faktor VIII-Ersatztherapie bekommt, entwickelt im Laufe seines Lebens Hemmkörper. Das sind Eiweiße (Antikörper), die vom körpereigenen Immunsystem als Reaktion auf den als Medikament gegebenen Faktor VIII gebildet werden. Hemmkörper binden an Faktor VIII und blockieren seine Funktion. Faktormedikamente wirken dadurch weniger oder gar nicht mehr.
", "annotation": "(c) Nomenklatur-Fix: „Faktor-VIII-Ersatztherapie“ → „Faktor VIII-Ersatztherapie“ (Leerzeichen statt Bindestrich, Task 1.6)." }, { "origin": "kept", "html": "Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten, die stattdessen infrage kommen. Bei einer schweren Hämophilie kommt es deutlich öfter zur Bildung von Hemmkörpern als bei einer leichten Form.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "In seltenen Fällen ist eine Hämophilie nicht die Folge einer Erbgutveränderung. Die erworbene Hämophilie ist nicht von Geburt an vorhanden, sondern entwickelt sich im Laufe des Lebens.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "changed", "html": "Das Immunsystem bildet Antikörper gegen den körpereigenen Blutgerinnungsfaktor, weshalb er seine Funktion nicht mehr erfüllen kann. Man nennt sie auch Anti-Faktor VIII-Antikörper. Ursache können eine Autoimmunerkrankung, bestimmte Krebserkrankungen oder Erkrankungen, die die Blutbildung betreffen (lymphoproliferative Krankheiten) sein.
", "annotation": "(c) Nomenklatur-Fix: „Anti-Faktor-VIII-Antikörper“ → „Anti-Faktor VIII-Antikörper“ (Leerzeichen, Task 1.6)." }, { "origin": "kept", "html": "Es gibt noch andere Erkrankungen der Blutgerinnung. Sie unterscheiden sich auch in der Art und Weise, wie sie vererbt werden von der Hämophilie A.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "kept", "html": "Gerinnungserkrankungen aufgrund von Faktormangel werden anhand des jeweiligen Faktors eingeteilt:
Es gibt verschiedene Arten, eine Hämophilie zu behandeln. Beispielsweise kannst Du eine prophylaktische oder eine Bedarfsbehandlung erhalten. Diese können mit faktor- oder nicht-faktor-basierten Medikamenten durchgeführt werden. Mehr zu den verschiedenen Therapieoptionen und warum es wichtig ist, dass Du Dich aktiv in die Therapieentscheidungen einbringst, erfährst Du in unseren Beiträgen zu diesen Themen.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Bei den Medikamenten zur Vorbeugung und Behandlung der Hämophilie A gibt es heute drei Klassen:
Wichtig zur Abgrenzung: Faktor VIII-Mimetika sind keine Faktor VIII-Präparate. Sie ersetzen den Faktor nicht, sondern ahmen eine wichtige Aufgabe von ihm nach.
", "annotation": "Drei Klassen in verbindlicher Reihenfolge (Task 1.6), Wirkprinzip aus Miesbach (c18).", "quelle_n": 9, "input_citation_ids": [ "c18" ] }, { "origin": "new", "html": "Bei einer akuten Blutung und schwerer Hämophilie A ist die schnelle Gabe von Gerinnungsfaktor der wichtigste Schritt. Je nachdem, wo die Blutung sitzt, kommen weitere Maßnahmen dazu{{ref:1}}.
", "annotation": "Akut-Therapie aus WFH (c17).", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": [ "c17" ] }, { "origin": "new", "html": "Dank moderner Therapiemöglichkeiten entspricht die Lebenserwartung von Menschen mit Hämophilie A etwa der der übrigen Bevölkerung bei guter Lebensqualität. Dagegen betrug die Lebenserwartung noch in der Mitte des letzten Jahrhunderts lediglich 30 Jahre.{{ref:10}}
", "annotation": "Original 1:1 erhalten.", "input_citation_ids": [ "c31" ], "quelle_n": 10 }, { "origin": "new", "html": "Bei Frauen kann die defekte Version des Gens für den Faktor VIII durch eine gesunde Version ausgeglichen werden. Konduktorinnen können jedoch selbst Symptome haben, etwa eine erhöhte Neigung zu blauen Flecken, verlängerte Blutungen oder – seltener – Beschwerden wie bei einer milden Hämophilie{{ref:3}}.
", "annotation": "(a) modernes Framing (Task 1.5) — reduktive „in der Regel keine Symptome“-Aussage durch aktuelle Sicht ersetzt; gestützt auf van Galen (c9).", "quelle_n": 3, "input_citation_ids": [ "c9" ] }, { "origin": "kept", "html": "Frauen mit einer defekten Version des Gens werden in diesem Zusammenhang „Konduktorinnen“ (Weiterführerin) genannt, da sie das Gen an ihre Kinder weitergeben können.
", "annotation": "Original 1:1 erhalten." }, { "origin": "new", "html": "Konduktorinnen sollten an ein Hämophilie-Zentrum angebunden sein. So sind sie gut betreut, wenn es darauf ankommt – zum Beispiel vor einer zahnärztlichen Behandlung, einer Operation oder rund um eine Geburt{{ref:3}}.
", "annotation": "Ergänzung Task 1.5: Anbindung an Hämophilie-Zentrum; van Galen (c9).", "quelle_n": 3, "input_citation_ids": [ "c9" ] }, { "origin": "kept", "html": "Mehr darüber, wie sich Hämophilie A bei Konduktorinnen zeigen kann, erfährst du hier.
", "annotation": "Original-Teaser 1:1 ohne Verlinkung." } ] }