Die Blutgerinnung, medizinisch Hämostase, stillt nach einer Verletzung Blutungen und ist die Grundlage jeder Wundheilung. Sie läuft in zwei Phasen ab. In der primären Hämostase heften sich Blutplättchen an die Wunde und bilden einen ersten Pfropf. In der sekundären Hämostase aktivieren Gerinnungsfaktoren einander wie in einer Dominoreihe und bilden ein stabiles Fibrinnetz. Bei Hämophilie A fehlt Faktor VIII in dieser Kette. Der erste Wundverschluss gelingt zwar, der dauerhafte, feste Verschluss bleibt aber aus. Dadurch dauern Blutungen länger und können tiefer ins Gewebe reichen.

Was ist Blutgerinnung und warum ist sie für den Körper lebenswichtig?

Nach einer Verletzung sorgt die Blutgerinnung dafür, dass der Blutverlust schnell gestoppt wird. Danach können junge Gewebszellen die Wundfläche wieder abdecken. Eine normale Wundheilung ist also von einer erfolgreichen Blutgerinnung abhängig ². Für Menschen mit Hämophilie A ist dieses Zusammenspiel besonders wichtig. Denn nur einer der Schritte ist gestört, andere Teile der Kette funktionieren ganz normal.

Woraus besteht das Blut?

Unser Blut besteht aus Blutplasma und verschiedenen Zelltypen. Zu diesen Zellen gehören die roten und weißen Blutkörperchen sowie die Blutplättchen. Während die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) für den Sauerstofftransport und die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) für die Immunabwehr wichtig sind, spielen die Blutplättchen (Thrombozyten) bei der Blutgerinnung und beim Wundverschluss eine wichtige Rolle.

Was bedeutet der Fachbegriff Hämostase?

Die Gerinnung des Blutes findet nach einer Verletzung statt. Sie dient dazu, Blutungen zu stillen und den Blutverlust möglichst gering zu halten. Um eine Wunde wieder zu verschließen, laufen im Körper verschiedene Schritte nacheinander ab. Der Fachausdruck für Blutgerinnung ist Hämostase (Blutstillung).

Die Hämostase lässt sich in zwei Phasen einteilen: die primäre und die sekundäre Hämostase.

Wie läuft die primäre Hämostase bei Hämophilie A ab?

Die primäre Hämostase (Blutstillung) ist der erste Schritt der Blutstillung und setzt sofort ein. Die Blutplättchen (Thrombozyten) im Blut heften sich innerhalb weniger Sekunden an die Wundoberfläche und bilden einen vorläufigen Verschluss ¹. Für Menschen mit Hämophilie A ist wichtig zu wissen: Dieser erste Schritt funktioniert bei einer Gerinnungsstörung ganz normal. Denn die Blutplättchen erfüllen ihre Aufgabe unabhängig von Faktor VIII.

Der erste Teil ist die sogenannte Blutstillung, die primäre Hämostase. Als Hämostase bezeichnet man den gesamten Vorgang, der nach Verletzungen die Blutung stillt.

Was passiert in den ersten Sekunden nach einer Verletzung?

Die primäre Hämostase sorgt für eine sofortige Blutstillung nach einer Verletzung: Das geschädigte Blutgefäß verengt sich innerhalb von Sekunden (Vasokonstriktion), damit wir über die Wunde möglichst wenig Blut verlieren. Zusätzlich heften sich die Thrombozyten an die verletzte Stelle der Blutgefäßwand. Sie verkleben untereinander (Aggregation), bilden einen Pfropf (Thrombus) und sorgen so für den ersten Verschluss der Wunde. An diesem Prozess sind zum Beispiel der Von-Willebrand-Faktor und Kollagen beteiligt. Dieser Thrombus wird auch „weißer Thrombus" genannt, da er hauptsächlich aus den farblosen Blutplättchen besteht. Er ist jedoch noch nicht stabil genug, um die Blutung dauerhaft zu stoppen. Bis zu diesem Schritt funktioniert die Blutgerinnung auch bei Menschen mit Hämophilie.³

Bildet sich ein Blutgerinnsel (Thrombus) aus Blutplättchen in einem Blutgefäß, ohne dass eine Blutung vorliegt, kann es zu einer Thrombose kommen. Thrombosen können mit gerinnungshemmenden Medikamenten behandelt werden.

Wie helfen Blutplättchen bei der ersten Blutstillung?

Die Blutstillung könnte man als „erste Hilfe" des Körpers bezeichnen. Sie sorgt dafür, dass nicht zu viel Blut aus einer Wunde austreten kann. Die wichtigsten Ersthelfer sind die Thrombozyten, die Blutplättchen.

Während sich das verletzte Blutgefäß zusammenzieht — damit weniger Blut zur Wunde fließt — heften sich die Blutplättchen an die Wunde.

Beim Anheften hilft ihnen ein Protein (Eiweiß), der sogenannte von Willebrand-Faktor. Aber auch dadurch, dass aktivierte Thrombozyten ihre Plättchenform verlieren und überall kleine „Ärmchen" ausbilden, können sie nicht nur besser anhaften (Adhäsion), sondern verkleben regelrecht mit den Gefäßen und untereinander (Aggregation).

Der Gerinnungsfaktor VIII spielt hier noch keine Rolle: Die primäre Hämostase ist also bei Hämophilie A nicht beeinträchtigt.

Welche Rolle spielt Serotonin bei der Blutstillung?

Serotonin ist vor allem im Zusammenhang mit Nerven oder als Glückshormon bekannt. Doch es spielt auch bei der primären Hämostase eine Rolle. Zusammen mit anderen Stoffen wird es von den aktivierten Thrombozyten ausgeschüttet. So werden andere Thrombozyten angelockt, die sich dann ebenfalls an verletztes Gewebe oder schon aktivierte Thrombozyten anheften.

Dadurch bilden sie bereits nach einer bis vier Minuten einen Pfropf, den sogenannten weißen Thrombus, der die Wunde zunächst abdichtet. Darauf folgt nun die Blutgerinnung.

Wie funktioniert die sekundäre Hämostase mit den Gerinnungsfaktoren bei Hämophilie A?

Nach dem ersten, vorübergehenden Wundverschluss folgt der zweite und entscheidende Schritt der Blutgerinnung. In der sekundären Hämostase (Blutstillung) bildet sich an der Wundoberfläche und an den Blutplättchen ein festes, netzförmiges Fibrin. Dieses Netz verklebt die Wundflächen dauerhaft ¹. Und genau dieser Schritt ist bei Hämophilie A gestört.

Wie läuft die Gerinnungskaskade Schritt für Schritt ab?

Die sekundäre Hämostase wird auch plasmatische Gerinnung genannt. Nach der Bildung des weißen Thrombus sorgt sie für die Bildung eines stabilen Wundverschlusses. Dafür wird die Gerinnungskaskade aktiviert: Bestimmte Eiweiße aus der Leber, die sogenannten Gerinnungsfaktoren, sorgen innerhalb weniger Minuten für die weitere Reparatur der Wunde.

Für die Gerinnung läuft eine komplizierte Reaktionskette ab, bei der die unterschiedlichen Gerinnungsfaktoren nacheinander in einer bestimmten Reihenfolge aktiviert werden – ein Faktor aktiviert den nächsten Faktor. Am Ende der Gerinnungskaskade stehen die Faktoren I und II. Gerinnungsfaktor II ist in der aktivierten Form das sogenannte Thrombin, das den Gerinnungsfaktor I (Fibrinogen) aktiviert. Fibrinogen wird zu Fibrin aktiviert, das ein Eiweiß ist, dass sich netzartig um die Ansammlung von Thrombozyten legt und so den Thrombus stabilisiert. Am Schluss sorgt ein stabiler „roter Thrombus" aus Thrombozyten, Erythrozyten (rotes Blutkörperchen) und Leukozyten sowie Fibrin für die Abdichtung der Wunde. Der Name „roter Thrombus" kommt von den roten Blutkörperchen, die in ihm enthalten sind.

Die Blutstillung bei einer kleinen Wunde dauert normalerweise 1 bis 3 Minuten.

Warum kommt es noch zu einem zweiten Teil der Hämostase?

Warum kommt es denn noch zu einem zweiten Teil der Hämostase, wenn die Blutung schon gestillt ist?

Der weiße Thrombus verschließt das Gewebe nur vorübergehend. Deshalb kann es bei Hämophilie A nach einem ersten Blutungsstopp wieder zu bluten beginnen.

Denn erst im zweiten Hämostase-Schritt wird ein dauerhafter Wundverschluss erreicht — in Form des roten Thrombus — und dieser Schritt ist bei Hämophilie A Patienten gestört.

Der rote Thrombus erhält seine dauerhafte Festigkeit durch ein stabilisierendes Fibrinnetz. Seine rote Farbe erhält er übrigens durch rote Blutkörperchen, die sich im Fibrinnetz verfangen.

Wie entsteht am Ende das Fibrinnetz?

Damit aus dem Eiweiß Fibrinogen im Blut ein Fibrinnetz werden kann, muss zuerst die Blutgerinnungskaskade ablaufen. Dabei aktivieren sich die Gerinnungsfaktoren nacheinander in festgelegter Reihenfolge.

Nur wenn alle Gerinnungsfaktoren ihren Nachfolger aktivieren, kann das Fibrinnetz gebildet werden.

Hier liegt also das Problem mit der Blutgerinnung bei Hämophilie A: Da ein Faktor in der Reihe fehlt wird kein Fibrinnetz gebildet.

Dadurch kann auch der letzte Schritt nicht erfolgen: In diesem ziehen die Thrombozyten sich und damit das Fibrinnetz zusammen. So ist die Wunde – bei ungestörter Blutgerinnung – verschlossen und die Wundheilung kann beginnen.

Was unterscheidet die Blutgerinnung bei Hämophilie A von einer normalen Gerinnung?

Der zentrale Unterschied liegt in der Gerinnungskaskade. Ein einziger fehlender Faktor bringt die gesamte Kette zum Stillstand, und das hat noch eine zweite, weniger bekannte Folge für den Wundverschluss.

Was passiert in der Gerinnungskaskade bei Hämophilie A?

Bei Menschen mit Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor VIII oder ist zu wenig vorhanden und bei der Hämophilie B der Faktor IX. Fehlt ein Faktor – egal welcher – oder ist er nicht ausreichend vorhanden, kann die Gerinnung nicht vollständig ablaufen. In diesen Fällen liegt dann eine Gerinnungsstörung vor. Es gibt auch noch weitere Blutgerinnungsstörungen, wie zum Beispiel das Von-Willebrand-Syndrom, bei dem der Von-Willebrand-Faktor nicht ausreichend vorhanden oder in seiner Funktion beeinträchtigt ist.

Bei Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört. Es fehlt ein bestimmter Gerinnungsfaktor. Deswegen läuft die Blutgerinnung nicht vollständig ab. Die Gerinnungskaskade stoppt an einer gewissen Stelle und kann danach nicht weiter ablaufen. Somit kann kein stabiler Wundverschluss entstehen. Durch diese Gerinnungsstörung dauern Blutungen deutlich länger und können abhängig vom Schweregrad der Erkrankung gefährlich werden.

Die Ursache für die Erkrankung Hämophilie A ist ein Mangel an Faktor VIII. In der Regel ist die Bluterkrankheit eine angeborene Blutgerinnungsstörung. In ca. 30 Prozent der Fälle entsteht sie jedoch durch spontane Genmutationen. Je nach Schweregrad der Erkrankung haben die Patienten eine schwere Hämophilie, eine mittelschwere Hämophilie oder eine leichte Hämophilie.⁴

Verletzen sich Hämophilie A-Patienten oder treten bei Menschen mit schwerer Hämophilie A spontane Blutungen auf, dauert es in der Regel länger, bis die Blutung stoppt. Der Dominostein „Faktor VIII" fehlt und kann den nächsten Stein nicht anstoßen. An dieser Stelle wird die Gerinnungskaskade unterbrochen, weswegen am Ende kein festes Netz aus Fibrinfäden, Blutplättchen und roten Blutkörperchen entstehen kann, welches die Wunde stabil verschließt.

Bei Hämophilie A fehlt der Blutgerinnungsfaktor VIII. Die Kaskade läuft nicht bis zum Ende ab, es werden keine Fibrinfäden gebildet und es entsteht kein stabiler Wundverschluss.

Warum bleibt die Blutungsneigung bei Hämophilie A besonders hoch?

Eine verzögerte Fibrinbildung wie bei der Hämophilie hat noch eine zweite Folge, die im Alltag oft übersehen wird. Das bereits entstandene Gerinnsel wird verstärkt und vorzeitig wieder aufgelöst. Dadurch steigt die Blutungsneigung zusätzlich ¹. Für Menschen mit Hämophilie A bedeutet das: Eine Blutung kann zunächst durch den weißen Thrombus stoppen, später aber erneut beginnen. Genau deshalb ist eine gute Begleitung durch das Hämophilie-Zentrum so wichtig.

Warum sind Gelenkblutungen bei Hämophilie A besonders problematisch?

Bei der genetisch bedingten Erkrankung Hämophilie kann es durch die Gerinnungsstörung zu Muskel- und Gelenkblutungen kommen. Diese Blutungen können bei Betroffenen mit schwerer Hämophilie auch spontan entstehen, also ohne eine äußere Ursache. Am häufigsten kommt es in Sprung-, Knie- und Ellenbogengelenken zu Spontanblutungen. Durch die Blutungen und den Abbau des Blutes kommt es zu Entzündungen im Gelenk.⁴

Bestehen die Entzündungen über eine längere Zeit oder kommt es öfters zu Entzündungen, kann es zu Veränderungen der Gelenkinnenhaut, des Knorpels und des Knochens kommen – man spricht dann von einer hämophilen Arthropathie (Hämarthrose).⁴

Um solche Folgeerkrankungen zu vermeiden, sollten Gelenkblutungen direkt behandelt oder am besten durch die richtige Hämophilie-Behandlung vorgebeugt werden.

Welche Laborwerte zeigen eine gestörte Blutgerinnung an?

Um eine Blutgerinnungsstörung zu erkennen, dienen einige Basiswerte im Blutbild als erste Untersuchung. Die drei wichtigsten Werte sind die Thrombozytenzahl, der Quick- bzw. INR-Wert (Prothrombinzeit, PT) und die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT). Diese drei Werte kommen bei Verdacht auf eine Blutungsneigung zum Einsatz ⁴. Für die sichere Diagnose der Hämophilie A bestimmt das Hämophilie-Zentrum zusätzlich die Faktor VIII-Aktivität.

Was ist der Unterschied zwischen Quick-/INR-Wert und PTT?

Der Quick-Wert und sein standardisiertes Pendant, der INR, prüfen vor allem das äußere („extrinsische") System der Gerinnungskaskade. Die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPTT) prüft dagegen das innere („intrinsische") System, dazu gehört auch der Faktor VIII. Bei Hämophilie A ist deshalb typischerweise die aPTT verlängert, während der Quick-Wert häufig normal bleibt. Ausschlaggebend für die Diagnose ist letztlich die direkte Messung der Faktor VIII-Aktivität ⁴.

Worauf sollten Menschen mit Hämophilie A im Alltag achten?

Weil die Blutgerinnung bei Hämophilie A nicht vollständig ablaufen kann, gibt es im Alltag einige Themen, die besondere Aufmerksamkeit brauchen. Dazu gehören die Wahl von Schmerzmitteln, der Umgang mit Sport und Bewegung sowie die Begleitung durch ein Hämophilie-Zentrum ⁴. Für Betroffene und Angehörige gibt es dabei viele gute Alltagslösungen.

Welche Schmerzmittel sollten bei Hämophilie A gemieden werden?

Bei Hämophilie A ist bei der Wahl der Schmerzmittel besondere Aufmerksamkeit geboten. Sonst kann die gestörte Blutgerinnung zusätzlich beeinflusst werden ⁵. Vor allem Acetylsalicylsäure, bekannt unter dem Firmennamen Aspirin, beeinträchtigt die Blutstillung zusätzlich. Sie sollte vermieden werden, sofern sie nicht bewusst von einer Hämophilie-Spezialistin oder einem Hämophilie-Spezialisten verordnet wurde ¹. Bei allen Fragen zur Schmerzbehandlung ist das Hämophilie-Zentrum die richtige Anlaufstelle.

Was gilt bei Sport und Bewegung?

Bewegung und Sport sind auch bei Hämophilie A grundsätzlich wichtig. Sie stärken die Muskeln und schützen die Gelenke. Vor Beginn einer sportlichen Aktivität sollten Betroffene mit ihrer Ärztin oder ihrem Arzt und dem Hämophilie-Zentrum sprechen. Gemeinsam lassen sich die passende Sportart und die richtige Vorbereitung klären ⁶. Empfohlen wird zudem eine begleitende vorbeugende Behandlung mit regelmäßiger Kontrolle, die individuell auf den Bedarf abgestimmt ist ⁶.

Welche Rolle spielt das Hämophilie-Zentrum bei der Begleitung?

Das Hämophilie-Zentrum ist die zentrale Anlaufstelle für alle Fragen rund um Diagnostik, Therapie und Alltag. Dazu gehören die Anpassung der vorbeugenden Behandlung, der Notfallausweis und die Beratung bei psychosozialen Themen. Denn die Diagnose Hämophilie kann für Betroffene und Angehörige zeitweise auch eine seelische Belastung sein. Eine gute fachliche und menschliche Begleitung erleichtert den Umgang damit ¹.

Inhaltlich geprüft: M-DE-XXXXXXXX