{ "uid": "1010", "schema_version": 1, "generated_at": "2026-07-19T21:58:35+00:00", "citation_pool": { "c1": { "source_id": "advancesadv2020003265c", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 22091, "quote": "It is the most common bleeding disorder known in humans and is inherited equally between men and women; however, women are more likely to come to medical attention because of gynecologic and obstetric bleeding. VWD prevalence estimates range from ;1 in 100 to 1 in 10 000.", "quote_language": "en", "quote_de": "Es ist die am häufigsten bekannte Blutungsstörung beim Menschen und wird zwischen Männern und Frauen gleichermaßen vererbt; jedoch ist die Wahrscheinlichkeit größer, dass Frauen medizinische Aufmerksamkeit wegen gynäkologischer und geburtshilflicher Blutungen in Anspruch nehmen. VWD-Prävalenzschätzungen reichen von 1 in 100 bis 1 in 10 000.", "retrieved_for": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie häufig kommt es vor? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie häufig kommt es vor?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c2": { "source_id": "piis1538783622115928", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 2879, "quote": "von Willebrand disease (VWD) is a bleeding disorder caused by inherited defects in the concentration, structure, or function of von Willebrand factor (VWF).", "quote_language": "en", "quote_de": "von-Willebrand-Krankheit (VWD) ist eine Blutungsneigung, die durch vererbte Defekte in der Konzentration, Struktur oder Funktion des von-Willebrand-Faktors (VWF) verursacht wird.", "retrieved_for": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie häufig kommt es vor? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie häufig kommt es vor?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c3": { "source_id": "haemophilia-2012-skinner-wfh-closing-the-global-gap-achievin", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 8757, "quote": "Von Willebrand Disease 1,000 in 1 million* (1 per thousand with bleeding symptoms) 6,927,000", "quote_language": "en", "quote_de": "Von-Willebrand-Krankheit 1.000 in 1 Million* (1 pro tausend mit Blutungssymptomen) 6.927.000", "retrieved_for": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie häufig kommt es vor?", "h2_ref": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie häufig kommt es vor?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c4": { "source_id": "haemophilia-2012-skinner-wfh-closing-the-global-gap-achievin", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 12425, "quote": "The prevalence of VWD is based on those presenting with bleeding symptoms to primary care physicians and is now thought to be approximately 1 per 1000 [14].", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Prävalenz von VWD basiert auf jenen, die sich mit Blutungssymptomen bei Hausärzten präsentieren, und wird nun für ungefähr 1 pro 1000 angenommen [14].", "retrieved_for": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie häufig kommt es vor? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie häufig kommt es vor?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c5": { "source_id": "advancesadv2020003265c", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 21304, "quote": "VWD is caused by deficiency or dysfunction of the multimeric glycoprotein VWF, which plays key hemostatic roles in the circulation, including platelet adhesion and aggregation at sites of vascular injury, and acts as a chaperone for FVIII.", "quote_language": "en", "quote_de": "VWD wird durch Mangel oder Dysfunktion des multimeren Glykoproteins VWF verursacht, das wichtige hämostastische Rollen in der Zirkulation spielt, einschließlich Plättchenadhäsion und Aggregation an Stellen von vaskulärer Verletzung, und als Chaperone für FVIII wirkt.", "retrieved_for": "Was macht der Von-Willebrand-Faktor im Körper?", "h2_ref": "Was macht der Von-Willebrand-Faktor im Körper?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c6": { "source_id": "piis1538783622115928", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 6922, "quote": "High-molecular-weight (HMW) VWF multimers mediate platelet adhesion at sites of vascular injury by binding to connective tissue and to platelets. VWF also binds and stabilizes blood clotting factor (F) VIII.", "quote_language": "en", "quote_de": "Hochmolekulargewichtige (HMW) VWF-Multimere vermitteln Thrombozytenadhäsion an Stellen der Gefäßverletzung durch Bindung an Bindegewebe und an Thrombozyten. VWF bindet auch und stabilisiert Blutgerinnungsfaktor (F) VIII.", "retrieved_for": "Was macht der Von-Willebrand-Faktor im Körper?", "h2_ref": "Was macht der Von-Willebrand-Faktor im Körper?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c7": { "source_id": "piis1538783622115928", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7068, "quote": "VWF also binds and stabilizes blood clotting factor (F) VIII. Therefore, defects in VWF can cause bleeding with features typical of platelet dysfunction, or of mild to moderately severe hemophilia A, or of both [3,4].", "quote_language": "en", "quote_de": "VWF bindet auch und stabilisiert Blutgerinnungsfaktor (F) VIII. Daher können Defekte in VWF Blutungen mit Merkmalen verursachen, die typisch für eine Blutplättchendysfunktion sind, oder von milder bis mäßig schwerer Hämophilie A, oder von beiden [3,4].", "retrieved_for": "Was macht der Von-Willebrand-Faktor im Körper? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Was macht der Von-Willebrand-Faktor im Körper?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c8": { "source_id": "piis1538783622115928", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 42237, "quote": "Symptoms that discriminated between VWD type 1 and unaffected subjects included: bleeding after tooth extraction, nosebleeds, menorrhagia, skin bleeding, surgical bleeding, and bleeding after minor wounds.", "quote_language": "en", "quote_de": "Symptome, die zwischen VWD Typ 1 und nicht betroffenen Personen diskriminierten, umfassten: Blutungen nach Zahnextraktion, Nasenbluten, Menorrhagie, Hautblutungen, chirurgische Blutungen und Blutungen nach kleinen Wunden.", "retrieved_for": "Welche Symptome treten beim Von-Willebrand-Syndrom auf?", "h2_ref": "Welche Symptome treten beim Von-Willebrand-Syndrom auf?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c9": { "source_id": "advancesadv2020003265c", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 22593, "quote": "type 1 is a partial quantitative deficiency of VWF, type 2 is caused by qualitative abnormalities of VWF, and type 3 is a virtual absence of the VWF protein with associated very low FVIII levels.", "quote_language": "en", "quote_de": "Typ 1 ist eine partielle quantitative Defizienz von VWF, Typ 2 wird durch qualitative Abnormitäten von VWF verursacht, und Typ 3 ist eine praktisch völlige Abwesenheit des VWF-Proteins mit assoziierten sehr niedrigen FVIII-Spiegeln.", "retrieved_for": "Wie unterscheiden sich die drei Typen des Von-Willebrand-Syndroms?", "h2_ref": "Wie unterscheiden sich die drei Typen des Von-Willebrand-Syndroms?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c10": { "source_id": "piis1538783622115928", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 31330, "quote": "VWD type 3 is inherited as a recessive trait, and heterozygous relatives usually have mild or no bleeding symptoms", "quote_language": "en", "quote_de": "VWD Typ 3 wird als rezessives Merkmal vererbt, und heterozygote Verwandte haben üblicherweise milde oder keine Blutungssymptome", "retrieved_for": "Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom vererbt?", "h2_ref": "Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom vererbt?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c11": { "source_id": "advancesadv2020003265c", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 82625, "quote": "Type 2N VWD can be mistaken for hemophilia A because of the low FVIII level, with critical treatment implications: patients with hemophilia A are treated with FVIII concentrate; however, type 2N VWD patients require VWF replacement therapy to prevent/treat serious bleeds.", "quote_language": "en", "quote_de": "Typ-2N-VWD kann wegen des niedrigen FVIII-Spiegels mit Hämophilie A verwechselt werden, mit kritischen Behandlungsimplikationen: Patienten mit Hämophilie A werden mit FVIII-Konzentrat behandelt; jedoch benötigen Patienten mit Typ-2N-VWD eine VWF-Ersatztherapie, um ernsthafte Blutungen zu verhindern/zu behandeln.", "retrieved_for": "Worin unterscheidet sich das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A?", "h2_ref": "Worin unterscheidet sich das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c12": { "source_id": "piis1538783622115928", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 30280, "quote": "VWD type 2N can be confused with mild hemophilia A, especially for males who do not have compelling evidence for X-linked inheritance", "quote_language": "en", "quote_de": "VWD Typ 2N kann mit milder Hämophilie A verwechselt werden, besonders bei Männern, die keine zwingenden Beweise für X-gebundene Vererbung haben", "retrieved_for": "Worin unterscheidet sich das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Worin unterscheidet sich das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c13": { "source_id": "2018-isth-recommendations-and-guidelines-on-the-definition-d", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 3810, "quote": "In the absence of a family history of hemophilia or pathogenic FVIII mutation, von Willebrand disease (VWD), including type 2N VWD, should be excluded before diagnosing mild hemophilia.", "quote_language": "en", "quote_de": "In Abwesenheit einer Familiengeschichte von Hämophilie oder pathogener FVIII-Mutation sollte die von-Willebrand-Krankheit (VWD), einschließlich Typ-2N-VWD, ausgeschlossen werden, bevor milde Hämophilie diagnostiziert wird.", "retrieved_for": "Worin unterscheidet sich das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Worin unterscheidet sich das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c14": { "source_id": "url:www-orpha-net-en-disease-detail-166081", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "retrieved_for": "Der produzierte VWF ist fehlerhaft und kann seine Aufgaben daher nur bedingt umsetzen (qualitativer ", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "url", "url": "https://www.orpha.net/en/disease/detail/166081", "summary": "Orphanet-Eintrag zur Von-Willebrand-Erkrankung Typ 2 (ORPHA:166081): qualitativer Defekt mit funktionellen Anomalien des von-Willebrand-Faktors, unterteilt in die Subtypen 2A, 2B, 2M und 2N. Die Typ-2-Subtypen machen laut Orphanet 20–45 % der VWE-Fälle aus (geschätzte weltweite Prävalenz ~1/107.000). Die Vererbung ist überwiegend autosomal-dominant — Ausnahme: Typ 2N und einige seltene Formen von 2A werden autosomal-rezessiv vererbt. Mukokutane Blutungen (2A/2B/2M) bzw. posttraumatische Weichteilblutungen (2N); das Ansprechen auf Desmopressin variiert je Subtyp und ist bei Typ 2B kontraindiziert; Behandlung bei Bedarf mit gereinigtem humanem VWF.", "verdict": "partial", "abweichung": "Aussage: Typ 2 hat ausgeprägtere Blutungsneigung als Typ 1 und wird daher früher erkannt; Orphanet-Seite: beschreibt nur qualitativen Defekt und Subtypen, ohne Vergleich zur Blutungsintensität gegenüber Typ 1 oder frühere Erkennung." }, "c15": { "source_id": "url:www-orpha-net-de-disease-detail-166096", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "retrieved_for": "Dadurch kann es neben den typischen Schleimhautblutungen auch zu Blutungen in Muskeln und Gelenken k", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "url", "url": "https://www.orpha.net/de/disease/detail/166096", "summary": "Orphanet-Eintrag zur Von-Willebrand-Erkrankung Typ 3 (ORPHA:166096): schwerste Form mit vollständigem oder nahezu vollständigem Fehlen des von-Willebrand-Faktors und schwerem sekundärem Faktor-VIII-Mangel (FVIII-Abfall auf 1–10 % der Norm). Sie ist die seltenste Form und macht laut Orphanet weniger als 5 % aller VWE-Fälle aus (durchschnittliche Prävalenz ~1/500.000 in Europa und den USA). Autosomal-rezessiv vererbt, Beginn meist in der Neugeborenen- oder Säuglingsperiode; neben mukokutanen Blutungen treten wegen des FVIII-Mangels auch Hämatome und Hämarthrosen wie bei Hämophilie auf. Kein Ansprechen auf Desmopressin — wichtigste Behandlung ist die Substitution mit gereinigtem humanem VWF plus FVIII, bei wiederkehrenden Blutungen ggf. langfristige Prophylaxe.", "verdict": "supported", "abweichung": "" }, "c16": { "source_id": "url:www-orpha-net-de-disease-detail-99147", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "retrieved_for": "Neben diesen erblichen Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann es vorkommen, dass sich das Krankheit", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "url", "url": "https://www.orpha.net/de/disease/detail/99147", "summary": "Orphanet-Eintrag zum ERWORBENEN Von-Willebrand-Syndrom (AVWS, ORPHA:99147): eine seltene, oft unterdiagnostizierte Gerinnungsstörung (Prävalenz <1/1.000.000, bislang gut 300 publizierte Fälle), die der hereditären Von-Willebrand-Erkrankung ähnelt, aber durch eine zugrunde liegende Erkrankung verursacht wird und meist bei älteren Patienten ohne Eigen- oder Familienanamnese von Blutungen auftritt. Drei Mechanismen: Autoantikörper gegen den von-Willebrand-Faktor (v. a. bei monoklonalen Gammopathien und Autoimmunerkrankungen; MGUS ist die häufigste Grunderkrankung), Absorption von VWF an maligne Zellklone (bei Neoplasien/Krebs) sowie erhöhte VWF-Proteolyse bei kardiovaskulären Fehlbildungen (z. B. Aortenklappenstenose, Herzkrankheiten) oder mechanischen Kreislaufgeräten. Symptomatik wie bei der hereditären Form (verlängerte Blutungen nach Trauma, Epistaxis, Ekchymosen, gastrointestinale Blutungen).", "verdict": "supported", "abweichung": "" }, "c17": { "source_id": "url:www-orpha-net-de-disease-detail-166078-mode-name", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "retrieved_for": "Von Typ 1 Betroffene benötigen oft keine prophylaktische Behandlung – eine Bedarfstherapie mit blutu", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "url", "url": "https://www.orpha.net/de/disease/detail/166078?mode=name", "summary": "Orphanet-Eintrag zur Von-Willebrand-Erkrankung Typ 1 (ORPHA:166078): häufigste, autosomal-dominant vererbte Form mit partiellem, quantitativem Mangel an strukturell und funktionell normalem von-Willebrand-Faktor. Sie macht laut Orphanet 50–75 % der VWE-Fälle aus (Prävalenz 1–5/10.000), wobei die Häufigkeit wahrscheinlich überschätzt wird. Die Blutungsneigung ist meist mild und mukokutan (Menorrhagie, Epistaxis, verlängerte Blutung nach Trauma oder Operation); Hämatome und Hämarthrosen sind sehr selten. In der Regel gutes Ansprechen auf Desmopressin; bei größeren Blutungen Substitutionstherapie mit gereinigtem humanem VWF.", "verdict": "supported", "abweichung": "" }, "c18": { "source_id": "url:www-dhg-de-blutungskrankheiten-von-willebrand-syndrom-html", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "retrieved_for": "Betroffene mit Typ 2 sprechen auf blutungsstoppende Medikamente sehr unterschiedlich an. Bei einer m", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "url", "url": "https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/von-willebrand-syndrom.html", "summary": "Die Seite der Deutschen Hämophiliegesellschaft (DHG) informiert umfassend über das Von-Willebrand-Syndrom (vWD), die weltweit häufigste angeborene Blutstillungsstörung, die etwa 1 % der Bevölkerung betrifft. Sie erklärt die verschiedenen Typen (1, 2, 3), deren Symptome (vor allem verlängerte Schleimhautblutungen), Vererbungsmuster sowie wichtige Verhaltensregeln für Betroffene. Als Quelle eignet sie sich besonders für Grundlageninformationen zum Von-Willebrand-Syndrom, einschließlich seiner Abgrenzung zur Hämophilie A durch den zusätzlich möglichen Faktor-VIII-Mangel bei bestimmten vWD-Typen.", "verdict": "partial", "abweichung": "Die Aussage bezieht sich auf sehr unterschiedliches Ansprechen auf Medikamente bei Typ 2 und Bedarfstherapie bei milder Ausprägung; die Seite beschreibt Typ 2 allgemein, ohne diese spezifischen Details zu den Therapieunterschieden zu nennen." } }, "blocks": [ { "block_idx": 1, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:005b03da847e", "input_citation_ids": [ "c1" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "die Gerinnungsstörung mit der größten Häufigkeit", "etwa ein Prozent der Bevölkerung erkrankt daran", "geschlechtsunabhängig an alle Neugeborenen vererbt" ], "deviations": [ "„davon entwickeln 1:3.000 bis 1:10.000 Symptome\" — die Premise nennt eine Prävalenzspanne von 1:100 bis 1:10.000 (ohne Unterscheidung symptomatischer Fälle); eine untere Grenze von 1:3.000 erscheint nicht.", "„In Deutschland sind das schätzungsweise 800.000 Männer und Frauen\" — kein Deutschlandbezug und keine absolute Personenzahl in der Premise.", "„VWS entsteht durch einen Mangel an Von-Willebrand-Faktor (VWF) oder durch unzureichend funktionierenden VWF\" — der molekulare Pathomechanismus wird in der Premise nicht erwähnt.", "„Grund dafür ist ein defektes Gen\" — genetische Ursache (defektes Gen) wird in der Premise nicht genannt.", "„ein Gen, das nicht auf einem Geschlechtschromosom liegt\" — die Premise sagt nur, die Erkrankung werde gleichmäßig zwischen Männern und Frauen vererbt; der chromosomale Lokus wird nicht spezifiziert." ], "verified_at": "2026-07-19T23:12:47+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 3, "origin": "new", "html_hash": "sha1:2ac9d2b2288d", "input_citation_ids": [ "c1" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Das Von-Willebrand-Syndrom betrifft Frauen und Männer gleich häufig", "Starke oder lang anhaltende Regelblutungen und Blutungen rund um eine Geburt führen sie eher ins Behandlungsteam" ], "deviations": [ "Das verantwortliche Gen liegt nicht auf einem Geschlechtschromosom — diese molekulargenetische Begründung steht nicht in der Premise.", "Aussagen über Hämophilie A (X-chromosomale Vererbung, Auftreten vor allem bei Jungen und Männern) sind in der Premise nicht enthalten.", "Die Aussage, beim Von-Willebrand-Syndrom spiele das gesamte Familienbild eine Rolle, findet keine Stütze in der Premise.", "Die Empfehlung eines Beratungsgesprächs zur Vererbung bei gleichzeitigem Auftreten beider Muster in einer Familie ist in der Premise nicht erwähnt.", "Die Formulierung 'Bei Frauen fällt es oft früher auf' geht über die Premise hinaus, die lediglich sagt, Frauen kämen häufiger wegen gynäkologischer/geburtshilflicher Blutungen in ärztliche Behandlung." ], "verified_at": "2026-07-19T23:13:00+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 5, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:64d4b09974e9", "input_citation_ids": [ "c5" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Die eine ist die Stabilisierung von Faktor VIII", "durch die Bildung eines Blutplättchen-Pfropfens für einen ersten Verschluss der Wunde zu sorgen", "Blutplättchen (Thrombozyten) wiederum an den Faktor. Die Blutplättchen binden weiter aneinander" ], "deviations": [ "VWF bindet über Kollagen an die Wunde — Kollagenbindung wird in der Premise nicht erwähnt", "Der Pfropf nennt sich auch 'weißer Thrombus' — dieser Begriff erscheint nicht in der Premise", "Faktor VIII wird 'nicht vorschnell abgebaut' — die Premise beschreibt VWF nur als 'chaperone', ohne den Mechanismus des Abbauschutzes explizit zu nennen" ], "verified_at": "2026-07-19T23:13:10+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 7, "origin": "new", "html_hash": "sha1:5f9e3b758fc6", "input_citation_ids": [ "c6", "c7" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Er bindet ihn", "kann ein Von-Willebrand-Syndrom Blutungen auslösen, die einer milden bis mittelschweren Hämophilie A ähnlich sehen" ], "deviations": [ "bewahrt ihn vor einem raschen Abbau: der spezifische Mechanismus des Schutzes vor raschem Abbau wird in der Premise nicht genannt (nur 'stabilizes')", "Wirkt er nur schwach oder fehlt er, sinkt oft auch der Faktor VIII-Spiegel: der direkte Effekt auf den FVIII-Spiegel wird in der Premise nicht explizit beschrieben", "Ein niedriger Faktor VIII-Wert allein sagt noch nicht, welche Diagnose vorliegt: diese diagnostische Schlussfolgerung steht nicht in der Premise", "Erst die genaue Abklärung im Hämophilie-Zentrum zeigt, welche Behandlung passt: diese Empfehlung findet sich nicht in der Premise" ], "verified_at": "2026-07-19T23:13:21+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 9, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:3e955ccb1e15", "input_citation_ids": [ "c8" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Nasenbluten", "starke Regelblutungen" ], "deviations": [ "Zahnfleischbluten wird nicht erwähnt; die Premise nennt 'bleeding after tooth extraction' (Blutung nach Zahnextraktion), nicht Zahnfleischbluten.", "Magendarmblutungen sind in der Premise nicht genannt.", "Blutungen in Blase, Harnröhre und Gebärmutter sind in der Premise nicht erwähnt.", "Die Aussage, dass die Blutungen in den meisten Fällen nicht stark genug sind, um aufzufallen oder bedrohlich zu sein, findet keine Stütze in der Premise.", "Die Aussage, dass die Diagnose häufig erst infolge starker Blutungsereignisse gestellt wird, ist in der Premise nicht belegt." ], "verified_at": "2026-07-19T23:13:29+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 11, "origin": "new", "html_hash": "sha1:a1d339e44da4", "input_citation_ids": [ "c8" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "nach einer Zahnentfernung, einer Operation oder auch nach einem kleinen Schnitt entdeckt", "starke Regelblutungen", "häufiges Nasenbluten", "ausgeprägte Blutergüsse sind wichtige Hinweise" ], "deviations": [ "Die Blutung dauert dann länger als erwartet — Angabe zur Blutungsdauer ist nicht in der Premise belegt.", "Anders als bei einer Hämophilie A stehen beim Von-Willebrand-Syndrom Blutungen an Haut und Schleimhäuten im Vordergrund — Vergleich mit Hämophilie A und Schleimhautblutungen als Leitsymptom sind nicht in der Premise erwähnt.", "Spontane Gelenk- oder Muskelblutungen sind selten und treten meist nur bei schweren Formen auf — diese Aussage findet sich nicht in der Premise.", "Für Menschen mit Hämophilie A lohnt es sich, solche Beobachtungen im Hämophilie-Zentrum anzusprechen — Empfehlung zum Hämophilie-Zentrum ist nicht in der Premise belegt.", "Eine ergänzende Blutuntersuchung klärt, ob ein Von-Willebrand-Syndrom mit im Spiel ist — diagnostische Empfehlung ist nicht in der Premise enthalten." ], "verified_at": "2026-07-19T23:13:41+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 14, "origin": "new", "html_hash": "sha1:1a69eef637f0", "input_citation_ids": [ "c9" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Bei Typ 1 fehlt nur ein Teil — es geht um die Menge.", "Bei Typ 2 ist der Faktor in seiner Struktur verändert und arbeitet nicht richtig.", "Bei Typ 3 fehlt er fast vollständig, und der Faktor VIII-Wert im Blut ist dann sehr niedrig." ], "deviations": [ "Der Untertyp 2N wird als 'selten' bezeichnet und explizit als Untertyp erwähnt — steht nicht in der Premise.", "Die Aussage, dass Typ 2N und Typ 3 im Labor einer Hämophilie A 'täuschend ähnlich sehen' können, ist in der Premise nicht belegt.", "Die Charakterisierung von Typ 3 als 'schwer' findet sich nicht in der Premise.", "Der Bezug zur klinischen Relevanz 'für Menschen mit Hämophilie A' als Rahmung fehlt in der Premise vollständig." ], "verified_at": "2026-07-19T23:13:52+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 16, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:408029c9d6f5", "input_citation_ids": [ "c9" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "die produzierte Menge ist allerdings zu gering (quantitativer Defekt)" ], "deviations": [ "Aussage, dass der Typ bereits hervorgerufen wird, wenn lediglich eine der zwei Versionen des Gens fehlerhaft ist (Heterozygotie) – nicht in der Premise erwähnt", "Die Blutungsneigung ist in der Regel schwach ausgeprägt – nicht in der Premise belegt", "Erhöhte Blutungsneigung wird oft erst bei Operationen, Verletzungen oder Zahnziehen bemerkt – nicht in der Premise erwähnt", "Etwa 60 bis 80 Prozent der VWS-Betroffenen haben diese Form – nicht in der Premise belegt" ], "verified_at": "2026-07-19T23:13:59+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 18, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:9fd57649109a", "input_citation_ids": [ "c14" ], "verification": { "verdict": "summary_quelle", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "widersprueche": [], "nicht_gedeckt": [], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-30T06:02:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 19, "origin": "changed", "html_hash": "sha1:add58d527260", "input_citation_ids": [ "c1" ], "verification": { "verdict": "unsupported", 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der Premise erwähnt" ], "verified_at": "2026-07-19T23:14:08+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 22, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:f4b116a610a5", "input_citation_ids": [ "c15" ], "verification": { "verdict": "summary_quelle", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "widersprueche": [], "nicht_gedeckt": [], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-30T06:02:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 24, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:5e093f3ad29b", "input_citation_ids": [ "c16" ], "verification": { "verdict": "summary_quelle", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "widersprueche": [], "nicht_gedeckt": [], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-30T06:02:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 28, "origin": "new", "html_hash": "sha1:4033fba10aee", "input_citation_ids": [ "c11", "c12", "c13" ], "verification": { "verdict": "supported", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Besonders leicht verwechselt werden der VWS-Untertyp 2N und eine milde Hämophilie A", "Beide zeigen einen niedrigen Faktor VIII-Wert im Blut", "Vor allem bei Männern ohne klare Hinweise auf eine Vererbung über das X-Chromosom in der Familie ist die Zuordnung schwierig", "Bei der Hämophilie A wird der fehlende Faktor VIII ersetzt. Beim Untertyp 2N sind Präparate nötig, die auch Von-Willebrand-Faktor enthalten", "sollte vor der Diagnose einer milden Hämophilie A gezielt geprüft werden, ob ein Von-Willebrand-Syndrom vorliegt — vor allem der Untertyp 2N" ], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-19T23:14:12+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 30, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:82d053dc178f", "input_citation_ids": [ "c17" ], "verification": { "verdict": "summary_quelle", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "widersprueche": [], "nicht_gedeckt": [], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-30T06:02:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 31, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:b0584360075f", "input_citation_ids": [ "c18" ], "verification": { "verdict": "summary_quelle", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "widersprueche": [], "nicht_gedeckt": [], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-30T06:02:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 35, "origin": "new", "html_hash": "sha1:cb55edd70ddd", "input_citation_ids": [ "c11" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Bei einer Hämophilie A wird gezielt der fehlende Faktor VIII ersetzt — etwa mit Faktor VIII-Präparaten", "Die zwei Diagnosen sehen sich in der Blutuntersuchung manchmal ähnlich, brauchen aber unterschiedliche Präparate" ], "deviations": [ "Faktor VIII-Mimetika, die die Wirkung des Faktors nachahmen: Mimetika werden in der Premise nicht erwähnt.", "Ohne Von-Willebrand-Faktor wird auch der zugeführte Faktor VIII rasch abgebaut: Dieser Mechanismus (beschleunigter FVIII-Abbau ohne VWF) steht nicht in der Premise.", "Präparate, die beide Bausteine enthalten — Von-Willebrand-Faktor und Faktor VIII: Die Premise nennt nur VWF-Ersatztherapie, keine Kombipräparate.", "Das Hämophilie-Zentrum wählt gemeinsam mit den Betroffenen die passende Behandlung aus: Diese Empfehlung/Vorgehensweise ist in der Premise nicht belegt.", "Beim schweren Von-Willebrand-Syndrom: Die Premise bezieht sich spezifisch auf Typ 2N VWD, nicht auf das 'schwere Von-Willebrand-Syndrom' allgemein." ], "verified_at": "2026-07-19T23:14:23+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } } ] }