{ "status": "review", "kategorie": "beleg", "verification_table": [ { "block_idx": 1, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Bei Hämophilie A gerinnt das Blut nicht richtig. Dadurch kommt es leichter zu Blutungen. Typisch sind besonders große Blutergüsse in der Haut sowie Blutungen im Weichteilgewebe und in den Muskeln. Auch die großen Gelenke bluten häufig ein – vor allem Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke. Wie deutlich diese Zeichen auftreten, hängt vor allem vom Schweregrad der Hämophilie A ab und davon, wo die Blutung sitzt.", "cit_ids": [ "c3" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c3", "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 6249, "quote": "Spontan auftretenden Blutungen: unverhältnismäßig ausgedehnte Blutungen: flächenhafte Hautblutungen (s. Abb. 1), Weichteilblutungen in das Gewebe und Muskelblutungen. • Einblutungen in die großen Gelenke, insbesondere Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenke, • Abnorme, bis hin zu lebensbedrohlichen Blutungen, sofern nicht rechtzeitig behandelt.", "quote_language": "de", "quote_de": "Spontan auftretenden Blutungen: unverhältnismäßig ausgedehnte Blutungen: flächenhafte Hautblutungen (s. Abb. 1), Weichteilblutungen in das Gewebe und Muskelblutungen. • Einblutungen in die großen Gelenke, insbesondere Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenke, • Abnorme, bis hin zu lebensbedrohlichen Blutungen, sofern nicht rechtzeitig behandelt.", "vollzitat": "https://www.dhg.de/fileadmin/dokumente/sonderdrucke/Haemophilie.pdf", "url": "https://www.dhg.de/fileadmin/dokumente/sonderdrucke/Haemophilie.pdf", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "besonders große Blutergüsse in der Haut sowie Blutungen im Weichteilgewebe und in den Muskeln", "die großen Gelenke bluten häufig ein – vor allem Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke" ], "deviations": [ "Die Aussage 'das Blut gerinnt nicht richtig' (Gerinnungsstörung als Mechanismus) ist in der Premise nicht enthalten.", "Die Formulierung 'kommt es leichter zu Blutungen' (erhöhte Blutungsneigung als Konzept) steht nicht in der Premise.", "Der Hinweis, dass das Ausmaß der Zeichen vom 'Schweregrad der Hämophilie A' abhängt, ist in der Premise nicht belegt.", "Die Abhängigkeit der Symptomausprägung davon, 'wo die Blutung sitzt', ist in der Premise nicht erwähnt." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c3)" }, { "block_idx": 2, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Gerade bei der schweren Verlaufsform , wenn so gut wie kein funktionsfähiger Faktor VIII vorhanden ist, können sich die Symptome schon ab der Geburt zeigen. Mit zunehmender Aktivität des Kindes nehmen dann auch die Symptome zu. Vor allem Patienten mit einer leichten Form der Hämophilie können hingegen oftmals lange ohne Beschwerden leben. Nicht selten fällt die Hämophilie erst dann auf, wenn nach einer Verletzung die Blutung länger andauert.", "cit_ids": [ "c18" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c18", "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": null, "quote": "Patienten mit milderen Hämophilieformen haben eine geringere und seltenere Blutungsneigung als Patienten mit einer schweren Hämophilie und können im Alltag – oft langjährig – unauffällig sein. Diese Patienten sind daher besonders gefährdet, weil sie manchmal erst durch schwere Nachblutungen nach Verletzungen oder nach operativen Eingriffen auffällig werden.", "quote_language": "de", "quote_de": "Patienten mit milderen Hämophilieformen haben eine geringere und seltenere Blutungsneigung als Patienten mit einer schweren Hämophilie und können im Alltag – oft langjährig – unauffällig sein. Diese Patienten sind daher besonders gefährdet, weil sie manchmal erst durch schwere Nachblutungen nach Verletzungen oder nach operativen Eingriffen auffällig werden.", "vollzitat": "https://www.dhg.de/fileadmin/dokumente/sonderdrucke/Haemophilie.pdf", "url": "https://www.dhg.de/fileadmin/dokumente/sonderdrucke/Haemophilie.pdf", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Patienten mit einer leichten Form der Hämophilie können hingegen oftmals lange ohne Beschwerden leben", "Nicht selten fällt die Hämophilie erst dann auf, wenn nach einer Verletzung die Blutung länger andauert" ], "deviations": [ "Bei der schweren Verlaufsform ist so gut wie kein funktionsfähiger Faktor VIII vorhanden — dieser Mechanismus wird in der Premise nicht erwähnt", "Symptome können sich schon ab der Geburt zeigen — kein entsprechender Hinweis in der Premise", "Mit zunehmender Aktivität des Kindes nehmen die Symptome zu — nicht in der Premise enthalten", "Die Premise nennt zusätzlich operative Eingriffe als Auslöser für das Auffallen der Hämophilie; die Hypothesis erwähnt nur Verletzungen" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c18)" }, { "block_idx": 5, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Wie stark die Beschwerden sind, hängt vom Schweregrad ab. Bei einer schweren Hämophilie A liegt die Faktor VIII-Aktivität unter 1 %. Blutungen in Gelenke und Muskeln treten dann häufig spontan auf, oft ohne erkennbaren Auslöser. Bei einer mittelschweren Form (1 bis 5 %) gibt es meistens einen Anlass, zum Beispiel eine Verletzung. Menschen mit einer leichten Form (5 bis unter 40 %) merken oft erst bei größeren Verletzungen oder Operationen, dass ihre Blutgerinnung anders reagiert.", "cit_ids": [ "c4", "c6" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c4", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 4234, "quote": "Severe <1 IU/dL (<0.01 IU/mL) or <1% of normal • Spontaneous bleeding into joints or muscles, predominantly in the absence of identifiable hemostatic challenge Mild 5- 40 IU/dL (0.05- 0.40 IU/mL) or 5- <40% of normal • Severe bleeding with major trauma or surgery; rare spontaneous bleeding", "quote_language": "en", "quote_de": "Schwer <1 IU/dL (<0,01 IU/mL) oder <1% des Normalen • Spontane Blutungen in Gelenke oder Muskeln, überwiegend in Abwesenheit einer identifizierbaren hämostaseEinwirkung Mild 5-40 IU/dL (0,05-0,40 IU/mL) oder 5-<40% des Normalen • Schwere Blutungen bei großem Trauma oder Operation; seltene spontane Blutungen", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c6", "source_id": "hematolrep-15-00014", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11667, "quote": "Mild deficiency (5–40% FVIII activity): It usually only presents with bleeding after surgical procedures. I Moderate deficiency (1 to 5% FVIII activity). I Severe deficiency (<1% FVIII activity): It is characterised by the presence of spontaneous bleeding more frequently, which leads to progressive damage mainly at the joint level", "quote_language": "en", "quote_de": "Milde Defizienz (5–40% FVIII-Aktivität): Sie präsentiert sich üblicherweise nur mit Blutungen nach chirurgischen Verfahren. I Moderate Defizienz (1 bis 5% FVIII-Aktivität). I Schwere Defizienz (<1% FVIII-Aktivität): Sie ist charakterisiert durch das Vorhandensein von spontanen Blutungen häufiger, welches zu progressiven Schädigungen hauptsächlich auf Gelenkebene führt", "vollzitat": "Sarmiento Doncel S et al. Haemophilia A: A Review of Clinical Manifestations, Treatment, Mutations, and the Development of Inhibitors. Hematol Rep. 2023; 15(1):130–150", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "schweren Hämophilie A liegt die Faktor VIII-Aktivität unter 1 %", "Blutungen in Gelenke und Muskeln treten dann häufig spontan auf, oft ohne erkennbaren Auslöser", "mittelschweren Form (1 bis 5 %)", "leichten Form (5 bis unter 40 %)", "erst bei größeren Verletzungen oder Operationen, dass ihre Blutgerinnung anders reagiert" ], "deviations": [ "Bei mittelschwerer Form gibt es meistens einen Anlass, zum Beispiel eine Verletzung — die Premise macht keine Aussage über typische Auslöser bei moderater Hämophilie" ], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c4, c6)" }, { "block_idx": 8, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Erste Anzeichen für eine Hämophilie sind Blutergüsse (blaue Flecken) . Sie treten auch schon bei Kleinkindern auf – meistens ab dem Alter, in dem Kinder mobil werden. Blutergüsse kommen häufiger vor als bei „gerinnungsgesunden“ Menschen, können zahlreich sein und auch an ungewöhnlichen Stellen auftreten.", "cit_ids": [ "c19" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c19", "source_id": "hmophilieab", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": null, "quote": "In der 2. Hälfte des ersten Lebensjahres („Krabbelalter\"), treten bei vielen Kindern mit einer schweren bis mittelschweren Hämophilie (siehe \"Krankheitsformen\") auffällig viele „blaue Flecke\" (Hämatome) auf. Diese Blutergüsse fallen vor allem dadurch auf, dass sie sehr zahlreich sind, an untypischen Stellen (beispielsweise Bauchhaut) entstehen und oft als Beule zu tasten sind.", "quote_language": "de", "quote_de": "In der 2. Hälfte des ersten Lebensjahres („Krabbelalter\"), treten bei vielen Kindern mit einer schweren bis mittelschweren Hämophilie (siehe \"Krankheitsformen\") auffällig viele „blaue Flecke\" (Hämatome) auf. Diese Blutergüsse fallen vor allem dadurch auf, dass sie sehr zahlreich sind, an untypischen Stellen (beispielsweise Bauchhaut) entstehen und oft als Beule zu tasten sind.", "vollzitat": "Kinderkrebsinfo / GPOH. Kinderblutkrankheiten — Hämophilie.", "url": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "ab dem Alter, in dem Kinder mobil werden", "können zahlreich sein", "auch an ungewöhnlichen Stellen auftreten" ], "deviations": [ "Blutergüsse werden als 'erste Anzeichen' für Hämophilie bezeichnet – die Premise macht diese Aussage nicht explizit.", "Die Aussage, dass Blutergüsse häufiger vorkommen als bei 'gerinnungsgesunden' Menschen, findet sich nicht in der Premise.", "Die Premise beschränkt die Beobachtung auf Kinder mit schwerer bis mittelschwerer Hämophilie – diese Einschränkung fehlt in der Hypothesis." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c19)" }, { "block_idx": 23, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Spontanblutungen treten bei Hämophilie ohne erkennbaren Grund oder Einwirkungen von außen auf – eben spontan. Besonders Menschen mit schwerer Hämophilie A sind davon betroffen. Abhängig vom Auftrittsort können sie lebensgefährlich sein (z. B. Hirnblutung oder innere Organe). Durch eine konsequente prophylaktische Therapie werden Spontanblutungen jedoch weitestgehend verhindert.", "cit_ids": [ "c20" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c20", "source_id": "hematolrep-15-00014", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": null, "quote": "Central nervous system: there is an incidence of <5%. It is the main cause of mortality in severe haemophilia patients, but, fortunately, its incidence has been declining with the widespread introduction of prophylaxis.", "quote_language": "en", "quote_de": "Zentralnervensystem: es gibt eine Inzidenz von <5%. Es ist die Hauptursache der Mortalität bei Patienten mit schwerem Hämophilie, aber glücklicherweise ist seine Inzidenz mit der weit verbreiteten Einführung der Prophylaxe rückläufig.", "vollzitat": "Sarmiento Doncel S et al. Haemophilia A: A Review of Clinical Manifestations, Treatment, Mutations, and the Development of Inhibitors. Hematol Rep. 2023; 15(1):130–150", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Besonders Menschen mit schwerer Hämophilie A sind davon betroffen", "Hirnblutung … lebensgefährlich sein", "Durch eine konsequente prophylaktische Therapie werden Spontanblutungen jedoch weitestgehend verhindert" ], "deviations": [ "Definition von Spontanblutungen als Blutungen 'ohne erkennbaren Grund oder Einwirkungen von außen' – diese Erklärung findet sich nicht in der Premise.", "Innere Organe als weiteres Beispiel für lebensgefährliche Blutungsorte – in der Premise nicht erwähnt (nur ZNS/Hirnblutung).", "Die allgemeine Aussage, dass Spontanblutungen bei Hämophilie generell vorkommen, geht über die Premise hinaus, die ausschließlich ZNS-Blutungen thematisiert." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c20)" }, { "block_idx": 25, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Die spontanen Blutungen können in verschiedenen Körperregionen auftreten: unter der Haut, in Muskeln und Gelenken oder in Organen. Besonders häufig sind belastete Gelenke wie Ellenbogen-, Knie- und Sprunggelenk oder Muskeln wie Arm- und Beinmuskeln betroffen.", "cit_ids": [ "c21" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c21", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_9", "char_offset": null, "quote": "most commonly within the musculoskeletal system and predominantly intra-articular bleeding into the large synovial joints, i.e., the ankles, knees, and elbows, and frequently into the shoulder, wrist, and hip joints. Hemophilic bleeding is also common in muscle and mucosal soft tissues, and less common in other soft tissues, the brain, and internal organs.", "quote_language": "en", "quote_de": "am häufigsten innerhalb des Muskel-Skelett-Systems und überwiegend intra-artikuläre Blutungen in die großen Synovialgelenke, d.h. die Knöchel, Knie und Ellbogen, und häufig in die Schulter-, Handgelenks- und Hüftgelenke. Hämophile Blutungen sind auch häufig in Muskel- und Schleimhaut-Weichgeweben, und weniger häufig in anderen Weichgeweben, dem Gehirn und inneren Organen.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Besonders häufig sind … Ellenbogen-, Knie- und Sprunggelenk", "in Muskeln und Gelenken", "oder in Organen" ], "deviations": [ "Blutungen 'unter der Haut' werden in der Premise nicht erwähnt (nur Muskeln, Schleimhäute, Weichteile, Gehirn, innere Organe).", "Spezifizierung 'Arm- und Beinmuskeln' findet sich nicht in der Premise; diese nennt nur Muskeln allgemein.", "Charakterisierung der betroffenen Gelenke als 'belastete' Gelenke ist eine Interpretation, die in der Premise nicht vorkommt." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c21)" }, { "block_idx": 28, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Durch eine zu starke Belastung kann es zu Verletzungen der Gelenkinnenhaut kommen. Bei Patienten mit schwerer Hämophilie A können diese auch spontan auftreten. Das kann eine Gelenkblutung zur Folge haben. Das ausgetretene Blut sammelt sich im Gelenk. Es können Schwellungen, starke Schmerzen und eine Erwärmung des Gelenks auftreten. Die Abbauprodukte des Blutes wie z. B. Eisen können zudem zu Entzündungen im Gelenk führen.", "cit_ids": [ "c22" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c22", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_12", "char_offset": null, "quote": "Recurrent joint bleeds cause progressive joint damage as a result of blood accumulation in the joint cavity and synovial inflammation. This leads to complications such as chronic synovitis and hemophilic arthropathy.", "quote_language": "en", "quote_de": "Wiederholte Gelenkblutungen verursachen progressive Gelenkschäden als Folge von Blutansammlung in der Gelenkhöhle und Synovialentzündung. Dies führt zu Komplikationen wie chronischer Synovitis und hämophiler Arthropathie.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Das ausgetretene Blut sammelt sich im Gelenk.", "Die Abbauprodukte des Blutes … können zudem zu Entzündungen im Gelenk führen." ], "deviations": [ "Durch eine zu starke Belastung kann es zu Verletzungen der Gelenkinnenhaut kommen — Belastung als Ursache einer Gelenkinnenhautverletzung wird in der Premise nicht erwähnt.", "Bei Patienten mit schwerer Hämophilie A können diese auch spontan auftreten — der Schweregrad 'schwere Hämophilie A' und spontane Verletzungen der Gelenkinnenhaut stehen nicht in der Premise.", "Es können Schwellungen, starke Schmerzen und eine Erwärmung des Gelenks auftreten — diese klinischen Symptome werden in der Premise nicht genannt.", "Abbauprodukte des Blutes wie z. B. Eisen als konkreter Entzündungsmechanismus — die Premise nennt synoviale Entzündung, aber keinen spezifischen Mechanismus über Eisen oder Blutabbauprodukte." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c22)" }, { "block_idx": 29, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Gelenkblutungen tun besonders weh. Das Blut sammelt sich in einem engen Raum und reizt die Gelenkinnenhaut. Bei fast der Hälfte der Kinder mit schwerer Hämophilie A tritt die erste Gelenkblutung schon im ersten Lebensjahr auf. Bis zum Alter von 4,5 Jahren haben rund 90 % mindestens eine Gelenkblutung erlebt. Wiederholte Blutungen können einen Kreislauf aus Blutung, Reizung und erneuter Blutung anstoßen. Deshalb ist es so wichtig, früh und konsequent zu behandeln.", "cit_ids": [ "c11", "c13" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c11", "source_id": "piis1538783622114637", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 9827, "quote": "Bleeding into a joint is the single most important risk factor for the development of hemophilic arthropathy [36]. In nearly half of all children with severe hemophilia, the initial hemarthrosis occurs during the first year of life [41], and 90% of youngsters who are severely deficient in FVIII or FIX experience at least one joint hemorrhage before the age of 4.5 years [42]. Eighty per cent of joint bleeding episodes involve the knees, elbows, and ankles [2]. and patients often develop multiple target joints.", "quote_language": "en", "quote_de": "Blutung in ein Gelenk ist der einzelne wichtigste Risikofaktor für die Entwicklung von hämophiler Arthropathie [36]. Bei fast der Hälfte aller Kinder mit schwerer Hämophilie tritt die initiale Hämarthrose während des ersten Lebensjahres auf [41], und 90% der Jugendlichen, die schwer in FVIII oder FIX defizient sind, erleben mindestens eine Gelenkblutung vor dem Alter von 4,5 Jahren [42]. Achtzig Prozent der Gelenkblutungsepisoden betreffen die Knie, Ellenbogen und Knöchel [2]. und Patienten entwickeln oft mehrere Zielgelenke.", "vollzitat": "Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902", "url": "https://www.jthjournal.org/action/showPdf?pii=S1538-7836%2822%2911463-7", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c13", "source_id": "pain-and-pain-management-in-haemophilia-1", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 2247, "quote": "Joint bleeds, which account for 70–80% of all bleeding episodes in patients with severe haemophilia [3], are extremely painful; repeated joint bleeds predispose to a vicious cycle of bleeding, synovitis, and more bleeding [1,4].", "quote_language": "en", "quote_de": "Gelenkblutungen, die 70–80% aller Blutungsepisoden bei Patienten mit schwerem Hämophilie ausmachen [3], sind äußerst schmerzhaft; wiederholte Gelenkblutungen prädisponieren zu einem Teufelskreis von Blutung, Synovitis und weiterer Blutung [1,4].", "vollzitat": "Auerswald G et al. Pain and pain management in haemophilia. Blood Coagul Fibrinolysis 2016;27(8):845–854. https://doi.org/10.1097/MBC.0000000000000571", "url": "https://doi.org/10.1097/MBC.0000000000000571", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Gelenkblutungen tun besonders weh", "Bei fast der Hälfte der Kinder mit schwerer Hämophilie A tritt die erste Gelenkblutung schon im ersten Lebensjahr auf", "Bis zum Alter von 4,5 Jahren haben rund 90 % mindestens eine Gelenkblutung erlebt", "Wiederholte Blutungen können einen Kreislauf aus Blutung, Reizung und erneuter Blutung anstoßen" ], "deviations": [ "Der Mechanismus 'Blut sammelt sich in einem engen Raum und reizt die Gelenkinnenhaut' wird in der Premise nicht beschrieben", "Die Einschränkung auf 'Hämophilie A' ist nicht korrekt: Die Premise nennt schwere Hämophilie allgemein (FVIII oder FIX-Mangel), nicht nur Hämophilie A", "Die Behandlungsempfehlung 'früh und konsequent zu behandeln' ist in der Premise nicht enthalten" ], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c11, c13)" }, { "block_idx": 32, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Auf Dauer und unbehandelt können Gelenkblutungen zu ernsthaften und irreversiblen Schäden und Beeinträchtigungen führen. Es kann auch ein Teufelskreis aus Blutung, entstandenem Schaden und dadurch erhöhter Anfälligkeit für weitere Blutungen entstehen. An seinem Ende steht die Zerstörung des Gelenks. Deshalb ist es wichtig, dass Hämophilie-Patienten ihre Gelenkblutungen schnell behandeln lassen und ihnen so gut es geht vorbeugen.", "cit_ids": [ "c23" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c23", "source_id": "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": null, "quote": "Die Entzündungsreaktion erhöht die Blutungsneigung und wird unterhalten durch rezidivierende Blutungen. Die beschriebene Neoangiogenese und Synovialhyperplasie führt insbesondere bei Hämophilie im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis und Osteoarthritis29 zu einem Netzwerk an fragilen Gefäßen.", "quote_language": "de", "quote_de": "Die Entzündungsreaktion erhöht die Blutungsneigung und wird unterhalten durch rezidivierende Blutungen. Die beschriebene Neoangiogenese und Synovialhyperplasie führt insbesondere bei Hämophilie im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis und Osteoarthritis29 zu einem Netzwerk an fragilen Gefäßen.", "vollzitat": "Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) & Medizinische Sektion AWMF. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online.", "url": "https://register.awmf.org/assets/guidelines/086-005l_S2k_Synovitis-bei-Haemophilie_2023-02.pdf", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "ein Teufelskreis aus Blutung, entstandenem Schaden und dadurch erhöhter Anfälligkeit für weitere Blutungen entstehen" ], "deviations": [ "Gelenkblutungen können zu irreversiblen Schäden und Beeinträchtigungen führen — in der Premise nicht erwähnt", "Am Ende des Teufelskreises steht die Zerstörung des Gelenks — in der Premise nicht genannt", "Empfehlung, dass Hämophilie-Patienten Gelenkblutungen schnell behandeln lassen und vorbeugen sollen — in der Premise nicht enthalten", "Die Neoangiogenese und das Netzwerk fragiler Gefäße als Mechanismus werden in der Hypothesis nicht erwähnt, obwohl dies der zentrale Inhalt der Premise ist" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c23)" }, { "block_idx": 37, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Muskelblutungen können bei Hämophilie durch zu starke Beanspruchung oder durch Einwirkungen von außen , wie beispielsweise intramuskuläre Impfungen, entstehen. Sammelt sich Blut im Muskelgewebe an, kann das sehr schmerzhaft sein.", "cit_ids": [ "c24" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c24", "source_id": "url:www-kinderblutkrankheiten-de-erkrankungen-gerinnungsstoerungen-haemophil", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "vollzitat": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/symptome/", "url": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/symptome/", "source_kind": "url", "summary": "Die Seite von kinderblutkrankheiten.de beschreibt die Symptome der Hämophilie bei Kindern und Jugendlichen, die durch eine verstärkte Blutungsneigung infolge eines erblichen Gerinnungsfaktormangels entstehen. Typische Krankheitszeichen umfassen häufiges Nasenbluten, Schleimhautblutungen, schmerzhafte Gelenk- und Muskelblutungen (spontan oder nach Bagatellverletzungen) sowie Blutungskomplikationen bei medizinischen Eingriffen. Die Seite eignet sich als Quelle für allgemeine und spezielle Symptome der Hämophilie im Kindes- und Jugendalter, einschließlich des altersabhängigen Auftretens und der Schweregrad-abhängigen Ausprägung.", "url_verdict": "partial", "abweichung": "Aussage nennt intramuskuläre Impfungen als externe Ursache; Seite erwähnt nur spontane Blutungen oder Bagatellverletzungen als Auslöser." } ], "verdict": "summary_quelle", "supported_fragments": [], "deviations": [], "grundlage_note": "URL-Beleg auf Summary-Basis (c24 [partial]) — keine wörtliche Textstelle, von Medizinerin zu prüfen" }, { "block_idx": 39, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Doch nicht nur deswegen ist es wichtig, Muskelblutungen umgehend zu behandeln. Größere Blutungen können zu ernsthaften und irreversiblen Beeinträchtigungen führen. Sie können auf umliegende Blutgefäße und Nerven drücken und diese so schädigen. Infolgedessen kann es auch zu Muskelschrumpfungen und Gelenkfehlstellungen kommen.", "cit_ids": [ "c25" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c25", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_12", "char_offset": null, "quote": "An untreated muscle bleed can result in compartment syndrome (a deep muscle bleed within a closed space) with secondary neurovascular and tendon damage and muscle contracture and necrosis. In addition, an injured muscle that is not properly rehabilitated can exert secondary effects on the adjacent joints.", "quote_language": "en", "quote_de": "Eine unbehandelte Muskelblutung kann zu Kompartmentsyndrom (eine tiefe Muskelblutung innerhalb eines geschlossenen Raumes) mit sekundärer neurovaskulärer und Sehnenschädigung sowie Muskelkontraktur und Nekrose führen. Zusätzlich kann ein verletzter Muskel, der nicht ordnungsgemäß rehabilitiert wird, sekundäre Auswirkungen auf die angrenzenden Gelenke ausüben.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Sie können auf umliegende Blutgefäße und Nerven drücken und diese so schädigen", "Muskelschrumpfungen" ], "deviations": [ "Die Bezeichnung 'irreversibel' findet sich nicht in der Premise; Nekrose impliziert zwar Irreversibilität, wird aber nicht explizit so formuliert.", "'Gelenkfehlstellungen' ist spezifischer als das in der Premise genannte 'secondary effects on the adjacent joints'; die Art der Gelenkschäden bleibt in der Premise offen.", "'Größere Blutungen' als Bedingung für schwere Folgen steht nicht in der Premise; dort wird schlicht von unbehandelten Muskelblutungen gesprochen.", "Sehnenschäden (tendon damage), die die Premise explizit nennt, fehlen in der Hypothesis vollständig.", "Muskelgewebsnekrose (necrosis), die die Premise ausdrücklich erwähnt, wird in der Hypothesis nicht genannt." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c25)" }, { "block_idx": 45, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Blutungen der inneren Organe oder in das zentrale Nervensystem können durch Stürze oder Quetschungen ausgelöst werden. Bei Menschen mit schwerer Hämophilie mit fehlendem Faktor VIII können sie auch spontan auftreten. Sie sind jedoch eher selten.", "cit_ids": [ "c26" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c26", "source_id": "url:www-gesundheitsinformation-de-haemophilie-bluterkrankheit-html", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "vollzitat": "https://www.gesundheitsinformation.de/haemophilie-bluterkrankheit.html", "url": "https://www.gesundheitsinformation.de/haemophilie-bluterkrankheit.html", "source_kind": "url", "summary": "Die Seite von Gesundheitsinformation.de bietet einen allgemeinen Patienteninformationsüberblick zur Hämophilie (Bluterkrankheit), einschließlich Symptomen, Ursachen, Häufigkeit, Folgen und Behandlungsansätzen. Sie erklärt verständlich die Unterschiede zwischen Hämophilie A (Faktor-VIII-Mangel) und B (Faktor-IX-Mangel), die genetischen Hintergründe sowie die drei Schweregrade der Erkrankung. Als Quelle eignet sie sich für allgemeine Hintergrundinformationen zur Krankheitsdefinition und Epidemiologie (z. B. ca. 10.000 betroffene Männer in Deutschland), nicht jedoch für spezifische klinische Studiendaten.", "url_verdict": "supported", "abweichung": "" } ], "verdict": "summary_quelle", "supported_fragments": [], "deviations": [], "grundlage_note": "URL-Beleg auf Summary-Basis (c26 [supported]) — keine wörtliche Textstelle, von Medizinerin zu prüfen" }, { "block_idx": 52, "origin": "kept", "aussage_im_artikel": "Bei Babys mit Blutungsneigung treten aufgrund ihrer geringen Bewegung eher weniger Blutungen auf. Doch durch eine komplizierte Geburt – zum Beispiel durch eine Saugglocke oder Zange – kann das Risiko für Hirnblutungen bei ihnen erhöht sein. Auch bei Frühgeburten kann es vermehrt zu Hirnblutungen kommen. Wenn bekannt ist, dass ein Kind mit gestörter Blutgerinnung zur Welt kommt und Komplikationen drohen, wird meist ein Kaiserschnitt durchgeführt. Nach der Geburt werden Neugeborene mithilfe eines Ultraschalls auf eventuelle Blutungen untersucht, um diese sofort behandeln zu können.", "cit_ids": [ "c27" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c27", "source_id": "url:www-kinderblutkrankheiten-de-erkrankungen-gerinnungsstoerungen-haemophil", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "vollzitat": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/symptome/", "url": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/symptome/", "source_kind": "url", "summary": "Die Seite von kinderblutkrankheiten.de beschreibt die Symptome der Hämophilie bei Kindern und Jugendlichen, die durch eine verstärkte Blutungsneigung infolge eines erblichen Gerinnungsfaktormangels entstehen. Typische Krankheitszeichen umfassen häufiges Nasenbluten, Schleimhautblutungen, schmerzhafte Gelenk- und Muskelblutungen (spontan oder nach Bagatellverletzungen) sowie Blutungskomplikationen bei medizinischen Eingriffen. Die Seite eignet sich als Quelle für allgemeine und spezielle Symptome der Hämophilie im Kindes- und Jugendalter, einschließlich des altersabhängigen Auftretens und der Schweregrad-abhängigen Ausprägung.", "url_verdict": "partial", "abweichung": "Aussage beschreibt spezifisch Neugeborene/Geburtssituation mit Hirnblutungsrisiko, Kaiserschnitt und Ultraschall; Seite beschreibt allgemeine Hämophilie-Symptome bei Kindern ohne Geburtskontext" } ], "verdict": "summary_quelle", "supported_fragments": [], "deviations": [], "grundlage_note": "URL-Beleg auf Summary-Basis (c27 [partial]) — keine wörtliche Textstelle, von Medizinerin zu prüfen" } ], "flags": [], "n_claims": 13, "n_gedeckt": 0, "n_offen": 13, "n_partial": 10, "n_unsupported": 0, "n_summary": 3, "volltext_quellen": [ "haemophilie", "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "hematolrep-15-00014", "hmophilieab", "piis1538783622114637", "pain-and-pain-management-in-haemophilia-1", "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "url:www-kinderblutkrankheiten-de-erkrankungen-gerinnungsstoerungen-haemophil", "url:www-gesundheitsinformation-de-haemophilie-bluterkrankheit-html" ], "llm": "ran", "hinweis": "Beleg-Verifikation (Task 3.1) — Bundle-NLI: pro belegpflichtigem Block (new/changed/re-zitiertes kept) werden die verbatim Quotes der referenzierten cit_ids als Premise an Sonnet gereicht; der Block-Text ist die Hypothesis. Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde." }