{ "uid": "1018", "schema_version": 1, "generated_at": "2026-07-19T19:23:40+00:00", "citation_pool": { "c1": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 3946, "quote": "Hemophilia should be suspected in individuals presenting with a history of any of these symptoms: easy bruising; \"spontaneous\" bleeding (i.e., bleeding for no apparent/known reason), particularly into the joints, muscles, and soft tissues; excessive bleeding following trauma or surgery.", "quote_language": "en", "quote_de": "Hämophilie sollte bei Personen vermutet werden, die sich mit einer Vorgeschichte einer dieser Symptome präsentieren: leichte Blutergüsse; \"spontane\" Blutungen (d. h. Blutungen ohne offensichtlichen/bekannten Grund), besonders in die Gelenke, Muskeln und Weichteile; übermäßige Blutungen nach Trauma oder Operation.", "retrieved_for": "Welche Leitsymptome zeigen sich bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Welche Leitsymptome zeigen sich bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c2": { "source_id": "hmophilieab", "chapter_id": "chapter_6", "char_offset": 6544, "quote": "häufig spontane, schmerzhafte Blutungen in Muskeln, Weichteilen und Gelenken (besonders in Knie-, Ellbogen u. Sprunggelenken) • Schmerzen und Behinderungen durch chronische Gelenkschäden • unbehandelt lebensbedrohliche Blutungen nach Verletzungen und im Rahmen von Operationen", "quote_language": "de", "quote_de": "häufig spontane, schmerzhafte Blutungen in Muskeln, Weichteilen und Gelenken (besonders in Knie-, Ellbogen u. Sprunggelenken) • Schmerzen und Behinderungen durch chronische Gelenkschäden • unbehandelt lebensbedrohliche Blutungen nach Verletzungen und im Rahmen von Operationen", "retrieved_for": "Welche Leitsymptome zeigen sich bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Welche Leitsymptome zeigen sich bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c3": { "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 6249, "quote": "Spontan auftretenden Blutungen: unverhältnismäßig ausgedehnte Blutungen: flächenhafte Hautblutungen (s. Abb. 1), Weichteilblutungen in das Gewebe und Muskelblutungen. • Einblutungen in die großen Gelenke, insbesondere Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenke, • Abnorme, bis hin zu lebensbedrohlichen Blutungen, sofern nicht rechtzeitig behandelt.", "quote_language": "de", "quote_de": "Spontan auftretenden Blutungen: unverhältnismäßig ausgedehnte Blutungen: flächenhafte Hautblutungen (s. Abb. 1), Weichteilblutungen in das Gewebe und Muskelblutungen. • Einblutungen in die großen Gelenke, insbesondere Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenke, • Abnorme, bis hin zu lebensbedrohlichen Blutungen, sofern nicht rechtzeitig behandelt.", "retrieved_for": "Welche Leitsymptome zeigen sich bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Welche Leitsymptome zeigen sich bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c4": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 4234, "quote": "Severe <1 IU/dL (<0.01 IU/mL) or <1% of normal • Spontaneous bleeding into joints or muscles, predominantly in the absence of identifiable hemostatic challenge Mild 5- 40 IU/dL (0.05- 0.40 IU/mL) or 5- <40% of normal • Severe bleeding with major trauma or surgery; rare spontaneous bleeding", "quote_language": "en", "quote_de": "Schwer <1 IU/dL (<0,01 IU/mL) oder <1% des Normalen • Spontane Blutungen in Gelenke oder Muskeln, überwiegend in Abwesenheit einer identifizierbaren hämostaseEinwirkung Mild 5-40 IU/dL (0,05-0,40 IU/mL) oder 5-<40% des Normalen • Schwere Blutungen bei großem Trauma oder Operation; seltene spontane Blutungen", "retrieved_for": "Wie unterscheiden sich die Beschwerden bei leichter, mittelschwerer und schwerer Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie unterscheiden sich die Beschwerden bei leichter, mittelschwerer und schwerer Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c5": { "source_id": "haemophilia-2011-den-uijl-clinical-severity-of-haemophilia-a", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11756, "quote": "Patients with severe haemophilia experienced their milestones including diagnosis, first treatment with clotting factor concentrates and joint bleed mostly as infants, whereas patients with moderate haemophilia reached them when they were in elementary school.", "quote_language": "en", "quote_de": "Patienten mit schwerer Hämophilie erlebten ihre Meilensteine einschließlich Diagnose, erste Behandlung mit Gerinnungsfaktorkonzentraten und Gelenkblutung meist als Säuglinge, während Patienten mit moderater Hämophilie sie erreichten, wenn sie in der Grundschule waren.", "retrieved_for": "Wie unterscheiden sich die Beschwerden bei leichter, mittelschwerer und schwerer Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie unterscheiden sich die Beschwerden bei leichter, mittelschwerer und schwerer Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c6": { "source_id": "hematolrep-15-00014", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11667, "quote": "Mild deficiency (5–40% FVIII activity): It usually only presents with bleeding after surgical procedures. I Moderate deficiency (1 to 5% FVIII activity). I Severe deficiency (<1% FVIII activity): It is characterised by the presence of spontaneous bleeding more frequently, which leads to progressive damage mainly at the joint level", "quote_language": "en", "quote_de": "Milde Defizienz (5–40% FVIII-Aktivität): Sie präsentiert sich üblicherweise nur mit Blutungen nach chirurgischen Verfahren. I Moderate Defizienz (1 bis 5% FVIII-Aktivität). I Schwere Defizienz (<1% FVIII-Aktivität): Sie ist charakterisiert durch das Vorhandensein von spontanen Blutungen häufiger, welches zu progressiven Schädigungen hauptsächlich auf Gelenkebene führt", "retrieved_for": "Wie unterscheiden sich die Beschwerden bei leichter, mittelschwerer und schwerer Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie unterscheiden sich die Beschwerden bei leichter, mittelschwerer und schwerer Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c7": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 5635, "quote": "People with severe hemophilia most commonly experience bleeds into the joints, muscles, and internal organs", "quote_language": "en", "quote_de": "Menschen mit schwerer Hämophilie erfahren am häufigsten Blutungen in den Gelenken, Muskeln und inneren Organen", "retrieved_for": "Wo treten Blutungen bei Hämophilie A am häufigsten auf?", "h2_ref": "Wo treten Blutungen bei Hämophilie A am häufigsten auf?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c8": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_12", "char_offset": 1173, "quote": "Hemophilia is characterized by acute bleeds, over 80% of which occur in specific joints (most commonly the ankle, knee, and elbow joints, and frequently the hip, shoulder, and wrist joints) and in particular muscles (iliopsoas and gastrocnemius).", "quote_language": "en", "quote_de": "Hämophilie ist charakterisiert durch akute Blutungen, über 80% davon treten in spezifischen Gelenken auf (am häufigsten die Knöchel-, Knie- und Ellbogengelenke, und häufig die Hüft-, Schulter- und Handgelenkgelenke) und insbesondere in bestimmten Muskeln (Iliopsoas und Gastrocnemius).", "retrieved_for": "Wo treten Blutungen bei Hämophilie A am häufigsten auf?", "h2_ref": "Wo treten Blutungen bei Hämophilie A am häufigsten auf?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c9": { "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 6416, "quote": "Einblutungen in die großen Gelenke, insbesondere Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenke", "quote_language": "de", "quote_de": "Einblutungen in die großen Gelenke, insbesondere Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenke", "retrieved_for": "Wo treten Blutungen bei Hämophilie A am häufigsten auf?", "h2_ref": "Wo treten Blutungen bei Hämophilie A am häufigsten auf?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c10": { "source_id": "hematolrep-15-00014", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13447, "quote": "Hemarthroses (70–80% incidence): the most common events occur in the knee, ankle, and elbow joints, and less frequently in the shoulders, wrists, and hips.", "quote_language": "en", "quote_de": "Hämarthrosen (70–80% Inzidenz): die häufigsten Ereignisse treten in den Knie-, Knöchel- und Ellbogengelenken auf, und weniger häufig in den Schultern, Handgelenken und Hüften.", "retrieved_for": "Wo treten Blutungen bei Hämophilie A am häufigsten auf?", "h2_ref": "Wo treten Blutungen bei Hämophilie A am häufigsten auf?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c11": { "source_id": "piis1538783622114637", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 9827, "quote": "Bleeding into a joint is the single most important risk factor for the development of hemophilic arthropathy [36]. In nearly half of all children with severe hemophilia, the initial hemarthrosis occurs during the first year of life [41], and 90% of youngsters who are severely deficient in FVIII or FIX experience at least one joint hemorrhage before the age of 4.5 years [42]. Eighty per cent of joint bleeding episodes involve the knees, elbows, and ankles [2]. and patients often develop multiple target joints.", "quote_language": "en", "quote_de": "Blutung in ein Gelenk ist der einzelne wichtigste Risikofaktor für die Entwicklung von hämophiler Arthropathie [36]. Bei fast der Hälfte aller Kinder mit schwerer Hämophilie tritt die initiale Hämarthrose während des ersten Lebensjahres auf [41], und 90% der Jugendlichen, die schwer in FVIII oder FIX defizient sind, erleben mindestens eine Gelenkblutung vor dem Alter von 4,5 Jahren [42]. Achtzig Prozent der Gelenkblutungsepisoden betreffen die Knie, Ellenbogen und Knöchel [2]. und Patienten entwickeln oft mehrere Zielgelenke.", "retrieved_for": "Wie entstehen Gelenkblutungen und welche Schmerzen lösen sie bei Hämophilie A aus? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie entstehen Gelenkblutungen und welche Schmerzen lösen sie bei Hämophilie A aus?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c12": { "source_id": "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 7048, "quote": "Insbesondere bei Patienten mit schwerer Hämophilie tritt die akute Blutung im Gegensatz zum blutgerinnungsgesunden Menschen häufig „spontan", "quote_language": "de", "quote_de": "Insbesondere bei Patienten mit schwerer Hämophilie tritt die akute Blutung im Gegensatz zum blutgerinnungsgesunden Menschen häufig „spontan", "retrieved_for": "Wie entstehen Gelenkblutungen und welche Schmerzen lösen sie bei Hämophilie A aus?", "h2_ref": "Wie entstehen Gelenkblutungen und welche Schmerzen lösen sie bei Hämophilie A aus?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c13": { "source_id": "pain-and-pain-management-in-haemophilia-1", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 2247, "quote": "Joint bleeds, which account for 70–80% of all bleeding episodes in patients with severe haemophilia [3], are extremely painful; repeated joint bleeds predispose to a vicious cycle of bleeding, synovitis, and more bleeding [1,4].", "quote_language": "en", "quote_de": "Gelenkblutungen, die 70–80% aller Blutungsepisoden bei Patienten mit schwerem Hämophilie ausmachen [3], sind äußerst schmerzhaft; wiederholte Gelenkblutungen prädisponieren zu einem Teufelskreis von Blutung, Synovitis und weiterer Blutung [1,4].", "retrieved_for": "Wie entstehen Gelenkblutungen und welche Schmerzen lösen sie bei Hämophilie A aus? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie entstehen Gelenkblutungen und welche Schmerzen lösen sie bei Hämophilie A aus?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c14": { "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 17834, "quote": "In der 2. Hälfte des ersten Lebensjahres („Krabbelalter\"), treten bei Kindern mit einer schweren bis mittelschweren Hämophilie auffällig viele „blaue Flecke\" (Hämatome) auf (s. Abb. 1, Seite 7). Diese Blutergüsse fallen vor allem dadurch auf, dass sie sehr zahlreich sind, an ungewöhnlichen Stellen (z.B. Bauchhaut) gesehen werden und in der Regel verdickt sind.", "quote_language": "de", "quote_de": "In der 2. Hälfte des ersten Lebensjahres („Krabbelalter\"), treten bei Kindern mit einer schweren bis mittelschweren Hämophilie auffällig viele „blaue Flecke\" (Hämatome) auf (s. Abb. 1, Seite 7). Diese Blutergüsse fallen vor allem dadurch auf, dass sie sehr zahlreich sind, an ungewöhnlichen Stellen (z.B. Bauchhaut) gesehen werden und in der Regel verdickt sind.", "retrieved_for": "Welche Symptome zeigen Kinder mit Hämophilie A im Alltag?", "h2_ref": "Welche Symptome zeigen Kinder mit Hämophilie A im Alltag?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c15": { "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 1502, "quote": "Heutige hämophile Jungen haben besondere Schwierigkeiten, wenn sie mit Einschränkungen konfrontiert werden, da das äußerlich blutungs- und bewegungsnormale Kind sich gleichwertig mit anderen Kindern fühlt – im Gegensatz zu einem im Rollstuhl sitzenden Kind.", "quote_language": "de", "quote_de": "Heutige hämophile Jungen haben besondere Schwierigkeiten, wenn sie mit Einschränkungen konfrontiert werden, da das äußerlich blutungs- und bewegungsnormale Kind sich gleichwertig mit anderen Kindern fühlt – im Gegensatz zu einem im Rollstuhl sitzenden Kind.", "retrieved_for": "Welche Symptome zeigen Kinder mit Hämophilie A im Alltag?", "h2_ref": "Welche Symptome zeigen Kinder mit Hämophilie A im Alltag?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c16": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_9", "char_offset": 18322, "quote": "All head injuries, confirmed or suspected, significant headaches including headaches lasting for several hours, and somnolence in some instances, must be treated as possible intracranial bleeds. Sudden severe back pain may be a symptom of bleeding around the spinal cord.", "quote_language": "en", "quote_de": "Alle Kopfverletzungen, bestätigte oder vermutete, bedeutsame Kopfschmerzen einschließlich Kopfschmerzen, die mehrere Stunden andauern, und Schläfrigkeit in einigen Fällen, müssen als mögliche intrakranielle Blutungen behandelt werden. Plötzliche starke Rückenschmerzen können ein Symptom von Blutungen um das Rückenmark sein.", "retrieved_for": "Welche Notfallsymptome erfordern bei Hämophilie A sofortige Hilfe?", "h2_ref": "Welche Notfallsymptome erfordern bei Hämophilie A sofortige Hilfe?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c17": { "source_id": "hematolrep-15-00014", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13928, "quote": "All head injuries that are accompanied by headache, drowsiness, or vomiting should be considered as possible intracranial bleeding and treated immediately. If the severe pain is at the level of the back, it may be a symptom of bleeding at the level of the spinal cord.", "quote_language": "en", "quote_de": "Alle Kopfverletzungen, die von Kopfschmerzen, Schläfrigkeit oder Erbrechen begleitet sind, sollten als mögliche intrakranielle Blutung betrachtet und sofort behandelt werden. Wenn der starke Schmerz auf der Ebene des Rückens ist, kann es ein Symptom einer Blutung auf der Ebene des Rückenmarks sein.", "retrieved_for": "Welche Notfallsymptome erfordern bei Hämophilie A sofortige Hilfe?", "h2_ref": "Welche Notfallsymptome erfordern bei Hämophilie A sofortige Hilfe?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c18": { "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": null, "quote": "Patienten mit milderen Hämophilieformen haben eine geringere und seltenere Blutungsneigung als Patienten mit einer schweren Hämophilie und können im Alltag – oft langjährig – unauffällig sein. Diese Patienten sind daher besonders gefährdet, weil sie manchmal erst durch schwere Nachblutungen nach Verletzungen oder nach operativen Eingriffen auffällig werden.", "quote_language": "de", "quote_de": "Patienten mit milderen Hämophilieformen haben eine geringere und seltenere Blutungsneigung als Patienten mit einer schweren Hämophilie und können im Alltag – oft langjährig – unauffällig sein. Diese Patienten sind daher besonders gefährdet, weil sie manchmal erst durch schwere Nachblutungen nach Verletzungen oder nach operativen Eingriffen auffällig werden.", "retrieved_for": "Gerade bei der schweren Verlaufsform , wenn so gut wie kein funktionsfähiger Faktor VIII vorhanden i", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c19": { "source_id": "hmophilieab", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": null, "quote": "In der 2. Hälfte des ersten Lebensjahres („Krabbelalter\"), treten bei vielen Kindern mit einer schweren bis mittelschweren Hämophilie (siehe \"Krankheitsformen\") auffällig viele „blaue Flecke\" (Hämatome) auf. Diese Blutergüsse fallen vor allem dadurch auf, dass sie sehr zahlreich sind, an untypischen Stellen (beispielsweise Bauchhaut) entstehen und oft als Beule zu tasten sind.", "quote_language": "de", "quote_de": "In der 2. Hälfte des ersten Lebensjahres („Krabbelalter\"), treten bei vielen Kindern mit einer schweren bis mittelschweren Hämophilie (siehe \"Krankheitsformen\") auffällig viele „blaue Flecke\" (Hämatome) auf. Diese Blutergüsse fallen vor allem dadurch auf, dass sie sehr zahlreich sind, an untypischen Stellen (beispielsweise Bauchhaut) entstehen und oft als Beule zu tasten sind.", "retrieved_for": "Erste Anzeichen für eine Hämophilie sind Blutergüsse (blaue Flecken) . Sie treten auch schon bei Kle", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c20": { "source_id": "hematolrep-15-00014", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": null, "quote": "Central nervous system: there is an incidence of <5%. It is the main cause of mortality in severe haemophilia patients, but, fortunately, its incidence has been declining with the widespread introduction of prophylaxis.", "quote_language": "en", "quote_de": "Zentralnervensystem: es gibt eine Inzidenz von <5%. Es ist die Hauptursache der Mortalität bei Patienten mit schwerem Hämophilie, aber glücklicherweise ist seine Inzidenz mit der weit verbreiteten Einführung der Prophylaxe rückläufig.", "retrieved_for": "Spontanblutungen treten bei Hämophilie ohne erkennbaren Grund oder Einwirkungen von außen auf – eben", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c21": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_9", "char_offset": null, "quote": "most commonly within the musculoskeletal system and predominantly intra-articular bleeding into the large synovial joints, i.e., the ankles, knees, and elbows, and frequently into the shoulder, wrist, and hip joints. Hemophilic bleeding is also common in muscle and mucosal soft tissues, and less common in other soft tissues, the brain, and internal organs.", "quote_language": "en", "quote_de": "am häufigsten innerhalb des Muskel-Skelett-Systems und überwiegend intra-artikuläre Blutungen in die großen Synovialgelenke, d.h. die Knöchel, Knie und Ellbogen, und häufig in die Schulter-, Handgelenks- und Hüftgelenke. Hämophile Blutungen sind auch häufig in Muskel- und Schleimhaut-Weichgeweben, und weniger häufig in anderen Weichgeweben, dem Gehirn und inneren Organen.", "retrieved_for": "Die spontanen Blutungen können in verschiedenen Körperregionen auftreten: unter der Haut, in Muskeln", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c22": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_12", "char_offset": null, "quote": "Recurrent joint bleeds cause progressive joint damage as a result of blood accumulation in the joint cavity and synovial inflammation. This leads to complications such as chronic synovitis and hemophilic arthropathy.", "quote_language": "en", "quote_de": "Wiederholte Gelenkblutungen verursachen progressive Gelenkschäden als Folge von Blutansammlung in der Gelenkhöhle und Synovialentzündung. Dies führt zu Komplikationen wie chronischer Synovitis und hämophiler Arthropathie.", "retrieved_for": "Durch eine zu starke Belastung kann es zu Verletzungen der Gelenkinnenhaut kommen. Bei Patienten mit", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c23": { "source_id": "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": null, "quote": "Die Entzündungsreaktion erhöht die Blutungsneigung und wird unterhalten durch rezidivierende Blutungen. Die beschriebene Neoangiogenese und Synovialhyperplasie führt insbesondere bei Hämophilie im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis und Osteoarthritis29 zu einem Netzwerk an fragilen Gefäßen.", "quote_language": "de", "quote_de": "Die Entzündungsreaktion erhöht die Blutungsneigung und wird unterhalten durch rezidivierende Blutungen. Die beschriebene Neoangiogenese und Synovialhyperplasie führt insbesondere bei Hämophilie im Gegensatz zur rheumatoiden Arthritis und Osteoarthritis29 zu einem Netzwerk an fragilen Gefäßen.", "retrieved_for": "Auf Dauer und unbehandelt können Gelenkblutungen zu ernsthaften und irreversiblen Schäden und Beeint", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c24": { "source_id": "url:www-kinderblutkrankheiten-de-erkrankungen-gerinnungsstoerungen-haemophil", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "retrieved_for": "Muskelblutungen können bei Hämophilie durch zu starke Beanspruchung oder durch Einwirkungen von auße", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "url", "url": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/symptome/", "summary": "Die Seite von kinderblutkrankheiten.de beschreibt die Symptome der Hämophilie bei Kindern und Jugendlichen, die durch eine verstärkte Blutungsneigung infolge eines erblichen Gerinnungsfaktormangels entstehen. Typische Krankheitszeichen umfassen häufiges Nasenbluten, Schleimhautblutungen, schmerzhafte Gelenk- und Muskelblutungen (spontan oder nach Bagatellverletzungen) sowie Blutungskomplikationen bei medizinischen Eingriffen. Die Seite eignet sich als Quelle für allgemeine und spezielle Symptome der Hämophilie im Kindes- und Jugendalter, einschließlich des altersabhängigen Auftretens und der Schweregrad-abhängigen Ausprägung.", "verdict": "partial", "abweichung": "Aussage nennt intramuskuläre Impfungen als externe Ursache; Seite erwähnt nur spontane Blutungen oder Bagatellverletzungen als Auslöser." }, "c25": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_12", "char_offset": null, "quote": "An untreated muscle bleed can result in compartment syndrome (a deep muscle bleed within a closed space) with secondary neurovascular and tendon damage and muscle contracture and necrosis. In addition, an injured muscle that is not properly rehabilitated can exert secondary effects on the adjacent joints.", "quote_language": "en", "quote_de": "Eine unbehandelte Muskelblutung kann zu Kompartmentsyndrom (eine tiefe Muskelblutung innerhalb eines geschlossenen Raumes) mit sekundärer neurovaskulärer und Sehnenschädigung sowie Muskelkontraktur und Nekrose führen. Zusätzlich kann ein verletzter Muskel, der nicht ordnungsgemäß rehabilitiert wird, sekundäre Auswirkungen auf die angrenzenden Gelenke ausüben.", "retrieved_for": "Doch nicht nur deswegen ist es wichtig, Muskelblutungen umgehend zu behandeln. Größere Blutungen kön", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c26": { "source_id": "url:www-gesundheitsinformation-de-haemophilie-bluterkrankheit-html", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "retrieved_for": "Blutungen der inneren Organe oder in das zentrale Nervensystem können durch Stürze oder Quetschungen", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "url", "url": "https://www.gesundheitsinformation.de/haemophilie-bluterkrankheit.html", "summary": "Die Seite von Gesundheitsinformation.de bietet einen allgemeinen Patienteninformationsüberblick zur Hämophilie (Bluterkrankheit), einschließlich Symptomen, Ursachen, Häufigkeit, Folgen und Behandlungsansätzen. Sie erklärt verständlich die Unterschiede zwischen Hämophilie A (Faktor-VIII-Mangel) und B (Faktor-IX-Mangel), die genetischen Hintergründe sowie die drei Schweregrade der Erkrankung. Als Quelle eignet sie sich für allgemeine Hintergrundinformationen zur Krankheitsdefinition und Epidemiologie (z. B. ca. 10.000 betroffene Männer in Deutschland), nicht jedoch für spezifische klinische Studiendaten.", "verdict": "supported", "abweichung": "" }, "c27": { "source_id": "url:www-kinderblutkrankheiten-de-erkrankungen-gerinnungsstoerungen-haemophil", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "retrieved_for": "Bei Babys mit Blutungsneigung treten aufgrund ihrer geringen Bewegung eher weniger Blutungen auf. Do", "h2_ref": "", "phase": "2.3", "source_kind": "url", "url": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/haemophilie/symptome/", "summary": "Die Seite von kinderblutkrankheiten.de beschreibt die Symptome der Hämophilie bei Kindern und Jugendlichen, die durch eine verstärkte Blutungsneigung infolge eines erblichen Gerinnungsfaktormangels entstehen. Typische Krankheitszeichen umfassen häufiges Nasenbluten, Schleimhautblutungen, schmerzhafte Gelenk- und Muskelblutungen (spontan oder nach Bagatellverletzungen) sowie Blutungskomplikationen bei medizinischen Eingriffen. Die Seite eignet sich als Quelle für allgemeine und spezielle Symptome der Hämophilie im Kindes- und Jugendalter, einschließlich des altersabhängigen Auftretens und der Schweregrad-abhängigen Ausprägung.", "verdict": "partial", "abweichung": "Aussage beschreibt spezifisch Neugeborene/Geburtssituation mit Hirnblutungsrisiko, Kaiserschnitt und Ultraschall; Seite beschreibt allgemeine Hämophilie-Symptome bei Kindern ohne Geburtskontext" } }, "blocks": [ { "block_idx": 1, "origin": "new", "html_hash": "sha1:728a0499c657", "input_citation_ids": [ "c3" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "besonders große Blutergüsse in der Haut sowie Blutungen im Weichteilgewebe und in den Muskeln", "die großen Gelenke bluten häufig ein – vor allem Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke" ], "deviations": [ "Die Aussage 'das Blut gerinnt nicht richtig' (Gerinnungsstörung als Mechanismus) ist in der Premise nicht enthalten.", "Die Formulierung 'kommt es leichter zu Blutungen' (erhöhte Blutungsneigung als Konzept) steht nicht in der Premise.", "Der Hinweis, dass das Ausmaß der Zeichen vom 'Schweregrad der Hämophilie A' abhängt, ist in der Premise nicht belegt.", "Die Abhängigkeit der Symptomausprägung davon, 'wo die Blutung sitzt', ist in der Premise nicht erwähnt." ], "verified_at": "2026-07-19T19:58:12+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 2, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:8866e409d652", "input_citation_ids": [ "c18" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Patienten mit einer leichten Form der Hämophilie können hingegen oftmals lange ohne Beschwerden leben", "Nicht selten fällt die Hämophilie erst dann auf, wenn nach einer Verletzung die Blutung länger andauert" ], "deviations": [ "Bei der schweren Verlaufsform ist so gut wie kein funktionsfähiger Faktor VIII vorhanden — dieser Mechanismus wird in der Premise nicht erwähnt", "Symptome können sich schon ab der Geburt zeigen — kein entsprechender Hinweis in der Premise", "Mit zunehmender Aktivität des Kindes nehmen die Symptome zu — nicht in der Premise enthalten", "Die Premise nennt zusätzlich operative Eingriffe als Auslöser für das Auffallen der Hämophilie; die Hypothesis erwähnt nur Verletzungen" ], "verified_at": "2026-07-19T19:58:23+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 5, "origin": "new", "html_hash": "sha1:79b93d559a22", "input_citation_ids": [ "c4", "c6" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "schweren Hämophilie A liegt die Faktor VIII-Aktivität unter 1 %", "Blutungen in Gelenke und Muskeln treten dann häufig spontan auf, oft ohne erkennbaren Auslöser", "mittelschweren Form (1 bis 5 %)", "leichten Form (5 bis unter 40 %)", "erst bei größeren Verletzungen oder Operationen, dass ihre Blutgerinnung anders reagiert" ], "deviations": [ "Bei mittelschwerer Form gibt es meistens einen Anlass, zum Beispiel eine Verletzung — die Premise macht keine Aussage über typische Auslöser bei moderater Hämophilie" ], "verified_at": "2026-07-19T19:58:26+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 8, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:75535df5ce8b", "input_citation_ids": [ "c19" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "ab dem Alter, in dem Kinder mobil werden", "können zahlreich sein", "auch an ungewöhnlichen Stellen auftreten" ], "deviations": [ "Blutergüsse werden als 'erste Anzeichen' für Hämophilie bezeichnet – die Premise macht diese Aussage nicht explizit.", "Die Aussage, dass Blutergüsse häufiger vorkommen als bei 'gerinnungsgesunden' Menschen, findet sich nicht in der Premise.", "Die Premise beschränkt die Beobachtung auf Kinder mit schwerer bis mittelschwerer Hämophilie – diese Einschränkung fehlt in der Hypothesis." ], "verified_at": "2026-07-19T19:58:40+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 23, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:ad47aa585081", "input_citation_ids": [ "c20" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Besonders Menschen mit schwerer Hämophilie A sind davon betroffen", "Hirnblutung … lebensgefährlich sein", "Durch eine konsequente prophylaktische Therapie werden Spontanblutungen jedoch weitestgehend verhindert" ], "deviations": [ "Definition von Spontanblutungen als Blutungen 'ohne erkennbaren Grund oder Einwirkungen von außen' – diese Erklärung findet sich nicht in der Premise.", "Innere Organe als weiteres Beispiel für lebensgefährliche Blutungsorte – in der Premise nicht erwähnt (nur ZNS/Hirnblutung).", "Die allgemeine Aussage, dass Spontanblutungen bei Hämophilie generell vorkommen, geht über die Premise hinaus, die ausschließlich ZNS-Blutungen thematisiert." ], "verified_at": "2026-07-19T19:58:53+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 25, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:23cff37a1b2b", "input_citation_ids": [ "c21" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Besonders häufig sind … Ellenbogen-, Knie- und Sprunggelenk", "in Muskeln und Gelenken", "oder in Organen" ], "deviations": [ "Blutungen 'unter der Haut' werden in der Premise nicht erwähnt (nur Muskeln, Schleimhäute, Weichteile, Gehirn, innere Organe).", "Spezifizierung 'Arm- und Beinmuskeln' findet sich nicht in der Premise; diese nennt nur Muskeln allgemein.", "Charakterisierung der betroffenen Gelenke als 'belastete' Gelenke ist eine Interpretation, die in der Premise nicht vorkommt." ], "verified_at": "2026-07-19T19:59:02+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 28, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:a5dcb8fc551d", "input_citation_ids": [ "c22" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Das ausgetretene Blut sammelt sich im Gelenk.", "Die Abbauprodukte des Blutes … können zudem zu Entzündungen im Gelenk führen." ], "deviations": [ "Durch eine zu starke Belastung kann es zu Verletzungen der Gelenkinnenhaut kommen — Belastung als Ursache einer Gelenkinnenhautverletzung wird in der Premise nicht erwähnt.", "Bei Patienten mit schwerer Hämophilie A können diese auch spontan auftreten — der Schweregrad 'schwere Hämophilie A' und spontane Verletzungen der Gelenkinnenhaut stehen nicht in der Premise.", "Es können Schwellungen, starke Schmerzen und eine Erwärmung des Gelenks auftreten — diese klinischen Symptome werden in der Premise nicht genannt.", "Abbauprodukte des Blutes wie z. B. Eisen als konkreter Entzündungsmechanismus — die Premise nennt synoviale Entzündung, aber keinen spezifischen Mechanismus über Eisen oder Blutabbauprodukte." ], "verified_at": "2026-07-19T19:59:14+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 29, "origin": "new", "html_hash": "sha1:c05f9393d376", "input_citation_ids": [ "c11", "c13" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Gelenkblutungen tun besonders weh", "Bei fast der Hälfte der Kinder mit schwerer Hämophilie A tritt die erste Gelenkblutung schon im ersten Lebensjahr auf", "Bis zum Alter von 4,5 Jahren haben rund 90 % mindestens eine Gelenkblutung erlebt", "Wiederholte Blutungen können einen Kreislauf aus Blutung, Reizung und erneuter Blutung anstoßen" ], "deviations": [ "Der Mechanismus 'Blut sammelt sich in einem engen Raum und reizt die Gelenkinnenhaut' wird in der Premise nicht beschrieben", "Die Einschränkung auf 'Hämophilie A' ist nicht korrekt: Die Premise nennt schwere Hämophilie allgemein (FVIII oder FIX-Mangel), nicht nur Hämophilie A", "Die Behandlungsempfehlung 'früh und konsequent zu behandeln' ist in der Premise nicht enthalten" ], "verified_at": "2026-07-19T19:59:26+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 32, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:f645eff031b7", "input_citation_ids": [ "c23" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "ein Teufelskreis aus Blutung, entstandenem Schaden und dadurch erhöhter Anfälligkeit für weitere Blutungen entstehen" ], "deviations": [ "Gelenkblutungen können zu irreversiblen Schäden und Beeinträchtigungen führen — in der Premise nicht erwähnt", "Am Ende des Teufelskreises steht die Zerstörung des Gelenks — in der Premise nicht genannt", "Empfehlung, dass Hämophilie-Patienten Gelenkblutungen schnell behandeln lassen und vorbeugen sollen — in der Premise nicht enthalten", "Die Neoangiogenese und das Netzwerk fragiler Gefäße als Mechanismus werden in der Hypothesis nicht erwähnt, obwohl dies der zentrale Inhalt der Premise ist" ], "verified_at": "2026-07-19T19:59:34+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 37, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:d34900294527", "input_citation_ids": [ "c24" ], "verification": { "verdict": "summary_quelle", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "widersprueche": [], "nicht_gedeckt": [], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-30T06:02:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 39, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:5034182cf997", "input_citation_ids": [ "c25" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Sie können auf umliegende Blutgefäße und Nerven drücken und diese so schädigen", "Muskelschrumpfungen" ], "deviations": [ "Die Bezeichnung 'irreversibel' findet sich nicht in der Premise; Nekrose impliziert zwar Irreversibilität, wird aber nicht explizit so formuliert.", "'Gelenkfehlstellungen' ist spezifischer als das in der Premise genannte 'secondary effects on the adjacent joints'; die Art der Gelenkschäden bleibt in der Premise offen.", "'Größere Blutungen' als Bedingung für schwere Folgen steht nicht in der Premise; dort wird schlicht von unbehandelten Muskelblutungen gesprochen.", "Sehnenschäden (tendon damage), die die Premise explizit nennt, fehlen in der Hypothesis vollständig.", "Muskelgewebsnekrose (necrosis), die die Premise ausdrücklich erwähnt, wird in der Hypothesis nicht genannt." ], "verified_at": "2026-07-19T19:59:51+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 45, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:b33205c61623", "input_citation_ids": [ "c26" ], "verification": { "verdict": "summary_quelle", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "widersprueche": [], "nicht_gedeckt": [], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-30T06:02:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 52, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:e24087e8c89b", "input_citation_ids": [ "c27" ], "verification": { "verdict": "summary_quelle", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "widersprueche": [], "nicht_gedeckt": [], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-30T06:02:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } } ] }