{ "uid": "1055", "schema_version": 1, "generated_at": "2026-07-13T07:21:11+00:00", "citation_pool": { "c1": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_1", "char_offset": 7374, "quote": "Guidelines are intended for general information only and are based on population level research, not for the care or treatment of any particular individual. Guidelines do not replace professional medical care and physician advice and/or product insert information, but should be used to educate and inform shared decision- making between patients, caregivers, and healthcare providers.", "quote_language": "en", "quote_de": "Richtlinien sind nur für allgemeine Informationen bestimmt und basieren auf Forschung auf Populationsebene, nicht für die Versorgung oder Behandlung einer bestimmten Person. Richtlinien ersetzen keine professionelle medizinische Versorgung und Arztrat und/oder Produktinformationen, sondern sollten verwendet werden, um die gemeinsame Entscheidungsfindung zwischen Patienten, Betreuern und Gesundheitsanbietern zu unterrichten und zu informieren.", "retrieved_for": "Was sind medizinische Leitlinien bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was sind medizinische Leitlinien bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c2": { "source_id": "isth-clinical-practice-guideline-ha-hb-2024", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 4034, "quote": "The ISTH Hemophilia Guideline was written according to the GRADE methodology, a transparent framework for developing and presenting summaries of evidence that provides a systematic approach for making clinical practice recommendations [3–6].", "quote_language": "en", "quote_de": "Die ISTH Hämophilie-Richtlinie wurde nach der GRADE-Methodologie geschrieben, einem transparenten Rahmenwerk zur Entwicklung und Darstellung von Evidenzzusammenfassungen, das einen systematischen Ansatz für die Erstellung von Empfehlungen für die klinische Praxis bietet [3–6].", "retrieved_for": "Was sind medizinische Leitlinien bei Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Was sind medizinische Leitlinien bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c3": { "source_id": "m791", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7665, "quote": "The essentials of hemophilia treatment are established by legal regulations, guidelines on blood component and plasma derivative therapy, and consensus recommendations of scientific societies. According to these, the primary aim of treatment is to prevent hemorrhages (6, 7).", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Grundlagen der Hämophiliebehandlung werden durch gesetzliche Vorschriften, Richtlinien zur Blutkomponenten- und Plasmaderivat-Therapie und Konsensusempfehlungen wissenschaftlicher Gesellschaften festgelegt. Nach diesen ist das primäre Ziel der Behandlung die Vorbeugung von Blutungen (6, 7).", "retrieved_for": "Was sind medizinische Leitlinien bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was sind medizinische Leitlinien bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c4": { "source_id": "leitlinienreport-qll2020", "chapter_id": "chapter_3", "char_offset": 857, "quote": "wurde in den letzten Jahren eine mittlerweile etablierte Methodik, gemeinsam mit dem Ärztlichen Zentrum für Qualität in der Medizin (ÄZQ) und unter Mitwirkung der AWMF, entwickelt.", "quote_language": "de", "quote_de": "wurde in den letzten Jahren eine mittlerweile etablierte Methodik, gemeinsam mit dem Ärztlichen Zentrum für Qualität in der Medizin (ÄZQ) und unter Mitwirkung der AWMF, entwickelt.", "retrieved_for": "Wie entstehen Leitlinien und wer arbeitet daran mit?", "h2_ref": "Wie entstehen Leitlinien und wer arbeitet daran mit?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c5": { "source_id": "leitlinienreport-qll2020", "chapter_id": "chapter_1", "char_offset": 291, "quote": "Leitlinien haben dabei konkret die Aufgabe, wissenschaftliche Evidenz und Praxiserfahrung zu speziellen medizinischen Versorgungsproblemen explizit darzulegen, unter methodischen und klinischen Aspekten zu bewerten, gegensätzliche Standpunkte zu klären", "quote_language": "de", "quote_de": "Leitlinien haben dabei konkret die Aufgabe, wissenschaftliche Evidenz und Praxiserfahrung zu speziellen medizinischen Versorgungsproblemen explizit darzulegen, unter methodischen und klinischen Aspekten zu bewerten, gegensätzliche Standpunkte zu klären", "retrieved_for": "Wie entstehen Leitlinien und wer arbeitet daran mit?", "h2_ref": "Wie entstehen Leitlinien und wer arbeitet daran mit?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c6": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_14", "char_offset": 5277, "quote": "Each chapter was assigned to a panel composed of 7-10 members, including a chapter lead, healthcare professionals with clinical expertise, and patients/caregivers, with the latter making up at least 25% of each chapter panel.", "quote_language": "en", "quote_de": "Jedes Kapitel wurde einem Gremium bestehend aus 7–10 Mitgliedern zugewiesen, einschließlich eines Kapitelleiters, von Gesundheitsfachleuten mit klinischer Expertise und Patienten/Betreuern, wobei letztere mindestens 25% jedes Kapitelpanels ausmachten.", "retrieved_for": "Wie entstehen Leitlinien und wer arbeitet daran mit?", "h2_ref": "Wie entstehen Leitlinien und wer arbeitet daran mit?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c7": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_1", "char_offset": 8266, "quote": "The recommendations in this edition were all developed through a formal evidence- informed and consensus- based methodology involving multidisciplinary healthcare professionals ( HCP s) and well- informed PWH .", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Empfehlungen in dieser Ausgabe wurden alle durch eine formale evidenzgestützte und konsensusorientierte Methodik entwickelt, die multidisziplinäre Gesundheitsfachkräfte (HCP) und gut informierte PWH einbezog.", "retrieved_for": "Wie entstehen Leitlinien und wer arbeitet daran mit?", "h2_ref": "Wie entstehen Leitlinien und wer arbeitet daran mit?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c8": { "source_id": "186-001l-s3-transition-paediatrie-erwachsenenmedizin-2021-04", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 115, "quote": "Bei der Erstellung der vorliegenden Leitlinie wurde sorgfältig darauf geachtet, die Vorgaben der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) für die Entwicklung einer Leitlinie der höchsten Entwicklungsstufe S3 zu erfüllen. Dazu gehören alle Elemente der systematischen Entwicklung wie eine systematische Literaturrecherche und Evidenzbewertung sowie eine formale Konsensfindung.", "quote_language": "de", "quote_de": "Bei der Erstellung der vorliegenden Leitlinie wurde sorgfältig darauf geachtet, die Vorgaben der Arbeitsgemeinschaft der Wissenschaftlichen Medizinischen Fachgesellschaften (AWMF) für die Entwicklung einer Leitlinie der höchsten Entwicklungsstufe S3 zu erfüllen. 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die EDQM-Gruppe198 sowie die WFH-Leitlinien183 auch bei erwachsenen Patienten mit schwerer Hämophilie im Rahmen einer individualisierten prophylaktischen Substitutionstherapie die Anhebung des Talspiegels (trough level) auf ≥ 3–5 %.", "retrieved_for": "Welche nationalen und internationalen Leitlinien gelten bei Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Welche nationalen und internationalen Leitlinien gelten bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c10": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_3", "char_offset": 19452, "quote": "Lack of experience and knowledge of hemophilia management among medical professionals, particularly in emergency departments, may lead to serious treatment-related complications.", "quote_language": "en", "quote_de": "Mangel an Erfahrung und Wissen über die Hämophilie-Behandlung bei medizinischen Fachleuten, besonders in Notaufnahmen, kann zu schwerwiegenden behandlungsbezogenen Komplikationen führen.", "retrieved_for": "Warum sind Leitlinien für die Sicherheit von Menschen mit Hämophilie A wichtig?", "h2_ref": "Warum sind Leitlinien für die Sicherheit von Menschen mit Hämophilie A wichtig?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c11": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_13", "char_offset": 1202, "quote": "In order to optimize treatment and make economically sound clinical decisions, objective evidence of both short- and long-term outcomes of treatment regimens is required.", "quote_language": "en", "quote_de": "Um die Behandlung zu optimieren und wirtschaftlich fundierte klinische Entscheidungen zu treffen, ist objektive Evidenz sowohl der kurz- als auch der langfristigen Ergebnisse von Behandlungsregimen erforderlich.", "retrieved_for": "Warum sind Leitlinien für die Sicherheit von Menschen mit Hämophilie A wichtig?", "h2_ref": "Warum sind Leitlinien für die Sicherheit von Menschen mit Hämophilie A wichtig?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c12": { "source_id": "leitlinienreport-qll2020", "chapter_id": "chapter_1", "char_offset": 867, "quote": "Leitlinien sind aus dem klinischen Alltag nicht mehr wegzudenken, weil sie das diagnostische und/oder therapeutische Handeln erheblich beeinflussen [1–4].", "quote_language": "de", "quote_de": "Leitlinien sind aus dem klinischen Alltag nicht mehr wegzudenken, weil sie das diagnostische und/oder therapeutische Handeln erheblich beeinflussen [1–4].", "retrieved_for": "Warum sind Leitlinien für die Sicherheit von Menschen mit Hämophilie A wichtig?", "h2_ref": "Warum sind Leitlinien für die Sicherheit von Menschen mit Hämophilie A wichtig?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", 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"h2_ref": "Welche Therapieziele geben die Leitlinien bei Hämophilie A vor?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c14": { "source_id": "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 40005, "quote": "Aus diesem Grunde soll bei Vorliegen einer schweren und mittelschweren Hämophilie die frühzeitige und ausreichende prophylaktische Substitutionstherapie erfolgen, um Blutungen und deren Folgen zu vermeiden.", "quote_language": "de", "quote_de": "Aus diesem Grunde soll bei Vorliegen einer schweren und mittelschweren Hämophilie die frühzeitige und ausreichende prophylaktische Substitutionstherapie erfolgen, um Blutungen und deren Folgen zu vermeiden.", "retrieved_for": "Welche Therapieziele geben die Leitlinien bei Hämophilie A vor?", "h2_ref": "Welche Therapieziele geben die Leitlinien bei Hämophilie A vor?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": 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"chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 10143, "quote": "The main treatment for severe hemophilia is CFC [clotting factor concentrates] replacement therapy with plasma-derived or recombinant CFCs as they provide convenient high doses of clotting factor for the treatment and prevention of bleeds.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Hauptbehandlung für schwere Hämophilie ist CFC [Gerinnungsfaktorkonzentrate] Ersatztherapie mit plasmaderivaten oder rekombinanten CFCs, da sie bequeme hohe Dosen von Gerinnungsfaktor für die Behandlung und Prävention von Blutungen bereitstellen.", "retrieved_for": "Welche Therapieziele geben die Leitlinien bei Hämophilie A vor? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Welche Therapieziele geben die Leitlinien bei Hämophilie A vor?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c17": { "source_id": "blt-12-314", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 1799, "quote": "The ultimate treatment goal for haemophilia is the absence of joint bleeds, and ensuing joint disease and arthropathy, for all.", "quote_language": "en", "quote_de": "Das ultimative Behandlungsziel für Hämophilie ist die Abwesenheit von Gelenkblutungen und der daraus folgenden Gelenkerkrankung und Arthropathie für alle.", "retrieved_for": "Welche Therapieziele geben die Leitlinien bei Hämophilie A vor?", "h2_ref": "Welche Therapieziele geben die Leitlinien bei Hämophilie A vor?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c18": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 6824, "quote": "Comprehensive hemophilia care involves multidisciplinary medical services necessary for the diagnosis, treatment, and management of the condition and its complications. These services are typically delivered by a hemophilia treatment centre or hemophilia comprehensive care centre", "quote_language": "en", "quote_de": "Umfassende Hämophilie-Versorgung umfasst multidisziplinäre medizinische Dienste, die für die Diagnose, Behandlung und Behandlung der Erkrankung und ihrer Komplikationen erforderlich sind. Diese Dienste werden typischerweise von einem Hämophilie-Behandlungszentrum oder umfassenden Hämophilie-Versorgungszentrum erbracht.", "retrieved_for": "Was leisten zertifizierte Hämophilie-Zentren für die leitliniengerechte Versorgung?", "h2_ref": "Was leisten zertifizierte Hämophilie-Zentren für die leitliniengerechte Versorgung?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c19": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_3", "char_offset": 4404, "quote": "Hemophilia care is best provided through designated diagnostic and treatment centres with clearly defined treatment protocols, standards of care, and quality and audit activities.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Hämophilie-Versorgung wird am besten durch designierte Diagnose- und Behandlungszentren mit klar definierten Behandlungsprotokollen, Versorgungsstandards und Qualitäts- und Audit-Aktivitäten bereitgestellt.", "retrieved_for": "Was leisten zertifizierte Hämophilie-Zentren für die leitliniengerechte Versorgung?", "h2_ref": "Was leisten zertifizierte Hämophilie-Zentren für die leitliniengerechte Versorgung?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c20": { "source_id": "peyvandi-kreuth-v-1052038", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 17562, "quote": "Hemophilia specialists must manage these patients in comprehensive care centers, particularly in the event of major intercurrent bleeds or surgery, because the physicians involved must have sufficient knowledge of the novel drugs to be able to handle any side effect.", "quote_language": "en", "quote_de": "Hämophilie-Spezialisten müssen diese Patienten in umfassenden Versorgungszentren verwalten, besonders im Fall von schwerwiegenden interkurrenten Blutungen oder Operation, da die beteiligten Ärzte ausreichend Wissen der neuartigen Arzneimittel haben müssen, um jede Nebenwirkung handhaben zu können.", "retrieved_for": "Was leisten zertifizierte Hämophilie-Zentren für die leitliniengerechte Versorgung?", "h2_ref": "Was leisten zertifizierte Hämophilie-Zentren für die leitliniengerechte Versorgung?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c21": { "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_11", "char_offset": 2646, "quote": "Daher haben sich in Deutschland seit Anfang der siebziger Jahre sogenannte „Hämophiliezentren", "quote_language": "de", "quote_de": "Daher haben sich in Deutschland seit Anfang der siebziger Jahre sogenannte „Hämophiliezentren", "retrieved_for": "Was leisten zertifizierte Hämophilie-Zentren für die leitliniengerechte Versorgung?", "h2_ref": "Was leisten zertifizierte Hämophilie-Zentren für die leitliniengerechte Versorgung?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" } }, "blocks": [ { "block_idx": 9, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:efe2a72ff892", "input_citation_ids": [ "c6" ] }, { "block_idx": 24, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:102a633ef678", "input_citation_ids": [ "c19" ] }, { "block_idx": 28, "origin": "changed", "html_hash": "sha1:78138c755f45", "input_citation_ids": [ "c14" ] }, { "block_idx": 31, "origin": "changed", "html_hash": "sha1:9d403facea25", "input_citation_ids": [ "c9" ] }, { "block_idx": 51, "origin": "kept", "html_hash": "sha1:70039e892ada", "input_citation_ids": [ "c1" ] } ] }