{ "uid": "1176", "schema_version": 1, "generated_at": "2026-07-06T09:43:51+00:00", "citation_pool": { "c1": { "source_id": "hmophilieab", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": 2514, "quote": "Die Krankheitsverläufe von Hämophilen unterscheiden sich abhängig vom Schweregrad der Erkrankung (\"mild\" oder \"mittelschwer\" oder \"schwer\", siehe \"Krankheitszeichen\") und auch, wie folgt, vom Alter der Patienten:", "quote_language": "de", "quote_de": "Die Krankheitsverläufe von Hämophilen unterscheiden sich abhängig vom Schweregrad der Erkrankung (\"mild\" oder \"mittelschwer\" oder \"schwer\", siehe \"Krankheitszeichen\") und auch, wie folgt, vom Alter der Patienten:", "retrieved_for": "Wie verläuft eine Kindheit mit Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie verläuft eine Kindheit mit Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c2": { "source_id": "jcm-06-00054", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 29497, "quote": "Children with hemophilia do not all have the same psychological and emotional experiences. As the child grows up, he should be encouraged to talk about hemophilia to promote an adaptive cognitive construction of the disease and its management.", "quote_language": "en", "quote_de": "Kinder mit Hämophilie haben nicht alle die gleichen psychologischen und emotionalen Erfahrungen. Während das Kind aufwächst, sollte es ermutigt werden, über Hämophilie zu sprechen, um eine adaptive kognitive Konstruktion der Krankheit und ihrer Behandlung zu fördern.", "retrieved_for": "Wie verläuft eine Kindheit mit Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie verläuft eine Kindheit mit Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c3": { "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 18287, "quote": "Im Kleinkindalter treten die ersten Gelenkblutungen auf. Etwa gegen Ende des ersten Lebensjahres kommt es mit dem Laufen lernen und häufigen Stürzen zu Einblutungen in die Weichteile und in die Gelenke.", "quote_language": "de", "quote_de": "Im Kleinkindalter treten die ersten Gelenkblutungen auf. Etwa gegen Ende des ersten Lebensjahres kommt es mit dem Laufen lernen und häufigen Stürzen zu Einblutungen in die Weichteile und in die Gelenke.", "retrieved_for": "Wie verläuft eine Kindheit mit Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie verläuft eine Kindheit mit Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c4": { "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": 12167, "quote": "Viele hämophile Jungen wachsen dank der Prophylaxe äußerlich unauffällig auf mit einem praktisch normalen Aktionsradius", "quote_language": "de", "quote_de": "Viele hämophile Jungen wachsen dank der Prophylaxe äußerlich unauffällig auf mit einem praktisch normalen Aktionsradius", "retrieved_for": "Wie verläuft eine Kindheit mit Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie verläuft eine Kindheit mit Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c5": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_9", "char_offset": 1379, "quote": "The primary clinical hallmarks of hemophilia are prolonged spontaneous and/or traumatic hemorrhages, most commonly within the musculoskeletal system and predominantly intra-articular bleeding into the large synovial joints, i.e., the ankles, knees, and elbows, and frequently into the shoulder, wrist, and hip joints. Hemophilic bleeding is also common in muscle and mucosal soft tissues, and less common in other soft tissues, the brain, and internal organs.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die primären klinischen Zeichen der Hämophilie sind verlängerte spontane und/oder traumatische Blutungen, am häufigsten innerhalb des muskuloskelettalen Systems und überwiegend intraartikuläre Blutungen in die großen Synovialgelenke, d.h. die Knöchel, Knie und Ellbogen, und häufig in die Schulter-, Hand- und Hüftgelenke. Hämophile Blutungen sind auch häufig in Muskel- und Mukosaweichteilen und weniger häufig in anderen Weichteilen, dem Gehirn und inneren Organen.", "retrieved_for": "Welche Blutungen treten bei Hämophilie A häufig auf?", "h2_ref": "Welche Blutungen treten bei Hämophilie A häufig auf?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c6": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 5635, "quote": "People with severe hemophilia most commonly experience bleeds into the joints, muscles, and internal organs", "quote_language": "en", "quote_de": "Menschen mit schwerer Hämophilie erleben am häufigsten Blutungen in die Gelenke, Muskeln und inneren Organe", "retrieved_for": "Welche Blutungen treten bei Hämophilie A häufig auf?", "h2_ref": "Welche Blutungen treten bei Hämophilie A häufig auf?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c7": { "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 6249, "quote": "Spontan auftretenden Blutungen: unverhältnismäßig ausgedehnte Blutungen: flächenhafte Hautblutungen (s. Abb. 1), Weichteilblutungen in das Gewebe und Muskelblutungen. • Einblutungen in die großen Gelenke, insbesondere Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenke", "quote_language": "de", "quote_de": "Spontan auftretenden Blutungen: unverhältnismäßig ausgedehnte Blutungen: flächenhafte Hautblutungen (s. Abb. 1), Weichteilblutungen in das Gewebe und Muskelblutungen. • Einblutungen in die großen Gelenke, insbesondere Knie-, Ellbogen- und Sprunggelenke", "retrieved_for": "Welche Blutungen treten bei Hämophilie A häufig auf?", "h2_ref": "Welche Blutungen treten bei Hämophilie A häufig auf?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c8": { "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": 2316, "quote": "Dadurch wird der Patient insbesondere vor Spontanblutungen weitestgehend geschützt.", "quote_language": "de", "quote_de": "Dadurch wird der Patient insbesondere vor Spontanblutungen weitestgehend geschützt.", "retrieved_for": "Welche Blutungen treten bei Hämophilie A häufig auf?", "h2_ref": "Welche Blutungen treten bei Hämophilie A häufig auf?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c9": { "source_id": "hematolrep-15-00014", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13447, "quote": "Hemarthroses (70–80% incidence): the most common events occur in the knee, ankle, and elbow joints, and less frequently in the shoulders, wrists, and hips.", "quote_language": "en", "quote_de": "Hämarthrosen (70–80% Inzidenz): die häufigsten Ereignisse treten in den Knie-, Knöchel- und Ellbogengelenken auf, und weniger häufig in den Schultern, Handgelenken und Hüften.", "retrieved_for": "Welche Blutungen treten bei Hämophilie A häufig auf?", "h2_ref": "Welche Blutungen treten bei Hämophilie A häufig auf?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c10": { "source_id": "hmophilieab", "chapter_id": "chapter_6", "char_offset": 6544, "quote": "häufig spontane, schmerzhafte Blutungen in Muskeln, Weichteilen und Gelenken (besonders in Knie-, Ellbogen u. Sprunggelenken)", "quote_language": "de", "quote_de": "häufig spontane, schmerzhafte Blutungen in Muskeln, Weichteilen und Gelenken (besonders in Knie-, Ellbogen u. 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Für die Hämophilen bedeutet sie vor allem Bewegungsfreiheit in vorher nicht geahntem Ausmaße.", "quote_language": "de", "quote_de": "Durch die Heimselbstbehandlung (bzw. „kontrollierte Selbstbehandlung\" nach Schimpf 1976 [20]) wurde es möglich, die Blutstillung zum frühest möglichen Zeitpunkt vorzunehmen, damit die Folgeschäden so gering wie möglich zu halten und Arbeits- und Schulausfall erheblich zu reduzieren. 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werden.", "retrieved_for": "Wie gefährlich ist eine Hirnblutung bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie gefährlich ist eine Hirnblutung bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c16": { "source_id": "11847-article-text-86458-2-10-20250320", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 4274, "quote": "The consequences of ICH in children with hemophilia can be severe, ranging from acute neurological impairment to long-term developmental disabilities or even death.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Folgen von ICH bei Kindern mit Hämophilie können schwerwiegend sein, reichen von akuter neurologischer Beeinträchtigung bis zu langfristigen Entwicklungsstörungen oder sogar Tod.", "retrieved_for": "Wie gefährlich ist eine Hirnblutung bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie gefährlich ist eine Hirnblutung bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", 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jüngeren Kindern und in Entwicklungsländern6.", "retrieved_for": "Wie gefährlich ist eine Hirnblutung bei Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie gefährlich ist eine Hirnblutung bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c19": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_6", "char_offset": 30643, "quote": "As X-chromosome-linked recessive disorders, hemophilia A and B affect hemizygous males while heterozygous females (carriers) do not typically express hemophilia symptoms.", "quote_language": "en", "quote_de": "Als X-chromosomal-gebunden rezessive Störungen beeinflussen Hämophilie A und B hemizygote Männer, während heterozygote Frauen (Trägerinnen) typischerweise keine Hämophilie-Symptome ausdrücken.", "retrieved_for": "Wie vererbt sich Hämophilie A in der Familie?", "h2_ref": "Wie vererbt sich Hämophilie A in der 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"quote": "Hemophilia A and B predominantly attracts clinical attention in males due to X-­linked inheritance, introducing a bias toward female carriers to be asymptomatic.", "quote_language": "en", "quote_de": "Hämophilie A und B zieht klinische Aufmerksamkeit überwiegend bei Männern aufgrund X-gebundener Vererbung an, was eine Tendenz einführt, dass weibliche Trägerinnen asymptomatisch sind.", "retrieved_for": "Wie vererbt sich Hämophilie A in der Familie? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie vererbt sich Hämophilie A in der Familie?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c22": { "source_id": "hmophilieab", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 552, "quote": "Häufiger wird das kranke Gen bei einer Hämophilie jedoch von der Mutter auf die männlichen Nachkommen übertragen.", "quote_language": "de", "quote_de": "Häufiger wird das kranke Gen bei einer Hämophilie jedoch von der Mutter auf die männlichen Nachkommen übertragen.", "retrieved_for": "Wie vererbt sich Hämophilie A in der Familie?", "h2_ref": "Wie vererbt sich Hämophilie A in der Familie?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" } }, "blocks": [ { "block_idx": 1, "origin": "new", "html_hash": "sha1:5be857d039ba", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 2, "origin": "new", "html_hash": "sha1:2f4b6919a6b4", "input_citation_ids": [ "c1", "c3", "c4" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Wie eine Hämophilie A verläuft, hängt vom Schweregrad und vom Alter ab", "Erste Gelenkblutungen zeigen sich oft schon im Kleinkindalter", "Häufig ist das gegen Ende des ersten Lebensjahres, wenn Kinder laufen lernen und dabei oft stürzen", "wachsen viele Kinder mit Hämophilie A heute äußerlich unauffällig auf und haben einen fast normalen Bewegungsspielraum" ], "deviations": [ "Die Prophylaxe wird als 'vorbeugenden 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Organblutungen wird in den Premises nicht spezifiziert (nur allgemein 'internal organs')." ], "verified_at": "2026-07-07T11:01:15+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 10, "origin": "new", "html_hash": "sha1:8c3d0e45abfb", "input_citation_ids": [ "c8", "c11" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Eine vorbeugende Behandlung senkt die Zahl spontaner Gelenkblutungen deutlich." ], "deviations": [ "weniger Schmerzen im Alltag: Schmerzreduktion wird in keiner der Quellen erwähnt.", "ein besserer Schutz vor bleibenden Gelenkschäden: Langzeitgelenkschäden werden in den Quellen nicht thematisiert." ], "verified_at": "2026-07-07T11:01:27+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 11, "origin": "new", "html_hash": "sha1:45c90799ac18", "input_citation_ids": [ "c14" ] }, { "block_idx": 12, "origin": "new", "html_hash": "sha1:1249efbad4ab", "input_citation_ids": [ "c12", "c13", "c14" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "So lässt sich eine Blutung sehr früh stoppen, und Folgeschäden bleiben geringer", "weniger Fehltage in Schule oder Beruf", "mehr Bewegungsfreiheit", "die Möglichkeit, sicher zu reisen" ], "deviations": [ "Menschen mit Hämophilie A spritzen sich ihr Faktor VIII-Präparat selbst in die Vene — die intravenöse Selbstinjektion von Faktor VIII wird in keiner der Premises erwähnt" ], "verified_at": "2026-07-07T11:01:30+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 16, "origin": "new", "html_hash": "sha1:2f9926c6d467", "input_citation_ids": [ "c16" ] }, { "block_idx": 17, "origin": "new", "html_hash": "sha1:24f536f83777", "input_citation_ids": [ "c15", "c16", "c17" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Bei Kindern mit Hämophilie A endet eine solche Gehirnblutung in 2,5 % bis 30,4 % der Fälle tödlich.", "starke oder anhaltende Kopfschmerzen", "scheinbar leichte Kopfverletzungen", "plötzliche Müdigkeit" ], "deviations": [ "Eine Blutung im Gehirn ist bei Hämophilie A die gefährlichste Blutung — diese Wertung als 'gefährlichste' Blutungsform steht nicht in der Premise.", "Die Folgen reichen von 'vorübergehenden' neurologischen Ausfällen — die Premise nennt 'acute neurological impairment', was nicht gleichbedeutend mit 'vorübergehend' ist; zudem wird der Tod als mögliche Folge in der Hypothesis an dieser Stelle weggelassen.", "'gehören sofort ins Hämophilie-Zentrum' — die Premise empfiehlt, diese Symptome als mögliche intrakranielle Blutungen zu behandeln, nennt aber kein Hämophilie-Zentrum als spezifisches Ziel." ], "verified_at": "2026-07-07T11:01:45+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 19, "origin": "new", "html_hash": "sha1:579c92424663", "input_citation_ids": [ "c20" ] }, { "block_idx": 20, "origin": "new", "html_hash": "sha1:c668e8ca941d", "input_citation_ids": [ "c19", "c20", "c21", "c22" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Hämophilie A wird über das X-Chromosom vererbt", "erkranken meist Jungen und Männer", "Frauen tragen die Anlage häufig als sogenannte Konduktorinnen auf einem ihrer beiden X-Chromosomen", "Sie geben die Anlage weiter", "In vielen Familien gibt die Mutter die Anlage an einen Sohn weiter" ], "deviations": [ "Konduktorinnen können auch selbst Blutungssymptome haben – die Premise (c21) sagt lediglich, es bestehe eine Tendenz zur Symptomlosigkeit, nennt aber keine expliziten Blutungssymptome bei Konduktorinnen.", "Konduktorinnen gehören deshalb ebenfalls in die Betreuung eines Hämophilie-Zentrums – diese Versorgungsempfehlung findet sich in keiner der angegebenen Quellen." ], "verified_at": "2026-07-07T11:01:59+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 24, "origin": "new", "html_hash": "sha1:f514bd8e9510", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 25, "origin": "new", "html_hash": "sha1:47744740db22", "input_citation_ids": [ "c1", "c5", "c14", "c16", "c20", "c21" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Schweregrad, Alter … prägen den Verlauf", "Typische Blutungsorte sind Gelenke (Knie, Sprunggelenk, Ellenbogen), Muskeln und Weichteile; seltener innere Organe und Gehirn", "Heimselbstbehandlung gibt Alltag zurück: schnelle Reaktion bei Blutungen, weniger Fehltage in Schule und Beruf, mehr Bewegungsfreiheit", "Die Anlage wird X-chromosomal vererbt. Konduktorinnen sind nicht immer beschwerdefrei" ], "deviations": [ "unter vorbeugender Behandlung wachsen viele Kinder mit Hämophilie A äußerlich unauffällig auf — in keiner Premise belegt", "Behandlung als dritter Verlaufsfaktor neben Schweregrad und Alter — c1 nennt nur Schweregrad und Alter", "konkrete Warnzeichen (Kopfverletzung, starke Kopfschmerzen, plötzliche Müdigkeit) als Hinweis auf Hirnblutung — nicht in den Premises erwähnt", "Empfehlung, bei diesen Warnzeichen sofort ins Hämophilie-Zentrum zu gehen — nicht in den Premises belegt", "Konduktorinnen gehören in fachärztliche Betreuung — diese Empfehlung steht nicht in den Premises" ], "verified_at": "2026-07-07T11:02:14+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 26, "origin": "new", "html_hash": "sha1:70368436b186", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 27, "origin": "new", "html_hash": "sha1:598832ecd278", "input_citation_ids": [ "c1" ] } ] }