{ "status": "review", "kategorie": "beleg", "verification_table": [ { "block_idx": 0, "origin": "changed", "aussage_im_artikel": "Der Begriff „Adhärenz\" bezeichnet die Bereitwilligkeit, sich an die gemeinsam mit dem Behandlungsteam abgestimmten Therapien und sonstige Maßnahmen zu halten. Bei Hämophilie A ist Adhärenz besonders wichtig, weil eine regelmäßige Anwendung der vereinbarten Behandlung Blutungen wirksam vorbeugt.", "cit_ids": [ "c1" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "haemophilia-2021-hoefnagels-adherence-to-prophylaxis-and-its", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 4500, "quote": "Adherence to prescribed treatment regimens is necessary to prevent bleeds in all age groups.", "quote_language": "en", "quote_de": "Einhaltung vorgeschriebener Behandlungsschemata ist notwendig, um Blutungen in allen Altersgruppen zu verhindern.", "vollzitat": "Hoefnagels JW et al. Adherence to prophylaxis and its association with activation of self-management and treatment satisfaction. Haemophilia. 2021;27(4):581–590. https://doi.org/10.1111/hae.14333", "url": "https://doi.org/10.1111/hae.14333", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "eine regelmäßige Anwendung der vereinbarten Behandlung Blutungen wirksam vorbeugt" ], "deviations": [ "Definition von Adhärenz als 'Bereitwilligkeit, sich an die gemeinsam mit dem Behandlungsteam abgestimmten Therapien und sonstige Maßnahmen zu halten' — diese spezifische Definition steht nicht in der Premise", "Der explizite Bezug auf 'Hämophilie A' als Kontext für Adhärenz — die Premise spricht allgemein von 'haemophilia', ohne Typ-A-Spezifizierung" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c1)" }, { "block_idx": 3, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Bei Hämophilie A ist es besonders anspruchsvoll, dauerhaft dranzubleiben. Die vorbeugende Behandlung mit Faktor VIII-Präparaten läuft häufig mehrmals pro Woche – und zwar direkt in eine Vene. Genau dieser Aufwand macht es Menschen mit Hämophilie A oft schwer, das Behandlungsschema über die Jahre durchzuhalten.", "cit_ids": [ "c2" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c2", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 37094, "quote": "Despite the benefits of prophylaxis, adherence has traditionally been a significant problem. There are many reasons for reduced adherence to prophylaxis. The main reason is likely the burden of administering CFCs both intravenously and frequently. This results in venous access difficulties (particularly in young children but also in older adults with significant arthropathy and potentially extinguished veins) and child/family resistance to the time-consuming nature of conventional prophylaxis.", "quote_language": "en", "quote_de": "Trotz der Vorteile der Prophylaxe ist die Adhärenz traditionell ein erhebliches Problem gewesen. Es gibt viele Gründe für reduzierte Adhärenz zur Prophylaxe. Der Hauptgrund ist wahrscheinlich die Belastung durch die Verabreichung von CFCs sowohl intravenös als auch häufig. Dies führt zu Schwierigkeiten beim venösen Zugang (besonders bei kleinen Kindern, aber auch bei älteren Erwachsenen mit signifikanter Arthropathie und möglicherweise obliterierten Venen) und Widerstände von Kindern/Familien gegen den zeitaufwändigen Charakter der konventionellen Prophylaxe.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "dauerhaft dranzubleiben", "direkt in eine Vene", "Genau dieser Aufwand macht es Menschen mit Hämophilie A oft schwer, das Behandlungsschema über die Jahre durchzuhalten" ], "deviations": [ "Die vorbeugende Behandlung mit Faktor VIII-Präparaten läuft häufig mehrmals pro Woche: Die Premise erwähnt 'intravenously and frequently', aber keine konkrete Frequenz 'mehrmals pro Woche'" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c2)" }, { "block_idx": 5, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Die drei Begriffe klingen ähnlich, meinen aber etwas Unterschiedliches:", "cit_ids": [ "c3" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c3", "source_id": "url:www-cme-kurs-de-kurse-verbesserung-von-adhaerenz-persistenz-in-der-ivom", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "vollzitat": "https://www.cme-kurs.de/kurse/verbesserung-von-adhaerenz-persistenz-in-der-ivom-therapie/", "url": "https://www.cme-kurs.de/kurse/verbesserung-von-adhaerenz-persistenz-in-der-ivom-therapie/", "source_kind": "url", "summary": "Die Seite ist ein CME-Fortbildungskurs für Ärzte zum Thema **Adhärenz und Persistenz in der IVOM-Therapie** (intravitreale operative Medikamentengabe mit Anti-VEGF-Präparaten bei retinalen Erkrankungen wie nAMD). Der Kurs erläutert Definitionen von Adhärenz, Non-Adhärenz und Persistenz, stellt die aktuelle Studienlage dar und zeigt auf, welche Folgen mangelnde Therapietreue für das Sehvermögen der Patienten hat. Als Quelle liefert die Seite fachliche Grundlagen und Empfehlungen zur Verbesserung der Therapietreue im ophthalmologischen Bereich – **kein direkter Bezug zu Hämophilie A**.", "url_verdict": "supported", "abweichung": "" } ], "verdict": "summary_quelle", "supported_fragments": [], "deviations": [], "grundlage_note": "URL-Beleg auf Summary-Basis (c3 [supported]) — keine wörtliche Textstelle, von Medizinerin zu prüfen" }, { "block_idx": 6, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Begriff Was steckt dahinter? Rolle der betroffenen Person Compliance Ärztliche Anweisungen werden befolgt. Eher passiv, der Plan kommt „von außen\". Adhärenz Gemeinsam vereinbarte Therapie wird aktiv umgesetzt. Aktiv, mitentscheiden und mittragen. Persistenz Eine begonnene Therapie wird über die Zeit fortgeführt. Zeigt Durchhaltevermögen über Monate und Jahre.", "cit_ids": [ "c3" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c3", "source_id": "url:www-cme-kurs-de-kurse-verbesserung-von-adhaerenz-persistenz-in-der-ivom", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "vollzitat": "https://www.cme-kurs.de/kurse/verbesserung-von-adhaerenz-persistenz-in-der-ivom-therapie/", "url": "https://www.cme-kurs.de/kurse/verbesserung-von-adhaerenz-persistenz-in-der-ivom-therapie/", "source_kind": "url", "summary": "Die Seite ist ein CME-Fortbildungskurs für Ärzte zum Thema **Adhärenz und Persistenz in der IVOM-Therapie** (intravitreale operative Medikamentengabe mit Anti-VEGF-Präparaten bei retinalen Erkrankungen wie nAMD). Der Kurs erläutert Definitionen von Adhärenz, Non-Adhärenz und Persistenz, stellt die aktuelle Studienlage dar und zeigt auf, welche Folgen mangelnde Therapietreue für das Sehvermögen der Patienten hat. Als Quelle liefert die Seite fachliche Grundlagen und Empfehlungen zur Verbesserung der Therapietreue im ophthalmologischen Bereich – **kein direkter Bezug zu Hämophilie A**.", "url_verdict": "supported", "abweichung": "" } ], "verdict": "summary_quelle", "supported_fragments": [], "deviations": [], "grundlage_note": "URL-Beleg auf Summary-Basis (c3 [supported]) — keine wörtliche Textstelle, von Medizinerin zu prüfen" }, { "block_idx": 8, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Wer die vorbeugende Behandlung konsequent umsetzt, hat deutlich weniger Blutungen – auch über viele Jahre hinweg. Jede vermiedene Blutung entlastet die Gelenke. Genau darauf zielt das Behandlungsziel „zero bleeds\" – also möglichst keine Blutungen.", "cit_ids": [ "c4" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c4", "source_id": "piis1538783622043860", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 31689, "quote": "The persistent and dramatic decrease in bleeding on prophylaxis, together with very high-level adherence, demonstrate that adolescents and adults are willing to continue three times weekly prophylaxis for an extended duration, with continued benefits in bleed reduction.", "quote_language": "en", "quote_de": "Der persistente und dramatische Rückgang der Blutungen unter Prophylaxe, zusammen mit einer sehr hohen Adhärenz, zeigt, dass Jugendliche und Erwachsene bereit sind, eine dreimal wöchentliche Prophylaxe über einen längeren Zeitraum fortzusetzen, mit anhaltenden Vorteilen in der Blutungsreduktion.", "vollzitat": "Manco-Johnson MJ et al. J Thromb Haemost 2017; 15: 2115–2124", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Wer die vorbeugende Behandlung konsequent umsetzt, hat deutlich weniger Blutungen", "auch über viele Jahre hinweg" ], "deviations": [ "Jede vermiedene Blutung entlastet die Gelenke – dieser Mechanismus/Zusammenhang wird in der Premise nicht erwähnt.", "Das Behandlungsziel „zero bleeds\" (keine Blutungen) wird in der Premise nicht genannt." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c4)" }, { "block_idx": 10, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Der Alltag mit Hämophilie A verlangt viel. Klassische Faktor VIII-Präparate werden häufig zwei- bis dreimal pro Woche direkt in eine Vene gegeben, oft schon vor dem 3. Geburtstag. Das fordert Familien über viele Jahre – und später auch die Menschen mit Hämophilie A selbst.", "cit_ids": [ "c6" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c6", "source_id": "haemophilia-2021-hoefnagels-adherence-to-prophylaxis-and-its", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 4120, "quote": "Prophylactic treatment is recommended for this specific group, consisting of intravenous self-­infusions approximately 2–­3 times/week.1 This demanding treatment typically starts before the age of 3 years.", "quote_language": "en", "quote_de": "Prophylaktische Behandlung wird für diese spezifische Gruppe empfohlen, bestehend aus intravenösen Selbstinfusionen ungefähr 2–­3 mal/Woche.1 Diese anspruchsvolle Behandlung beginnt typischerweise vor dem Alter von 3 Jahren.", "vollzitat": "Hoefnagels JW et al. Adherence to prophylaxis and its association with activation of self-management and treatment satisfaction. Haemophilia. 2021;27(4):581–590. https://doi.org/10.1111/hae.14333", "url": "https://doi.org/10.1111/hae.14333", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "zwei- bis dreimal pro Woche direkt in eine Vene gegeben", "oft schon vor dem 3. Geburtstag" ], "deviations": [ "Explizite Nennung von 'Faktor VIII-Präparate' – die Premise spricht nur von intravenösen Selbstinfusionen, ohne den Wirkstoff zu spezifizieren", "Aussage, dass dies 'Familien über viele Jahre' fordert und 'später auch die Menschen mit Hämophilie A selbst' – diese Langzeitperspektive und Rollenverschiebung wird in der Premise nicht erwähnt" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c6)" }, { "block_idx": 13, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Ein gut erreichbares Behandlungsteam hilft im Alltag. Verständliche Informationen und Zeit für Fragen erleichtern es, die vorbeugende Behandlung Woche für Woche umzusetzen. Wer versteht, warum die regelmäßige Anwendung so wichtig ist, kann sie leichter im eigenen Alltag verankern.", "cit_ids": [ "c8" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c8", "source_id": "astermark-et-al-2023-considerations-for-shared-decision-mana", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 54282, "quote": "Easily accessible care, support, and information will help encourage adherence to prescribed prophylaxis and benefit outcomes.", "quote_language": "en", "quote_de": "Leicht zugängliche Versorgung, Unterstützung und Information werden helfen, die Adhärenz zur verordneten Prophylaxe zu fördern und Ergebnisse zu verbessern.", "vollzitat": "Astermark J et al. Considerations for shared decision management in previously untreated patients with hemophilia A or B. Ther Adv Hematol 2023;14:1–21. https://doi.org/10.1177/20406207231165857", "url": "https://doi.org/10.1177/20406207231165857", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Ein gut erreichbares Behandlungsteam hilft im Alltag", "Verständliche Informationen und Zeit für Fragen erleichtern es, die vorbeugende Behandlung Woche für Woche umzusetzen" ], "deviations": [ "Die Aussage, dass Verstehen der Wichtigkeit regelmäßiger Anwendung die Verankerung im Alltag erleichtert, ist in der Premise nicht explizit enthalten – die Premise nennt nur Zugänglichkeit von Versorgung, Unterstützung und Information als förderlich für Adhärenz, nicht das Verstehen als eigenständigen Mechanismus." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c8)" }, { "block_idx": 15, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Eine konsequente vorbeugende Behandlung beginnt am besten früh im Leben – bei schwerer Hämophilie A idealerweise vor dem 3. Geburtstag. So wird ein möglichst aktives, gesundes Leben möglich: Schule, Arbeit, Sport und Familienleben so wie bei Menschen ohne Hämophilie.", "cit_ids": [ "c9", "c10" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c9", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_3", "char_offset": 24778, "quote": "The standard of care for all patients with severe hemophilia is regular replacement therapy (prophylaxis) with CFCs, or other hemostasis products to prevent bleeding, started early in life (before age 3) to prevent musculoskeletal complications from recurrent joint and muscle bleeds.", "quote_language": "en", "quote_de": "Der Behandlungsstandard für alle Patienten mit schwerer Hämophilie ist eine regelmäßige Substitutionstherapie (Prophylaxe) mit CFCs oder anderen Hämostase-Produkten zur Blutungsprävention, begonnen früh im Leben (vor dem dritten Lebensjahr) um muskuloskeletale Komplikationen durch wiederholte Gelenk- und Muskelblutungen zu verhindern.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c10", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 2062, "quote": "Prophylaxis should enable people with hemophilia to lead healthy and active lives including participation in most physical and social activities (at home, school, work, and in the community), similar to the non-hemophilic population.", "quote_language": "en", "quote_de": "Prophylaxe sollte Menschen mit Hämophilie ermöglichen, ein gesundes und aktives Leben zu führen einschließlich Teilhabe an den meisten physischen und sozialen Aktivitäten (zuhause, Schule, Arbeit und in der Gemeinschaft), ähnlich wie die nicht-hämophile Bevölkerung.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "supported", "supported_fragments": [ "Eine konsequente vorbeugende Behandlung beginnt am besten früh im Leben – bei schwerer Hämophilie A idealerweise vor dem 3. Geburtstag", "So wird ein möglichst aktives, gesundes Leben möglich", "Schule, Arbeit, Sport und Familienleben so wie bei Menschen ohne Hämophilie" ], "deviations": [], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c9, c10)" }, { "block_idx": 17, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Adhärenz bedeutet aktives Mittragen der gemeinsam vereinbarten Therapie, nicht bloßes Befolgen von Anweisungen. Bei Hämophilie A senkt gute Adhärenz die Zahl der Blutungen und schützt langfristig die Gelenke. Shared Decision Making stärkt die Adhärenz: Wer mitentscheidet, kann die Therapie besser in den Alltag einbauen. Ein erreichbares Behandlungsteam und verständliche Informationen erleichtern die konsequente vorbeugende Behandlung, auch wenn der Alltag anspruchsvoll ist.", "cit_ids": [ "c1", "c4", "c8" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "haemophilia-2021-hoefnagels-adherence-to-prophylaxis-and-its", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 4500, "quote": "Adherence to prescribed treatment regimens is necessary to prevent bleeds in all age groups.", "quote_language": "en", "quote_de": "Einhaltung vorgeschriebener Behandlungsschemata ist notwendig, um Blutungen in allen Altersgruppen zu verhindern.", "vollzitat": "Hoefnagels JW et al. Adherence to prophylaxis and its association with activation of self-management and treatment satisfaction. Haemophilia. 2021;27(4):581–590. https://doi.org/10.1111/hae.14333", "url": "https://doi.org/10.1111/hae.14333", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c4", "source_id": "piis1538783622043860", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 31689, "quote": "The persistent and dramatic decrease in bleeding on prophylaxis, together with very high-level adherence, demonstrate that adolescents and adults are willing to continue three times weekly prophylaxis for an extended duration, with continued benefits in bleed reduction.", "quote_language": "en", "quote_de": "Der persistente und dramatische Rückgang der Blutungen unter Prophylaxe, zusammen mit einer sehr hohen Adhärenz, zeigt, dass Jugendliche und Erwachsene bereit sind, eine dreimal wöchentliche Prophylaxe über einen längeren Zeitraum fortzusetzen, mit anhaltenden Vorteilen in der Blutungsreduktion.", "vollzitat": "Manco-Johnson MJ et al. 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Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde." }