{ "uid": "2011", "schema_version": 1, "generated_at": "2026-07-07T10:45:13+00:00", "citation_pool": { "c1": { "source_id": "haemophilia-2021-hoefnagels-adherence-to-prophylaxis-and-its", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 4500, "quote": "Adherence to prescribed treatment regimens is necessary to prevent bleeds in all age groups.", "quote_language": "en", "quote_de": "Einhaltung vorgeschriebener Behandlungsschemata ist notwendig, um Blutungen in allen Altersgruppen zu verhindern.", "retrieved_for": "Was bedeutet Adhärenz bei der Hämophilie A-Therapie?", "h2_ref": "Was bedeutet Adhärenz bei der Hämophilie A-Therapie?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c2": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 37094, "quote": "Despite the benefits of prophylaxis, adherence has traditionally been a significant problem. There are many reasons for reduced adherence to prophylaxis. The main reason is likely the burden of administering CFCs both intravenously and frequently. This results in venous access difficulties (particularly in young children but also in older adults with significant arthropathy and potentially extinguished veins) and child/family resistance to the time-consuming nature of conventional prophylaxis.", "quote_language": "en", "quote_de": "Trotz der Vorteile der Prophylaxe ist die Adhärenz traditionell ein erhebliches Problem gewesen. Es gibt viele Gründe für reduzierte Adhärenz zur Prophylaxe. Der Hauptgrund ist wahrscheinlich die Belastung durch die Verabreichung von CFCs sowohl intravenös als auch häufig. Dies führt zu Schwierigkeiten beim venösen Zugang (besonders bei kleinen Kindern, aber auch bei älteren Erwachsenen mit signifikanter Arthropathie und möglicherweise obliterierten Venen) und Widerstände von Kindern/Familien gegen den zeitaufwändigen Charakter der konventionellen Prophylaxe.", "retrieved_for": "Was bedeutet Adhärenz bei der Hämophilie A-Therapie?", "h2_ref": "Was bedeutet Adhärenz bei der Hämophilie A-Therapie?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c3": { "source_id": "url:www-cme-kurs-de-kurse-verbesserung-von-adhaerenz-persistenz-in-der-ivom", "chapter_id": null, "char_offset": null, "quote": "", "quote_language": "", "quote_de": "", "retrieved_for": "Wie unterscheiden sich Adhärenz, Compliance und Persistenz?", "h2_ref": "Wie unterscheiden sich Adhärenz, Compliance und Persistenz?", "phase": "1.6", "source_kind": "url", "url": "https://www.cme-kurs.de/kurse/verbesserung-von-adhaerenz-persistenz-in-der-ivom-therapie/", "summary": "Die Seite ist ein CME-Fortbildungskurs für Ärzte zum Thema **Adhärenz und Persistenz in der IVOM-Therapie** (intravitreale operative Medikamentengabe mit Anti-VEGF-Präparaten bei retinalen Erkrankungen wie nAMD). Der Kurs erläutert Definitionen von Adhärenz, Non-Adhärenz und Persistenz, stellt die aktuelle Studienlage dar und zeigt auf, welche Folgen mangelnde Therapietreue für das Sehvermögen der Patienten hat. Als Quelle liefert die Seite fachliche Grundlagen und Empfehlungen zur Verbesserung der Therapietreue im ophthalmologischen Bereich – **kein direkter Bezug zu Hämophilie A**.", "verdict": "supported", "abweichung": "" }, "c4": { "source_id": "piis1538783622043860", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 31689, "quote": "The persistent and dramatic decrease in bleeding on prophylaxis, together with very high-level adherence, demonstrate that adolescents and adults are willing to continue three times weekly prophylaxis for an extended duration, with continued benefits in bleed reduction.", "quote_language": "en", "quote_de": "Der persistente und dramatische Rückgang der Blutungen unter Prophylaxe, zusammen mit einer sehr hohen Adhärenz, zeigt, dass Jugendliche und Erwachsene bereit sind, eine dreimal wöchentliche Prophylaxe über einen längeren Zeitraum fortzusetzen, mit anhaltenden Vorteilen in der Blutungsreduktion.", "retrieved_for": "Warum ist Therapietreue bei Hämophilie A so wichtig für Gelenkschutz und zero bleeds?", "h2_ref": "Warum ist Therapietreue bei Hämophilie A so wichtig für Gelenkschutz und zero bleeds?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c5": { "source_id": "advancesadv2019001311", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 30707, "quote": "Equally striking in both early and delayed prophylaxis groups was the relatively low individual joint ABR that resulted in joint damage on MRI and examination (Figure 2), emphasizing that it is important to prevent every joint bleed.", "quote_language": "en", "quote_de": "Gleichermaßen auffallend in beiden Gruppen der frühen und verzögerten Prophylaxe war die relativ niedrige individuelle Gelenkblutungsrate, die zu Gelenkschäden in der MRT und Untersuchung führte (Abbildung 2), was unterstreicht, dass es wichtig ist, jede Gelenkblutung zu verhindern.", "retrieved_for": "Warum ist Therapietreue bei Hämophilie A so wichtig für Gelenkschutz und zero bleeds?", "h2_ref": "Warum ist Therapietreue bei Hämophilie A so wichtig für Gelenkschutz und zero bleeds?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c6": { "source_id": "haemophilia-2021-hoefnagels-adherence-to-prophylaxis-and-its", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 4120, "quote": "Prophylactic treatment is recommended for this specific group, consisting of intravenous self-­infusions approximately 2–­3 times/week.1 This demanding treatment typically starts before the age of 3 years.", "quote_language": "en", "quote_de": "Prophylaktische Behandlung wird für diese spezifische Gruppe empfohlen, bestehend aus intravenösen Selbstinfusionen ungefähr 2–­3 mal/Woche.1 Diese anspruchsvolle Behandlung beginnt typischerweise vor dem Alter von 3 Jahren.", "retrieved_for": "Was erschwert die Adhärenz im Alltag mit Hämophilie A?", "h2_ref": "Was erschwert die Adhärenz im Alltag mit Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c7": { "source_id": "186-001l-s3-transition-paediatrie-erwachsenenmedizin-2021-04", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": 31211, "quote": "Häufig fällt es ihnen jedoch schwer, ihr Bedürfnis nach einem unbeschwerten jugendlichen Lebensstil mit den Erfordernissen der Behandlung zu vereinbaren.", "quote_language": "de", "quote_de": "Häufig fällt es ihnen jedoch schwer, ihr Bedürfnis nach einem unbeschwerten jugendlichen Lebensstil mit den Erfordernissen der Behandlung zu vereinbaren.", "retrieved_for": "Was erschwert die Adhärenz im Alltag mit Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Was erschwert die Adhärenz im Alltag mit Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c8": { "source_id": "astermark-et-al-2023-considerations-for-shared-decision-mana", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 54282, "quote": "Easily accessible care, support, and information will help encourage adherence to prescribed prophylaxis and benefit outcomes.", "quote_language": "en", "quote_de": "Leicht zugängliche Versorgung, Unterstützung und Information werden helfen, die Adhärenz zur verordneten Prophylaxe zu fördern und Ergebnisse zu verbessern.", "retrieved_for": "Wie stärkt Shared Decision Making die Adhärenz bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie stärkt Shared Decision Making die Adhärenz bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c9": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_3", "char_offset": 24778, "quote": "The standard of care for all patients with severe hemophilia is regular replacement therapy (prophylaxis) with CFCs, or other hemostasis products to prevent bleeding, started early in life (before age 3) to prevent musculoskeletal complications from recurrent joint and muscle bleeds.", "quote_language": "en", "quote_de": "Der Behandlungsstandard für alle Patienten mit schwerer Hämophilie ist eine regelmäßige Substitutionstherapie (Prophylaxe) mit CFCs oder anderen Hämostase-Produkten zur Blutungsprävention, begonnen früh im Leben (vor dem dritten Lebensjahr) um muskuloskeletale Komplikationen durch wiederholte Gelenk- und Muskelblutungen zu verhindern.", "retrieved_for": "Was unterstützt eine konsequente Prophylaxe bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was unterstützt eine konsequente Prophylaxe bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c10": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 2062, "quote": "Prophylaxis should enable people with hemophilia to lead healthy and active lives including participation in most physical and social activities (at home, school, work, and in the community), similar to the non-hemophilic population.", "quote_language": "en", "quote_de": "Prophylaxe sollte Menschen mit Hämophilie ermöglichen, ein gesundes und aktives Leben zu führen einschließlich Teilhabe an den meisten physischen und sozialen Aktivitäten (zuhause, Schule, Arbeit und in der Gemeinschaft), ähnlich wie die nicht-hämophile Bevölkerung.", "retrieved_for": "Was unterstützt eine konsequente Prophylaxe bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was unterstützt eine konsequente Prophylaxe bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c11": { "source_id": "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 43023, "quote": "Eine randomisierte Studie belegt die in den genannten nicht-randomisierten Studien beschriebenen Beobachtungen, dass auch der erwachsene Patient mit Hämophilie hinsichtlich Blutungsreduktion, Verzögerung der arthropathischen Veränderungen und damit einer deutlich verbesserten Lebensqualität von einer konsequenten prophylaktischen Substitutionstherapie profitiert.", "quote_language": "de", "quote_de": "Eine randomisierte Studie belegt die in den genannten nicht-randomisierten Studien beschriebenen Beobachtungen, dass auch der erwachsene Patient mit Hämophilie hinsichtlich Blutungsreduktion, Verzögerung der arthropathischen Veränderungen und damit einer deutlich verbesserten Lebensqualität von einer konsequenten prophylaktischen Substitutionstherapie profitiert.", "retrieved_for": "Was unterstützt eine konsequente Prophylaxe bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was unterstützt eine konsequente Prophylaxe bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c12": { "source_id": "2038", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 14436, "quote": "Prophylaxis has greatly improved joint health and is challenging joint outcome assessment. Because of the low number of about 1 joint bleed every 2 years resulting from intensive prophylaxis programs,5,19,20 clinical manifestation of joint disease has become a subtle process, starting mildly, subclinically, and progressing slowly over years.", "quote_language": "en", "quote_de": "Prophylaxe hat die Gelenkgesundheit stark verbessert und stellt die Bewertung des Gelenkergebnisses in Frage. Aufgrund der niedrigen Anzahl von etwa 1 Gelenkblutung alle 2 Jahre, die sich aus intensiven Prophylaxeprogrammen ergibt,5,19,20 ist die klinische Manifestation der Gelenkerkrankung ein subtiler Prozess geworden, der mild beginnt, subklinisch verläuft und sich über Jahre hinweg langsam entwickelt.", "retrieved_for": "Was unterstützt eine konsequente Prophylaxe bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was unterstützt eine konsequente Prophylaxe bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" } }, "blocks": [ { "block_idx": 0, "origin": "changed", "html_hash": "sha1:b2f33bafab6b", "input_citation_ids": [ "c1" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "eine regelmäßige Anwendung der vereinbarten Behandlung Blutungen wirksam vorbeugt" ], "deviations": [ "Definition von Adhärenz als 'Bereitwilligkeit, sich an die gemeinsam mit dem Behandlungsteam abgestimmten Therapien und sonstige Maßnahmen zu halten' — diese spezifische Definition steht nicht in der Premise", "Der explizite Bezug auf 'Hämophilie A' als Kontext für Adhärenz — die Premise spricht allgemein von 'haemophilia', ohne Typ-A-Spezifizierung" ], "verified_at": "2026-07-07T11:00:08+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 1, "origin": "new", "html_hash": "sha1:2fb34157ef8f", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 3, "origin": "new", "html_hash": "sha1:29a67409e953", "input_citation_ids": [ "c2" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "dauerhaft dranzubleiben", "direkt in eine Vene", "Genau dieser Aufwand macht es Menschen mit Hämophilie A oft schwer, das Behandlungsschema über die Jahre durchzuhalten" ], "deviations": [ "Die vorbeugende Behandlung mit Faktor VIII-Präparaten läuft häufig mehrmals pro Woche: Die Premise erwähnt 'intravenously and frequently', aber keine konkrete Frequenz 'mehrmals pro Woche'" ], "verified_at": "2026-07-07T11:00:11+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 4, "origin": "new", "html_hash": "sha1:b93d9177a50d", "input_citation_ids": [ "c3" ] }, { "block_idx": 5, "origin": "new", "html_hash": "sha1:64b116a8b004", "input_citation_ids": [ "c3" ], "verification": { "verdict": "summary_quelle", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "widersprueche": [], "nicht_gedeckt": [], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-30T06:02:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 6, "origin": "new", "html_hash": "sha1:15b199da9733", "input_citation_ids": [ "c3" ], "verification": { "verdict": "summary_quelle", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [], "widersprueche": [], "nicht_gedeckt": [], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-30T06:02:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 7, "origin": "new", "html_hash": "sha1:e8aa416f098a", "input_citation_ids": [ "c4" ] }, { "block_idx": 8, "origin": "new", "html_hash": "sha1:d5e27abd59e5", "input_citation_ids": [ "c4" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Wer die vorbeugende Behandlung konsequent umsetzt, hat deutlich weniger Blutungen", "auch über viele Jahre hinweg" ], "deviations": [ "Jede vermiedene Blutung entlastet die Gelenke – dieser Mechanismus/Zusammenhang wird in der Premise nicht erwähnt.", "Das Behandlungsziel „zero bleeds\" (keine Blutungen) wird in der Premise nicht genannt." ], "verified_at": "2026-07-07T11:00:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 9, "origin": "new", "html_hash": "sha1:ecc2bc7e9848", "input_citation_ids": [ "c6" ] }, { "block_idx": 10, "origin": "new", "html_hash": "sha1:e78b61a5bcc7", "input_citation_ids": [ "c6" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "zwei- bis dreimal pro Woche direkt in eine Vene gegeben", "oft schon vor dem 3. 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Geburtstag", "So wird ein möglichst aktives, gesundes Leben möglich", "Schule, Arbeit, Sport und Familienleben so wie bei Menschen ohne Hämophilie" ], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-07T11:00:27+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 16, "origin": "new", "html_hash": "sha1:f514bd8e9510", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 17, "origin": "new", "html_hash": "sha1:6f54e82b34e3", "input_citation_ids": [ "c1", "c4", "c8" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "gute Adhärenz die Zahl der Blutungen", "Ein erreichbares Behandlungsteam und verständliche Informationen erleichtern die konsequente vorbeugende Behandlung" ], "deviations": [ "Definition von Adhärenz als 'aktives Mittragen der gemeinsam vereinbarten Therapie, nicht bloßes Befolgen von Anweisungen' – diese konzeptuelle Abgrenzung steht nicht in der Premise.", "Gute Adhärenz 'schützt langfristig die Gelenke' – Gelenkschutz als Outcome wird in der Premise nicht erwähnt.", "Shared Decision Making stärkt die Adhärenz (kausal) – die Premise nennt SDM nur im Titel eines Dokuments, das zitierte Textstück belegt diese Kausalaussage nicht.", "'Wer mitentscheidet, kann die Therapie besser in den Alltag einbauen' – dieser Mechanismus (Alltagsintegration durch Mitentscheiden) ist in der Premise nicht belegt.", "'auch wenn der Alltag anspruchsvoll ist' – diese Einschränkung findet sich nicht in der Premise." ], "verified_at": "2026-07-07T11:00:41+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 18, "origin": "new", "html_hash": "sha1:70368436b186", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 19, "origin": "new", "html_hash": "sha1:598832ecd278", "input_citation_ids": [ "c1" ] } ] }