Phase 2 — 2014

Beleg-Verifikation (Bundle-NLI) — Review-only

2 belegt · 6 teilweise · 0 nicht belegt / 8 belegpflichtige Blöcke · Quellen konsultiert: piis1538783622114637, 086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02, haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen, br-j-haematol-2007-leslie-modern-management-of-haemophilic-a, 2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h. Pro belegpflichtigem Block (new/changed/re-zitiertes kept) werden die verbatim Quotes der zugewiesenen cit_ids als Premise und der Block-Text als Hypothesis durch Sonnet (NLI) verglichen. belegt = mindestens ein verbatim Anker aus der Premise im Block-Text wiederfindbar (Spalte 'belegt' zeigt diese Stellen). Wird beim TYPO3-Approve gestrippt.

Block	Aussage (Article-Passage)	Citation-Bundle	Verdict
#0 changed	Arthropathie ist die medizinische Bezeichnung für Gelenkerkrankungen. Das Wort kommt aus dem Griechischen: arthron = Gelenk und pathos = Leiden. Es gibt entzündliche und nicht entzündliche Arthropathien. Bei Hämophilie A entsteht durch wiederholte Blutungen ins Gelenk eine besondere Form dieser Erkrankung: die hämophile Arthropathie.	c2 Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902 Indexort: piis1538783622114637 / chapter_0 @ char 1419 · Sprache: en „recurrent bleeding into the same joint (a target joint) results in progressive damage and the development of hemophilic arthropathy.“ DE: „wiederholte Blutungen in dasselbe Gelenk (ein Zielgelenk) führen zu progressiver Schädigung und der Entwicklung einer hämophilen Arthropathie.“ c3 Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) & Medizinische Sektion AWMF. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online. Indexort: 086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02 / chapter_4 @ char 11204 · Sprache: de „Die hämophile Arthropathie ist die Folge rezidivierender Blutungen und der Synovitis“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „durch wiederholte Blutungen ins Gelenk eine besondere Form dieser Erkrankung: die hämophile Arthropathie“ nicht aus der Quelle gedeckt: „Allgemeine Definition von Arthropathie als medizinische Bezeichnung für Gelenkerkrankungen – nicht in der Premise enthalten“ „Griechische Wortherkunft (arthron = Gelenk, pathos = Leiden) – nicht in der Premise enthalten“ „Unterscheidung zwischen entzündlichen und nicht entzündlichen Arthropathien – nicht in der Premise enthalten“ „Spezifischer Bezug auf 'Hämophilie A' – Premise spricht nur allgemein von Hämophilie bzw. hemophilia“
#3 new	Ausgangspunkt sind Blutungen in die Gelenkhöhle. Schon eine einzelne Einblutung kann Spuren hinterlassen. Meist entstehen die Schäden aber erst, wenn dasselbe Gelenk wiederholt einblutet – ein sogenanntes Zielgelenk. Bleibt die Entzündung der Gelenkinnenhaut bestehen, wird sie chronisch. Dann greift sie den Knorpel an, das Gelenk verändert sich und kann am Ende zerstört werden.	c1 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_12 @ char 12426 · Sprache: en „Hemophilic arthropathy can result from a single bleed or recurrent bleeds. It generally evolves gradually from hemarthrosis to chronic synovitis and extended erosions of the articular surface, culminating in the final stage of joint destruction, chronic hemophilic arthropathy, 40 which often manifests during the second decade of life, particularly if prophylactic therapy is unavailable or inadequate.“ DE: „Hämophile Arthropathie kann aus einer einzelnen Blutung oder wiederholten Blutungen resultieren. Sie entwickelt sich im Allgemeinen allmählich von Hämarthrose zu chronischer Synovitis und ausgedehnten Erosionen der Gelenkfläche, kulminierend in der Endstage der Gelenkzerstörung, chronische hämophile Arthropathie, 40 die sich oft während des zweiten Jahrzehnts des Lebens manifestiert, besonders wenn prophylaktische Therapie nicht verfügbar oder unzureichend ist.“ c2 Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902 Indexort: piis1538783622114637 / chapter_0 @ char 1419 · Sprache: en „recurrent bleeding into the same joint (a target joint) results in progressive damage and the development of hemophilic arthropathy.“ DE: „wiederholte Blutungen in dasselbe Gelenk (ein Zielgelenk) führen zu progressiver Schädigung und der Entwicklung einer hämophilen Arthropathie.“ c3 Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) & Medizinische Sektion AWMF. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online. Indexort: 086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02 / chapter_4 @ char 11204 · Sprache: de „Die hämophile Arthropathie ist die Folge rezidivierender Blutungen und der Synovitis“	✓ belegt belegt durch: „Schon eine einzelne Einblutung kann Spuren hinterlassen“ „wenn dasselbe Gelenk wiederholt einblutet – ein sogenanntes Zielgelenk“ „Bleibt die Entzündung der Gelenkinnenhaut bestehen, wird sie chronisch“ „das Gelenk verändert sich und kann am Ende zerstört werden“
#5 new	Gelenkblutungen treffen fast immer große Gelenke. Rund 80 Prozent aller Gelenkblutungen entstehen in Knie, Ellenbogen und Sprunggelenken. Seltener sind Schulter, Handgelenk oder Hüfte betroffen. Grundsätzlich kann jedes Gelenk mit einer Gelenkinnenhaut eine hämophile Arthropathie entwickeln, wenn dort wiederholt Blutungen auftreten.	c4 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_9 @ char 1532 · Sprache: en „predominantly intra-articular bleeding into the large synovial joints, i.e., the ankles, knees, and elbows, and frequently into the shoulder, wrist, and hip joints.“ DE: „überwiegend intraartikuläre Blutungen in die großen Synovialgelenke, d.h. die Knöchel, Knie und Ellbogen, und häufig in die Schulter-, Handgelenks- und Hüftgelenke.“ c5 Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) & Medizinische Sektion AWMF. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online. Indexort: 086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02 / chapter_4 @ char 10769 · Sprache: de „Typischerweise betroffen sind Knie-, Ellenbogen- und Sprunggelenk. Dies gilt für die akute bis chronische Synovitis. Grundsätzlich kann eine Synovitis an allen Gelenken auftreten.“ c6 Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902 Indexort: piis1538783622114637 / chapter_0 @ char 10203 · Sprache: en „Eighty per cent of joint bleeding episodes involve the knees, elbows, and ankles [2].“ DE: „Achtzig Prozent der Gelenkblutungsepisoden betreffen die Knie, Ellbogen und Knöchel [2].“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „Rund 80 Prozent aller Gelenkblutungen entstehen in Knie, Ellenbogen und Sprunggelenken“ „Gelenkblutungen treffen fast immer große Gelenke“ „Seltener sind Schulter, Handgelenk oder Hüfte betroffen“ nicht aus der Quelle gedeckt: „Schulter, Handgelenk und Hüfte werden in der Premise als 'frequently' (häufig) betroffene Gelenke beschrieben, nicht als 'seltener' betroffen“ „Die Aussage, dass jedes Gelenk mit Gelenkinnenhaut eine 'hämophile Arthropathie' entwickeln kann, wenn dort wiederholt Blutungen auftreten, findet sich so nicht in der Premise; die Premise nennt lediglich 'Synovitis an allen Gelenken', nicht Arthropathie als Folge wiederholter Blutungen“
#7 new	Typische Anzeichen sind chronische Gelenkschmerzen, eine eingeschränkte Beweglichkeit und immer wiederkehrende Schwellungen. Mit der Zeit bauen sich Knorpel und die umliegende Muskulatur ab. Auch die Knochen können darunter leiden. Im späten Stadium versteift das Gelenk immer mehr. Der Schmerz lässt dann oft nach. Die Beweglichkeit bleibt aber stark eingeschränkt und der Alltag wird deutlich schwerer.	c7 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_12 @ char 13079 · Sprache: en „As the arthropathy worsens, range of motion and swelling of the joint often subside due to progressive fibrosis of the synovium and capsule. As the joint becomes ankylosed (stiffened), pain may diminish or disappear.“ DE: „Mit Verschlimmerung der Arthropathie nehmen Bewegungsumfang und Schwellung des Gelenks oft ab aufgrund von progressiver Fibrose der Synovia und Kapsel. Wenn das Gelenk ankylosiert wird (versteift), kann der Schmerz abnehmen oder verschwinden.“ c8 Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902 Indexort: piis1538783622114637 / chapter_0 @ char 10624 · Sprache: en „As joint damage progresses, the patient experiences pain [44], reduced range of motion [45], muscle atrophy [46–48], ankylosis, osteoporosis [33,34,37–40], cartilage degeneration with collapse of the joint space [3,49–55], and cyst formation [56,57].“ DE: „Mit fortschreitendem Gelenkschaden erfährt der Patient Schmerz [44], reduzierte Bewegungsfreiheit [45], Muskelatrophie [46–48], Ankylose, Osteoporose [33,34,37–40], Knorpeldegeneration mit Kollaps des Gelenkraums [3,49–55] und Zystenbildung [56,57].“ c9 Raffini L et al. British Journal of Haematology 2007; 136:777–787 Indexort: br-j-haematol-2007-leslie-modern-management-of-haemophilic-a / chapter_0 @ char 7988 · Sprache: en „The thickened synovium and cartilage degeneration lead to bone erosion that eventually results in advanced arthropathy, with joint stiffness, chronic pain and severely limited range of motion (ROM) with disability (Arun & Kessler, 2001). In the most severe cases, the bones become fused, resulting in a completely disabled and misshapen (swollen, distorted) joint“ DE: „Die verdickte Synovia und Knorpeldegenerativität führen zu Knochenerosion, die schließlich zu fortgeschrittener Arthropathie führt, mit Gelenksteifheit, chronischem Schmerz und stark eingeschränktem Bewegungsumfang (ROM) mit Behinderung (Arun & Kessler, 2001). In den schwerwiegendsten Fällen werden die Knochen fusioniert, was zu einem völlig behinderten und missgestalteten (geschwollenen, verformten) Gelenk führt.“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „chronische Gelenkschmerzen“ „eingeschränkte Beweglichkeit“ „Knorpel… baut sich ab“ „umliegende Muskulatur abbaut“ „Im späten Stadium versteift das Gelenk immer mehr. Der Schmerz lässt dann oft nach.“ nicht aus der Quelle gedeckt: „„immer wiederkehrende Schwellungen" als typisches Anzeichen: Die Premises erwähnen Schwellungen zwar (c7: Schwellung nimmt mit Fortschreiten der Arthropathie ab; c9: geschwollenes Gelenk im Spätstadium), beschreiben sie aber nicht als wiederkehrendes Frühsymptom.“ „„Knochen können darunter leiden" ist sehr allgemein gehalten; die Premises nennen konkret Knochenerosion (c9) und Osteoporose (c8) – eine solche Verallgemeinerung ohne Spezifizierung geht über den Quelleninhalt hinaus.“
#8 new	Stadium Was im Gelenk passiert Merkmale im Alltag Beginnende Arthropathie Gelenkinnenhaut verdickt sich, Knorpel wird angegriffen Wiederkehrende Schwellungen, häufigere Blutungen Fortschreitende Schäden Knorpelabbau, Muskelabbau, Knochenschwund Chronische Schmerzen, deutlich eingeschränkte Beweglichkeit Späte Arthropathie Gelenk versteift, Knochen können verschmelzen Steifes Gelenk, Schmerz kann nachlassen, deutliche Behinderung	c7 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_12 @ char 13079 · Sprache: en „As the arthropathy worsens, range of motion and swelling of the joint often subside due to progressive fibrosis of the synovium and capsule. As the joint becomes ankylosed (stiffened), pain may diminish or disappear.“ DE: „Mit Verschlimmerung der Arthropathie nehmen Bewegungsumfang und Schwellung des Gelenks oft ab aufgrund von progressiver Fibrose der Synovia und Kapsel. Wenn das Gelenk ankylosiert wird (versteift), kann der Schmerz abnehmen oder verschwinden.“ c8 Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902 Indexort: piis1538783622114637 / chapter_0 @ char 10624 · Sprache: en „As joint damage progresses, the patient experiences pain [44], reduced range of motion [45], muscle atrophy [46–48], ankylosis, osteoporosis [33,34,37–40], cartilage degeneration with collapse of the joint space [3,49–55], and cyst formation [56,57].“ DE: „Mit fortschreitendem Gelenkschaden erfährt der Patient Schmerz [44], reduzierte Bewegungsfreiheit [45], Muskelatrophie [46–48], Ankylose, Osteoporose [33,34,37–40], Knorpeldegeneration mit Kollaps des Gelenkraums [3,49–55] und Zystenbildung [56,57].“ c9 Raffini L et al. British Journal of Haematology 2007; 136:777–787 Indexort: br-j-haematol-2007-leslie-modern-management-of-haemophilic-a / chapter_0 @ char 7988 · Sprache: en „The thickened synovium and cartilage degeneration lead to bone erosion that eventually results in advanced arthropathy, with joint stiffness, chronic pain and severely limited range of motion (ROM) with disability (Arun & Kessler, 2001). In the most severe cases, the bones become fused, resulting in a completely disabled and misshapen (swollen, distorted) joint“ DE: „Die verdickte Synovia und Knorpeldegenerativität führen zu Knochenerosion, die schließlich zu fortgeschrittener Arthropathie führt, mit Gelenksteifheit, chronischem Schmerz und stark eingeschränktem Bewegungsumfang (ROM) mit Behinderung (Arun & Kessler, 2001). In den schwerwiegendsten Fällen werden die Knochen fusioniert, was zu einem völlig behinderten und missgestalteten (geschwollenen, verformten) Gelenk führt.“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „Gelenkinnenhaut verdickt sich, Knorpel wird angegriffen“ „Knorpelabbau, Muskelabbau, Knochenschwund“ „Chronische Schmerzen, deutlich eingeschränkte Beweglichkeit“ „Gelenk versteift, Knochen können verschmelzen“ „Schmerz kann nachlassen, deutliche Behinderung“ nicht aus der Quelle gedeckt: „häufigere Blutungen als Alltags-Merkmal der beginnenden Arthropathie — in keiner der Quellen erwähnt“ „Wiederkehrende Schwellungen als spezifisches Merkmal des Anfangsstadiums — Quellen nennen Schwellung (c9) im Kontext fortgeschrittener/später Arthropathie, nicht explizit im Frühstadium“ „Dreiteilige Stadien-Struktur (beginnend / fortschreitend / spät) als explizites Klassifikationsschema — die Quellen beschreiben eine Progression, nicht drei benannte Stadien“
#10 new	In der ersten Phase einer Gelenkblutung spüren viele Menschen mit Hämophilie A zunächst ein Kribbeln und ein Wärmegefühl im betroffenen Gelenk. Danach folgen Schmerzen, eine Schwellung und eine deutlich eingeschränkte Beweglichkeit. Die Gelenkinnenhaut ist in dieser Zeit stark durchblutet, entzündet und sehr verletzlich. Bis diese akute Entzündung wieder abklingt, können mehrere Wochen vergehen.	c10 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_12 @ char 3378 · Sprache: en „Following acute hemarthrosis, the synovium becomes inflamed, hyperemic, and friable. This acute synovitis can take several weeks to resolve.“ DE: „Nach akuter Hämarthrose wird die Synovialis entzündet, hyperämisch und brüchig. Diese akute Synovitis kann mehrere Wochen zur Abheilung benötigen.“ c11 Raffini L et al. British Journal of Haematology 2007; 136:777–787 Indexort: br-j-haematol-2007-leslie-modern-management-of-haemophilic-a / chapter_0 @ char 5287 · Sprache: en „Early in an acute joint bleed, patients may report sensations of tingling and warmth, followed by pain, swelling and decreased motion“ DE: „Früh in einer akuten Gelenkblutung können Patienten Empfindungen von Kribbeln und Wärmegefühl berichten, gefolgt von Schmerz, Schwellung und verminderter Bewegung“	✓ belegt belegt durch: „ein Kribbeln und ein Wärmegefühl im betroffenen Gelenk“ „Danach folgen Schmerzen, eine Schwellung und eine deutlich eingeschränkte Beweglichkeit“ „Die Gelenkinnenhaut ist in dieser Zeit stark durchblutet, entzündet und sehr verletzlich“ „Bis diese akute Entzündung wieder abklingt, können mehrere Wochen vergehen“
#12 new	Die wichtigste Vorbeugung ist eine regelmäßige, vorbeugende Behandlung. Sie verhindert Blutungen ins Gelenk. Bei schwerer und mittelschwerer Hämophilie A sollte diese Dauerbehandlung früh starten – im Kindesalter am besten vor der zweiten Gelenkblutung und vor dem dritten Lebensjahr. Aber auch ein späterer Start senkt die Zahl der Blutungen deutlich. Wer früh und konsequent behandelt wird, hat gute Chancen, die Gelenke gesund zu halten und im Alltag beweglich zu bleiben.	c12 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_8 @ char 1846 · Sprache: en „Prophylaxis in hemophilia consists of regular administration of therapeutic products aimed at maintaining hemostasis to prevent bleeding, especially joint hemorrhages, which would lead to arthropathy and disability. Prophylaxis should enable people with hemophilia to lead healthy and active lives including participation in most physical and social activities (at home, school, work, and in the community), similar to the non-hemophilic population.“ DE: „Die Prophylaxe bei Hämophilie besteht aus regelmäßiger Gabe von therapeutischen Produkten, die darauf abzielen, die Hämostase zu erhalten, um Blutungen zu verhindern, besonders Gelenkblutungen, die zu Arthropathie und Behinderung führen würden. Die Prophylaxe sollte Menschen mit Hämophilie ermöglichen, ein gesundes und aktives Leben zu führen, einschließlich Teilnahme an den meisten körperlichen und sozialen Aktivitäten (zu Hause, in der Schule, bei der Arbeit und in der Gemeinschaft), ähnlich wie die nicht-hämophile Bevölkerung.“ c13 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_11 @ char 58349 · Sprache: en „While secondary prophylaxis reduces the incidence of bleeding, its efficacy in improving orthopedic function has not been clearly established.“ DE: „Während sekundäre Prophylaxe die Inzidenz von Blutungen reduziert, ist ihre Wirksamkeit bei der Verbesserung der orthopädischen Funktion nicht eindeutig etabliert worden.“ c14 Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) & Medizinische Sektion AWMF. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online. Indexort: 086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02 / chapter_4 @ char 39300 · Sprache: de „Um diese Trias zu vermeiden, ist derzeitig die Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII oder IX (FVIII oder FIX) bei Patienten mit Hämophilie (A und B) die zentrale kausale Behandlungsmöglichkeit.“ c15 Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) & Medizinische Sektion AWMF. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online. Indexort: 086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02 / chapter_4 @ char 40005 · Sprache: de „Aus diesem Grunde soll bei Vorliegen einer schweren und mittelschweren Hämophilie die frühzeitige und ausreichende prophylaktische Substitutionstherapie erfolgen, um Blutungen und deren Folgen zu vermeiden.“ c16 Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158. Indexort: 2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h / chapter_0 @ char 4702 · Sprache: en „Regular continuous* replacement therapy started in the absence of documented joint disease, determined by physical examination and/or imaging studies, and before the second clinically evident joint bleed and age 3 years“ DE: „Regelmäßige kontinuierliche* Ersatztherapie begonnen in der Abwesenheit von dokumentierter Gelenkerkrankung, bestimmt durch körperliche Untersuchung und/oder bildgebende Verfahren, und vor der zweiten klinisch manifesten Gelenkblutung und Alter 3 Jahre“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „regelmäßige, vorbeugende Behandlung“ „Sie verhindert Blutungen ins Gelenk“ „Bei schwerer und mittelschwerer Hämophilie A sollte diese Dauerbehandlung früh starten“ „vor der zweiten Gelenkblutung und vor dem dritten Lebensjahr“ „auch ein späterer Start senkt die Zahl der Blutungen“ nicht aus der Quelle gedeckt: „Die Bezeichnung 'die wichtigste Vorbeugung' für die Prophylaxe findet sich nicht in der Premise; c14 nennt sie die 'zentrale kausale Behandlungsmöglichkeit', macht aber keine Rangaussage zur Prävention allgemein.“ „Das Adverb 'deutlich' beim späteren Behandlungsstart (Sekundärprophylaxe) ist eine Verstärkung, die die Premise (c13: 'reduces the incidence') nicht explizit belegt.“ „Die Aussage, dass frühe und konsequente Behandlung 'gute Chancen' bietet, 'die Gelenke gesund zu halten', ist optimistischer formuliert als die Premise; c13 stellt ausdrücklich fest, dass die Wirksamkeit der Sekundärprophylaxe auf die orthopädische Funktion nicht klar belegt ist – dieser Vorbehalt fehlt in der Hypothesis.“
#13 new	Fazit Hämophile Arthropathie ist eine chronische Gelenkerkrankung als Folge wiederholter Einblutungen ins Gelenk bei Hämophilie A. Betroffen sind vor allem Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke, die als Zielgelenke gelten. Typische Symptome sind Schmerzen, Schwellung und zunehmende Bewegungseinschränkung; im späten Stadium kann das Gelenk versteifen. Auslöser ist nicht eine einzelne Blutung, sondern die Wiederholung im selben Gelenk. Frühe vorbeugende Behandlung ist der wirksamste Schutz vor bleibenden Gelenkschäden bei Hämophilie A.	c2 Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902 Indexort: piis1538783622114637 / chapter_0 @ char 1419 · Sprache: en „recurrent bleeding into the same joint (a target joint) results in progressive damage and the development of hemophilic arthropathy.“ DE: „wiederholte Blutungen in dasselbe Gelenk (ein Zielgelenk) führen zu progressiver Schädigung und der Entwicklung einer hämophilen Arthropathie.“ c6 Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902 Indexort: piis1538783622114637 / chapter_0 @ char 10203 · Sprache: en „Eighty per cent of joint bleeding episodes involve the knees, elbows, and ankles [2].“ DE: „Achtzig Prozent der Gelenkblutungsepisoden betreffen die Knie, Ellbogen und Knöchel [2].“ c8 Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902 Indexort: piis1538783622114637 / chapter_0 @ char 10624 · Sprache: en „As joint damage progresses, the patient experiences pain [44], reduced range of motion [45], muscle atrophy [46–48], ankylosis, osteoporosis [33,34,37–40], cartilage degeneration with collapse of the joint space [3,49–55], and cyst formation [56,57].“ DE: „Mit fortschreitendem Gelenkschaden erfährt der Patient Schmerz [44], reduzierte Bewegungsfreiheit [45], Muskelatrophie [46–48], Ankylose, Osteoporose [33,34,37–40], Knorpeldegeneration mit Kollaps des Gelenkraums [3,49–55] und Zystenbildung [56,57].“ c12 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_8 @ char 1846 · Sprache: en „Prophylaxis in hemophilia consists of regular administration of therapeutic products aimed at maintaining hemostasis to prevent bleeding, especially joint hemorrhages, which would lead to arthropathy and disability. Prophylaxis should enable people with hemophilia to lead healthy and active lives including participation in most physical and social activities (at home, school, work, and in the community), similar to the non-hemophilic population.“ DE: „Die Prophylaxe bei Hämophilie besteht aus regelmäßiger Gabe von therapeutischen Produkten, die darauf abzielen, die Hämostase zu erhalten, um Blutungen zu verhindern, besonders Gelenkblutungen, die zu Arthropathie und Behinderung führen würden. Die Prophylaxe sollte Menschen mit Hämophilie ermöglichen, ein gesundes und aktives Leben zu führen, einschließlich Teilnahme an den meisten körperlichen und sozialen Aktivitäten (zu Hause, in der Schule, bei der Arbeit und in der Gemeinschaft), ähnlich wie die nicht-hämophile Bevölkerung.“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „Hämophile Arthropathie ist eine chronische Gelenkerkrankung als Folge wiederholter Einblutungen ins Gelenk“ „Betroffen sind vor allem Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke, die als Zielgelenke gelten“ „Typische Symptome sind Schmerzen … und zunehmende Bewegungseinschränkung“ „im späten Stadium kann das Gelenk versteifen“ „Auslöser ist nicht eine einzelne Blutung, sondern die Wiederholung im selben Gelenk“ nicht aus der Quelle gedeckt: „Schwellung als typisches Symptom wird in der Premise nicht genannt (c8 listet Schmerzen, Bewegungseinschränkung, Muskelatrophie, Ankylose u. a., aber keine Schwellung).“ „Die Qualifizierung der vorbeugenden Behandlung als 'wirksamste' Schutzmaßnahme findet sich nicht in der Premise; c12 beschreibt Prophylaxe als Mittel zur Vorbeugung, ohne sie superlativisch zu bewerten.“ „Der Zusatz 'frühe' (frühe vorbeugende Behandlung) ist in der Premise nicht belegt; c12 spricht allgemein von regelmäßiger Prophylaxe ohne zeitliche Priorisierung.“

	UID	2014
	URL	https://www.active-a.de/lexikon/arthropathie-bei-haemophilie-a/
	Textlänge Original (gezählt)	95 Wörter
	Textlänge neu (gezählt)	563 Wörter
	bisheriger Meta-Title	Arthropathie bei Hämophilie A – Hämophilie Lexikon
	neuer Meta-Title50–60 Zeichen	Hämophile Arthropathie: Ursachen, Symptome, Therapie (52 Z.)
	bisherige Meta-Description	Erfahre hier mehr über die Arthropathie bei Hämophilie A unserem Hämophilie Lexikon.
	neue Meta-Description140–160 Zeichen	Die hämophile Arthropathie ist eine chronische Gelenkerkrankung durch wiederholte Blutungen bei Hämophilie A. (109 Z.)
	URL-Empfehlung3–6 Wörter, endet auf -haemophilie-a	https://www.active-a.de/haemophile-arthropathie-haemophilie-a/ (Slug: 37 Z.)
	Redirect	/arthropathie-bei-haemophilie-a → https://www.active-a.de/haemophile-arthropathie-haemophilie-a/ (301)

Was ist eine hämophile Arthropathie und wie entsteht sie?

Was bezeichnet der Begriff hämophile Arthropathie bei Hämophilie A?

Wie entsteht eine hämophile Arthropathie bei Hämophilie A?

Welche Gelenke sind bei Hämophilie A besonders betroffen?

Welche Symptome und Spätfolgen verursacht die hämophile Arthropathie?

Wie läuft die akute Entzündungsreaktion im Gelenk ab?

Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen?

Fazit

Quellen

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