{
  "modus": "a",
  "headwords": [
    "Arthropathie",
    "hämophile Arthropathie"
  ],
  "skip": [],
  "sources": [
    {
      "n": 1,
      "source_id": "piis1538783622114637",
      "zitat": "Valentino LA. Blood-induced joint disease: the pathophysiology of hemophilic arthropathy. J Thromb Haemost. 2010;8(9):1895-902.",
      "url": "",
      "abrufdatum": null
    },
    {
      "n": 2,
      "source_id": "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02",
      "zitat": "Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e.V. (GTH); Muskuloskelettaler Arbeitskreis Hämophilie (MSA) e.V. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie. AWMF-Register-Nr. 086-005. 2., aktualisierte Auflage 2022.",
      "url": "https://register.awmf.org/assets/guidelines/086-005l_S2k_Synovitis-bei-Haemophilie_2023-02.pdf",
      "abrufdatum": null
    },
    {
      "n": 3,
      "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen",
      "zitat": "Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH guidelines for the management of hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020. doi:10.1111/hae.14046",
      "url": "https://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1863.pdf",
      "abrufdatum": null
    },
    {
      "n": 4,
      "source_id": "br-j-haematol-2007-leslie-modern-management-of-haemophilic-a",
      "zitat": "Raffini L, Manno C. Modern management of haemophilic arthropathy. Br J Haematol. 2007;136(6):777-87.",
      "url": "",
      "abrufdatum": null
    },
    {
      "n": 5,
      "source_id": "2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h",
      "zitat": "Blanchette VS, Key NS, Ljung LR, Manco-Johnson MJ, van den Berg HM, Srivastava A, for the Subcommittee on Factor VIII, Factor IX and Rare Coagulation Disorders. Definitions in hemophilia: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost. 2014;12:1935-9. doi:10.1111/jth.12672",
      "url": "https://www.jthjournal.org/article/S1538-7836(22)04086-7/fulltext",
      "abrufdatum": null
    }
  ],
  "blocks": [
    {
      "origin": "changed",
      "html": "<p class='intro'>Arthropathie ist die medizinische Bezeichnung für Gelenkerkrankungen. Das Wort kommt aus dem Griechischen: arthron = Gelenk und pathos = Leiden. Es gibt entzündliche und nicht entzündliche Arthropathien. Bei Hämophilie A entsteht durch wiederholte Blutungen ins Gelenk eine besondere Form dieser Erkrankung: die hämophile Arthropathie.{{ref:1,2}}</p>",
      "annotation": "Original-Einstiegssatz 1:1 (Modus a), ergänzt um einen Hämophilie A-Bezug-Satz (changed-Grund: Hämophilie A-Bezug ergänzt); belegt durch Valentino 2010 und S2k-Leitlinie Synovitis.",
      "quelle_n": 1,
      "input_citation_ids": [
        "c2",
        "c3"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<h2>Wie entsteht eine hämophile Arthropathie bei Hämophilie A?</h2>",
      "annotation": "Zwischenüberschrift laut Task-1.3-Planung, wortwörtlich übernommen.",
      "quelle_n": 3,
      "input_citation_ids": [
        "c1"
      ]
    },
    {
      "origin": "kept",
      "html": "<p>Bei der Hämophilie A können <strong>Gelenkblutungen</strong> vorkommen. Wird das Blut im Gelenk wieder abgebaut, entstehen Abbauprodukte, wie z. B. Eisen, die zu einer Entzündung führen können und die Gelenkstrukturen angreifen. Dadurch entstehen Schäden am Gelenk, die zu Schmerzen und Beeinträchtigungen führen können. Dann sprechen Expertinnen und Experten von einer hämophilen Arthropathie.</p>",
      "annotation": "Original 1:1 aus der Akte übernommen (Modus a); Formulierung, Gendern (Doublette) und Fettung unverändert.",
      "quelle_n": null
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<p>Ausgangspunkt sind Blutungen in die Gelenkhöhle. Schon eine einzelne Einblutung kann Spuren hinterlassen. Meist entstehen die Schäden aber erst, wenn dasselbe Gelenk wiederholt einblutet – ein sogenanntes Zielgelenk. Bleibt die Entzündung der Gelenkinnenhaut bestehen, wird sie chronisch. Dann greift sie den Knorpel an, das Gelenk verändert sich und kann am Ende zerstört werden.{{ref:1,2,3}}</p>",
      "annotation": "Ergänzt Entstehungsmechanismus (Einzel- vs. wiederholte Blutung, Zielgelenk, chronische Synovitis, Knorpelschaden); belegt durch WFH-Guidelines, Valentino 2010 und S2k-Leitlinie.",
      "quelle_n": 1,
      "input_citation_ids": [
        "c1",
        "c2",
        "c3"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<h2>Welche Gelenke sind bei Hämophilie A besonders betroffen?</h2>",
      "annotation": "Zwischenüberschrift laut Task-1.3-Planung.",
      "quelle_n": 3,
      "input_citation_ids": [
        "c4"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<p>Gelenkblutungen treffen fast immer große Gelenke. Rund 80 Prozent aller Gelenkblutungen entstehen in Knie, Ellenbogen und Sprunggelenken. Seltener sind Schulter, Handgelenk oder Hüfte betroffen. Grundsätzlich kann jedes Gelenk mit einer Gelenkinnenhaut eine hämophile Arthropathie entwickeln, wenn dort wiederholt Blutungen auftreten.{{ref:1,2,3}}</p>",
      "annotation": "Key-Fakt „rund 80 Prozent“ aus Valentino 2010; typische Gelenke aus WFH-Guidelines und S2k-Leitlinie.",
      "quelle_n": 1,
      "input_citation_ids": [
        "c4",
        "c5",
        "c6"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<h2>Welche Symptome und Spätfolgen verursacht die hämophile Arthropathie?</h2>",
      "annotation": "Zwischenüberschrift laut Task-1.3-Planung.",
      "quelle_n": 3,
      "input_citation_ids": [
        "c7"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<p>Typische Anzeichen sind chronische Gelenkschmerzen, eine eingeschränkte Beweglichkeit und immer wiederkehrende Schwellungen. Mit der Zeit bauen sich Knorpel und die umliegende Muskulatur ab. Auch die Knochen können darunter leiden. Im späten Stadium versteift das Gelenk immer mehr. Der Schmerz lässt dann oft nach. Die Beweglichkeit bleibt aber stark eingeschränkt und der Alltag wird deutlich schwerer.{{ref:1,3,4}}</p>",
      "annotation": "Symptomatik und Spätfolgen (Schmerz, ROM, Muskel-/Knochenabbau, Ankylose) aus WFH-Guidelines, Valentino 2010 und Raffini 2007.",
      "quelle_n": 1,
      "input_citation_ids": [
        "c7",
        "c8",
        "c9"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<table><thead><tr><th scope='col'>Stadium</th><th scope='col'>Was im Gelenk passiert</th><th scope='col'>Merkmale im Alltag</th></tr></thead><tbody><tr><th scope='row'>Beginnende Arthropathie</th><td>Gelenkinnenhaut verdickt sich, Knorpel wird angegriffen</td><td>Wiederkehrende Schwellungen, häufigere Blutungen</td></tr><tr><th scope='row'>Fortschreitende Schäden</th><td>Knorpelabbau, Muskelabbau, Knochenschwund</td><td>Chronische Schmerzen, deutlich eingeschränkte Beweglichkeit</td></tr><tr><th scope='row'>Späte Arthropathie</th><td>Gelenk versteift, Knochen können verschmelzen</td><td>Steifes Gelenk, Schmerz kann nachlassen, deutliche Behinderung</td></tr></tbody></table>",
      "annotation": "Nutzenorientierte Stadien-Tabelle: übersetzt den Verlauf in Merkmale, die im Alltag spürbar sind; Inhalte aus Raffini 2007, Valentino 2010 und WFH-Guidelines.",
      "quelle_n": 1,
      "input_citation_ids": [
        "c7",
        "c8",
        "c9"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<h2>Wie läuft die akute Entzündungsreaktion im Gelenk ab?</h2>",
      "annotation": "Zwischenüberschrift laut Task-1.3-Planung.",
      "quelle_n": 3,
      "input_citation_ids": [
        "c10"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<p>In der ersten Phase einer Gelenkblutung spüren viele Menschen mit Hämophilie A zunächst ein Kribbeln und ein Wärmegefühl im betroffenen Gelenk. Danach folgen Schmerzen, eine Schwellung und eine deutlich eingeschränkte Beweglichkeit. Die Gelenkinnenhaut ist in dieser Zeit stark durchblutet, entzündet und sehr verletzlich. Bis diese akute Entzündung wieder abklingt, können mehrere Wochen vergehen.{{ref:3,4}}</p>",
      "annotation": "Ablauf der akuten Synovitis (Frühzeichen, Klinik, Dauer) aus WFH-Guidelines und Raffini 2007.",
      "quelle_n": 3,
      "input_citation_ids": [
        "c10",
        "c11"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<h2>Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen?</h2>",
      "annotation": "Zwischenüberschrift laut Task-1.3-Planung.",
      "quelle_n": 3,
      "input_citation_ids": [
        "c12"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<p>Die wichtigste Vorbeugung ist eine regelmäßige, vorbeugende Behandlung. Sie verhindert Blutungen ins Gelenk. Bei schwerer und mittelschwerer Hämophilie A sollte diese Dauerbehandlung früh starten – im Kindesalter am besten vor der zweiten Gelenkblutung und vor dem dritten Lebensjahr. Aber auch ein späterer Start senkt die Zahl der Blutungen deutlich. Wer früh und konsequent behandelt wird, hat gute Chancen, die Gelenke gesund zu halten und im Alltag beweglich zu bleiben.{{ref:2,3,5}}</p>",
      "annotation": "Vorbeugung (Primär- und Sekundärprophylaxe, Altersgrenze, HA-Payoff) aus WFH-Guidelines und S2k-Leitlinie Synovitis.",
      "quelle_n": 2,
      "input_citation_ids": [
        "c12",
        "c13",
        "c14",
        "c15",
        "c16"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<h2>Fazit</h2><ol><li><b>Hämophile Arthropathie</b> ist eine chronische Gelenkerkrankung als Folge wiederholter Einblutungen ins Gelenk bei Hämophilie A.</li><li><b>Betroffen</b> sind vor allem Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke, die als Zielgelenke gelten.</li><li><b>Typische Symptome</b> sind Schmerzen, Schwellung und zunehmende Bewegungseinschränkung; im späten Stadium kann das Gelenk versteifen.</li><li><b>Auslöser</b> ist nicht eine einzelne Blutung, sondern die Wiederholung im selben Gelenk.</li><li><b>Frühe vorbeugende Behandlung</b> ist der wirksamste Schutz vor bleibenden Gelenkschäden bei Hämophilie A.{{ref:1,3}}</li></ol>",
      "annotation": "Fazit als nummerierte Zusammenfassung mit Kernbegriffs-Fettungen; Inhalte oben belegt.",
      "quelle_n": 1,
      "input_citation_ids": [
        "c2",
        "c6",
        "c8",
        "c12"
      ]
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<aside class='gut-zu-wissen'><strong>Gut zu wissen:</strong> Die hämophile Arthropathie zählt zu den bekanntesten Langzeitfolgen der Hämophilie. Vor der Einführung moderner vorbeugender Behandlungen war sie über Jahrzehnte einer der Hauptgründe für dauerhafte Bewegungseinschränkungen im Erwachsenenalter.</aside>",
      "annotation": "Kontext-Fakt (allgemein-etabliert) ohne Zahlen/Präparate/Empfehlung — Punkt 3b; keine input_citation_ids.",
      "quelle_n": null
    },
    {
      "origin": "new",
      "html": "<h2>Quellen</h2>{{quellen_ol}}",
      "annotation": "Quellenverzeichnis (Vancouver, nummeriert) über Renderer-Platzhalter.",
      "quelle_n": 3,
      "input_citation_ids": [
        "c1"
      ]
    }
  ]
}