{ "status": "review", "kategorie": "beleg", "verification_table": [ { "block_idx": 2, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Um einen Faktor VII-Mangel festzustellen, schaut das Behandlungsteam im Blut auf zwei Werte: die Prothrombinzeit (auch Quick-Wert genannt) und die Aktivität von Faktor VII. Wichtig dabei: Bei bestimmten Formen des Mangels können diese Werte zunächst unauffällig wirken – nämlich dann, wenn das Laborreagenz keinen menschlichen Gewebefaktor enthält. So wird die Diagnose leicht übersehen, obwohl Beschwerden wie bei einer leichten Hämophilie bestehen. Bei unklarer Blutungsneigung hilft deshalb eine gezielte Untersuchung im Hämophilie-Zentrum weiter.", "cit_ids": [ "c1", "c2" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 11977, "quote": "Some patients with certain FVII defects may have symptoms similar to mild hemophilia but may display normal PT and FVII activity if the laboratory reagent contains non-human tissue factor so that the diagnosis would be missed.", "quote_language": "en", "quote_de": "Einige Patienten mit bestimmten FVII-Defekten können Symptome ähnlich einer milden Hämophilie aufweisen, aber eine normale PT und FVII-Aktivität zeigen, wenn das Laborreagenzmaterial nicht-menschlichen Tissue-Faktor enthält, sodass die Diagnose übersehen werden würde.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c2", "source_id": "novoseven-epar-product-information-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13924, "quote": "Patienten mit Faktor-VII-Mangel sollten hinsichtlich der Prothrombinzeit und der Faktor VIIGerinnungsaktivität vor und nach der Verabreichung von NovoSeven überwacht werden.", "quote_language": "de", "quote_de": "Patienten mit Faktor-VII-Mangel sollten hinsichtlich der Prothrombinzeit und der Faktor VIIGerinnungsaktivität vor und nach der Verabreichung von NovoSeven überwacht werden.", "vollzitat": "Novo Nordisk Pharma GmbH. Fachinformation NovoSeven® (Eptacog alfa, rFVIIa). Stand: 05.01.2023. EMA-Zulassung: 23.02.1996.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/novoseven", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "die Prothrombinzeit (auch Quick-Wert genannt) und die Aktivität von Faktor VII", "Bei bestimmten Formen des Mangels können diese Werte zunächst unauffällig wirken – nämlich dann, wenn das Laborreagenz keinen menschlichen Gewebefaktor enthält", "wird die Diagnose leicht übersehen, obwohl Beschwerden wie bei einer leichten Hämophilie bestehen" ], "deviations": [ "Die Empfehlung, bei unklarer Blutungsneigung ein Hämophilie-Zentrum aufzusuchen, ist in keiner der Quellen belegt.", "Der Kontext in c2 bezieht sich auf Überwachung vor/nach NovoSeven-Gabe (therapeutisch), nicht auf die allgemeine Diagnosestellung – die Hypothesis verwendet die Werte jedoch rein diagnostisch, ohne diesen Behandlungskontext zu erwähnen." ], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c1, c2)" }, { "block_idx": 5, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Für die Behandlung gibt es ein rekombinant hergestelltes, bereits aktiviertes Faktor VII-Präparat. Das Behandlungsteam dosiert es nach Körpergewicht (in Mikrogramm pro Kilogramm) und gibt es in mehreren kurzen Abständen, bis die Blutung gestoppt ist. Dosis und Zeitabstände stimmt das Team individuell auf jede Person ab – je nach Blutungssituation, Alter und geplanten Eingriffen. Für Menschen mit Hämophilie A heißt das: Die Behandlungswege ähneln sich im Prinzip (bei Bedarf oder vorbeugend), das eingesetzte Präparat ist aber ein anderes.", "cit_ids": [ "c3" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c3", "source_id": "novoseven-epar-product-information-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 8207, "quote": "Zur Behandlung von Blutungen und zur Prophylaxe von Blutungen bei invasiven und chirurgischen Eingriffen wird bei Erwachsenen und Kindern eine Dosis von 15 - 30 µg pro kg Körpergewicht alle 4 - 6 Stunden bis zum Erreichen einer Hämostase empfohlen. Dosis und Behandlungsintervalle müssen auf jeden Patienten individuell abgestimmt werden.", "quote_language": "de", "quote_de": "Zur Behandlung von Blutungen und zur Prophylaxe von Blutungen bei invasiven und chirurgischen Eingriffen wird bei Erwachsenen und Kindern eine Dosis von 15 - 30 µg pro kg Körpergewicht alle 4 - 6 Stunden bis zum Erreichen einer Hämostase empfohlen. Dosis und Behandlungsintervalle müssen auf jeden Patienten individuell abgestimmt werden.", "vollzitat": "Novo Nordisk Pharma GmbH. Fachinformation NovoSeven® (Eptacog alfa, rFVIIa). Stand: 05.01.2023. EMA-Zulassung: 23.02.1996.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/novoseven", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "nach Körpergewicht (in Mikrogramm pro Kilogramm)", "in mehreren kurzen Abständen, bis die Blutung gestoppt ist", "Dosis und Zeitabstände stimmt das Team individuell auf jede Person ab" ], "deviations": [ "Das Präparat wird als 'rekombinant hergestellt' und 'bereits aktiviert' (Faktor VII) beschrieben – diese Charakterisierung steht nicht in der Premise.", "Als Kriterien für die individuelle Anpassung wird explizit 'Alter' genannt; die Premise nennt nur allgemein individuelle Abstimmung, nicht Alter als Faktor.", "Der Vergleich 'Für Menschen mit Hämophilie A ähneln sich die Behandlungswege, das Präparat ist aber ein anderes' ist in der Premise nicht enthalten." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c3)" }, { "block_idx": 9, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Der Faktor VII-Mangel zeigt sich meist in einer milden Form. Rund um Operationen kann er trotzdem zu erheblichen Blutungen führen. Bemerkbar macht er sich oft durch etwas verlängerte Blutungszeiten bei kleinen Alltags-Verletzungen – zum Beispiel beim Rasieren – oder durch einen erniedrigten Quick-Wert im Labor. Für Menschen mit Hämophilie A bedeutet das: Der Faktor VII-Mangel ist eine eigenständige Gerinnungsstörung mit einem anderen Vererbungsweg (autosomal statt X-chromosomal) und einem anderen betroffenen Gerinnungsfaktor. Er steht damit als eigene Erkrankung neben der Hämophilie A.", "cit_ids": [ "c4" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c4", "source_id": "r-scherrer-ansasthesie-bei-patienten-mit-blutgerinnungsstoru", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7246, "quote": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "quote_language": "de", "quote_de": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "vollzitat": "Scherer R. Anästhesie bei Patienten mit Störungen der Blutgerinnung. In: Rossaint R et al. (Hrsg.). Die Anästhesiologie. Berlin, Heidelberg: Springer; 2016. DOI: 10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "url": "https://doi.org/10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Der Faktor VII-Mangel zeigt sich meist in einer milden Form.", "Rund um Operationen kann er trotzdem zu erheblichen Blutungen führen.", "Bemerkbar macht er sich oft durch etwas verlängerte Blutungszeiten bei kleinen Alltags-Verletzungen – zum Beispiel beim Rasieren –", "oder durch einen erniedrigten Quick-Wert im Labor." ], "deviations": [ "Der Faktor-VII-Mangel habe einen anderen Vererbungsweg (autosomal statt X-chromosomal) – in der Premise wird kein Vererbungsweg erwähnt.", "Die explizite Abgrenzung des Faktor-VII-Mangels von der Hämophilie A als 'eigenständige Gerinnungsstörung neben der Hämophilie A' findet sich nicht in der Premise.", "Der Hinweis auf einen 'anderen betroffenen Gerinnungsfaktor' im Vergleich zur Hämophilie A ist in der Premise nicht enthalten." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c4)" }, { "block_idx": 11, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Beim Faktor VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) fehlt der Gerinnungsfaktor VII ganz oder teilweise — eine eigenständige, seltene Gerinnungsstörung neben der Hämophilie A. Die Diagnose erfolgt über Prothrombinzeit (Quick-Wert) und Faktor VII-Aktivität im Blut; leichte Formen bleiben mit bestimmten Laborreagenzien manchmal unentdeckt. Die Vererbung ist autosomal-rezessiv : Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen, und beide Elternteile müssen ein defektes Gen weitergeben. Auch ein Vitamin K-Mangel kann Faktor VII vorübergehend schwächen. Die Behandlung erfolgt bei Bedarf oder vorbeugend mit einem rekombinanten aktivierten Faktor VII-Präparat, dosiert nach Körpergewicht und individuell angepasst. Der Verlauf ist meist mild, doch rund um Operationen kann der Faktor VII-Mangel zu erheblichen Blutungen führen — eine Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum ist deshalb wichtig.", "cit_ids": [ "c1", "c3", "c4" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 11977, "quote": "Some patients with certain FVII defects may have symptoms similar to mild hemophilia but may display normal PT and FVII activity if the laboratory reagent contains non-human tissue factor so that the diagnosis would be missed.", "quote_language": "en", "quote_de": "Einige Patienten mit bestimmten FVII-Defekten können Symptome ähnlich einer milden Hämophilie aufweisen, aber eine normale PT und FVII-Aktivität zeigen, wenn das Laborreagenzmaterial nicht-menschlichen Tissue-Faktor enthält, sodass die Diagnose übersehen werden würde.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c3", "source_id": "novoseven-epar-product-information-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 8207, "quote": "Zur Behandlung von Blutungen und zur Prophylaxe von Blutungen bei invasiven und chirurgischen Eingriffen wird bei Erwachsenen und Kindern eine Dosis von 15 - 30 µg pro kg Körpergewicht alle 4 - 6 Stunden bis zum Erreichen einer Hämostase empfohlen. Dosis und Behandlungsintervalle müssen auf jeden Patienten individuell abgestimmt werden.", "quote_language": "de", "quote_de": "Zur Behandlung von Blutungen und zur Prophylaxe von Blutungen bei invasiven und chirurgischen Eingriffen wird bei Erwachsenen und Kindern eine Dosis von 15 - 30 µg pro kg Körpergewicht alle 4 - 6 Stunden bis zum Erreichen einer Hämostase empfohlen. Dosis und Behandlungsintervalle müssen auf jeden Patienten individuell abgestimmt werden.", "vollzitat": "Novo Nordisk Pharma GmbH. Fachinformation NovoSeven® (Eptacog alfa, rFVIIa). Stand: 05.01.2023. EMA-Zulassung: 23.02.1996.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/novoseven", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c4", "source_id": "r-scherrer-ansasthesie-bei-patienten-mit-blutgerinnungsstoru", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7246, "quote": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "quote_language": "de", "quote_de": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "vollzitat": "Scherer R. Anästhesie bei Patienten mit Störungen der Blutgerinnung. In: Rossaint R et al. (Hrsg.). Die Anästhesiologie. Berlin, Heidelberg: Springer; 2016. DOI: 10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "url": "https://doi.org/10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "leichte Formen bleiben mit bestimmten Laborreagenzien manchmal unentdeckt", "Der Verlauf ist meist mild, doch rund um Operationen kann der Faktor VII-Mangel zu erheblichen Blutungen führen", "dosiert nach Körpergewicht und individuell angepasst", "Die Diagnose erfolgt über Prothrombinzeit (Quick-Wert) und Faktor VII-Aktivität im Blut" ], "deviations": [ "Autosomal-rezessive Vererbung mit gleicher Häufigkeit bei Männern und Frauen sowie die Notwendigkeit, dass beide Elternteile ein defektes Gen weitergeben — kein entsprechender Hinweis in der Premise", "Vitamin K-Mangel als vorübergehende Ursache für eine Schwächung von Faktor VII — nicht in der Premise erwähnt", "Bezeichnung 'Hypoprokonvertinämie' und die Charakterisierung als 'eigenständige, seltene Gerinnungsstörung neben der Hämophilie A' — nicht in der Premise belegt", "Empfehlung zur Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum — nicht in der Premise enthalten" ], "grundlage_note": "NLI gegen 3 verbatim Quote(s) (c1, c3, c4)" } ], "flags": [], "n_claims": 4, "n_gedeckt": 0, "n_offen": 4, "n_partial": 4, "n_unsupported": 0, "n_summary": 0, "volltext_quellen": [ "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "novoseven-epar-product-information-de", "r-scherrer-ansasthesie-bei-patienten-mit-blutgerinnungsstoru" ], "llm": "ran", "hinweis": "Beleg-Verifikation (Task 3.1) — Bundle-NLI: pro belegpflichtigem Block (new/changed/re-zitiertes kept) werden die verbatim Quotes der referenzierten cit_ids als Premise an Sonnet gereicht; der Block-Text ist die Hypothesis. Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde." }