{ "uid": "2049", "schema_version": 1, "generated_at": "2026-07-11T08:19:49+00:00", "citation_pool": { "c1": { "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7434, "quote": "We propose to define an SBPT if one major criterion is met or if at least two minor criteria are obtained by an individualrisk assessment by the physician.", "quote_language": "en", "quote_de": "Wir schlagen vor, ein SBPT zu definieren, wenn ein Hauptkriterium erfüllt ist oder wenn mindestens zwei Nebenkriterien durch eine individuelle Risikobewertung durch den Arzt erhalten werden.", "retrieved_for": "Was bedeutet ein schwerer Blutungsphänotyp bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was bedeutet ein schwerer Blutungsphänotyp bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c2": { "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 21226, "quote": "an SBPT is an excessive bleeding tendency characterized by one or more ISTH-BAT symptoms with a score of 4.", "quote_language": "en", "quote_de": "ein SBPT ist eine übermäßige Blutungsneigung gekennzeichnet durch ein oder mehrere ISTH-BAT-Symptome mit einem Score von 4.", "retrieved_for": "Was bedeutet ein schwerer Blutungsphänotyp bei Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Was bedeutet ein schwerer Blutungsphänotyp bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c3": { "source_id": "konsensuspapier-sbpt13112024-published-1", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 20781, "quote": "an SBPT is an excessive bleeding tendency characterized by one or more ISTH-BAT symptoms with a score of 4.", "quote_language": "en", "quote_de": "ein SBPT ist eine exzessive Blutungsneigung charakterisiert durch ein oder mehrere ISTH-BAT Symptome mit einem Score von 4.", "retrieved_for": "Was bedeutet ein schwerer Blutungsphänotyp bei Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Was bedeutet ein schwerer Blutungsphänotyp bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c4": { "source_id": "konsensuspapier-sbpt13112024-published-1", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7193, "quote": "We propose to define an SBPT if one major criterion is met or if at least two minor criteria are obtained by an individualrisk assessment by the physician.", "quote_language": "en", "quote_de": "Wir schlagen vor, einen SBPT zu definieren, wenn ein Hauptkriterium erfüllt ist oder wenn mindestens zwei Nebenkriterien durch eine individuelle Risikobewertung durch den Arzt erhalten werden.", "retrieved_for": "Welche Kriterien sprechen für einen schweren Blutungsphänotyp?", "h2_ref": "Welche Kriterien sprechen für einen schweren Blutungsphänotyp?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c5": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 4521, "quote": "Early symptoms of joint bleeds in children at a very young age are a key indicator of severe hemophilia.", "quote_language": "en", "quote_de": "Frühe Symptome von Gelenkblutungen bei Kindern in sehr jungem Alter sind ein Schlüsselindikator für schwere Hämophilie.", "retrieved_for": "Wie erkennt das Behandlungsteam einen schweren Blutungsphänotyp?", "h2_ref": "Wie erkennt das Behandlungsteam einen schweren Blutungsphänotyp?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c6": { "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11924, "quote": "If a family history of an SBPT, life-threatening bleeding, or hemophilic arthropathy is known, these criteria may be used to anticipate the future occurrence of an SBPT in a patient. We integrate our knowledge about adult family members and their joint changes into situations where a decision needs to be made about prophylaxis for a child with the same underlying genetic defect.", "quote_language": "en", "quote_de": "Wenn eine Familiengeschichte eines SBPT, lebensbedrohlicher Blutung oder hämophiler Arthropathie bekannt ist, können diese Kriterien verwendet werden, um das zukünftige Auftreten eines SBPT bei einem Patienten vorherzusehen. Wir integrieren unser Wissen über erwachsene Familienmitglieder und ihre Gelenkveränderungen in Situationen, in denen eine Entscheidung über Prophylaxe für ein Kind mit demselben zugrunde liegenden genetischen Defekt getroffen werden muss.", "retrieved_for": "Welche Rolle spielt die Familiengeschichte beim schweren Blutungsphänotyp?", "h2_ref": "Welche Rolle spielt die Familiengeschichte beim schweren Blutungsphänotyp?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c7": { "source_id": "konsensuspapier-sbpt13112024-published-1", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11581, "quote": "If a family history of an SBPT, life-threatening bleeding, or hemophilic arthropathy is known, these criteria may be used to anticipate the future occurrence of an SBPT in a patient. We integrate our knowledge about adult family members and their joint changes into situations where a decision needs to be made about prophylaxis for a child with the same underlying genetic defect.", "quote_language": "en", "quote_de": "Falls eine Familienanamnese eines SBPT, lebensbedrohlicher Blutung oder hämophiler Arthropathie bekannt ist, können diese Kriterien verwendet werden, um das zukünftige Auftreten eines SBPT bei einem Patienten vorauszusehen. Wir integrieren unser Wissen über erwachsene Familienmitglieder und ihre Gelenkveränderungen in Situationen, in denen eine Entscheidung über Prophylaxe für ein Kind mit demselben zugrunde liegenden genetischen Defekt getroffen werden muss.", "retrieved_for": "Welche Rolle spielt die Familiengeschichte beim schweren Blutungsphänotyp?", "h2_ref": "Welche Rolle spielt die Familiengeschichte beim schweren Blutungsphänotyp?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c8": { "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13590, "quote": "With residual FVIII activity > 3% and the presence of an SBPT, we consider that regular, continuous prophylaxis should be offered to prevent further damage", "quote_language": "en", "quote_de": "Bei residueller FVIII-Aktivität > 3% und dem Vorhandensein eines SBPT erachten wir es als angebracht, dass regelmäßige, kontinuierliche Prophylaxe angeboten werden sollte, um weitere Schädigungen zu verhindern", "retrieved_for": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig?", "h2_ref": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c9": { "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 22488, "quote": "The aim of prophylaxis for hemophilia is to prevent bleeding, in particular joint bleeding, that would lead to arthropathy and disability,1 and to maintain and/or restore joint functions.", "quote_language": "en", "quote_de": "Das Ziel der Prophylaxe für Hämophilie ist es, Blutungen zu verhindern, insbesondere Gelenkblutungen, die zu Arthropathie und Behinderung führen würden,1 und Gelenkfunktionen zu erhalten und/oder wiederherzustellen.", "retrieved_for": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c10": { "source_id": "konsensuspapier-sbpt13112024-published-1", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13247, "quote": "With residual FVIII activity > 3% and the presence of an SBPT, we consider that regular, continuous prophylaxis should be offered to prevent further damage", "quote_language": "en", "quote_de": "Bei residueller FVIII-Aktivität > 3 % und dem Vorliegen eines SBPT halten wir es für gerechtfertigt, regelmäßige, kontinuierliche Prophylaxe anzubieten, um weitere Schäden zu verhindern", "retrieved_for": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig?", "h2_ref": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": 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individualisiert werden sollte, wobei der Blutungsphänotyp des Patienten, der Gelenkstatus, die individuelle Pharmakokinetik und die Selbsteinschätzung und Präferenz des Patienten berücksichtigt werden sollten.", "retrieved_for": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig?", "h2_ref": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c12": { "source_id": "haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-mo", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 12762, "quote": "It appears that people with moderate haemophilia need to experience more bleeds than those with severe haemophilia and, in some cases, need to develop evidence of arthropathy before they have the opportunity to receive prophylaxis.", "quote_language": "en", "quote_de": "Es scheint, dass Personen mit moderater Hämophilie mehr Blutungen erfahren müssen als diejenigen mit schwerer Hämophilie und dass sie in einigen Fällen Evidenz von Arthropathie entwickeln müssen, bevor sie die Möglichkeit haben, Prophylaxe zu erhalten.", "retrieved_for": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig?", "h2_ref": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c13": { "source_id": "haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-mo", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13209, "quote": "The authors questioned whether the approach to severe and moderate haemophilia (early prophylaxis and close monitoring versus mainly on-­demand and monitored less often) was justified.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Autoren stellten in Frage, ob der Ansatz für schwere und mittelschwere Hämophilie (frühe Prophylaxe und enge Überwachung versus hauptsächlich bedarfsgerecht und weniger häufig überwacht) gerechtfertigt war.", "retrieved_for": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" } }, "blocks": [ { "block_idx": 0, "origin": "changed", "html_hash": "sha1:cc40013708a3", "input_citation_ids": [ "c1" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Der Begriff „schwerer Blutungsphänotyp\" (SBPT) ist für die klinische Praxis definiert", "wenn bestimmte Kriterien vorliegen" ], "deviations": [ "SBPT kann unabhängig vom Schweregrad der Hämophilie festgestellt werden – diese Aussage fehlt in der Premise", "Bezug auf Menschen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A – in der Premise nicht erwähnt", "Blutungen können stärker ausfallen, als der gemessene Faktor VIII-Wert erwarten ließe – kein entsprechender Inhalt in der Premise", "Die Unterscheidung in 'ein Hauptkriterium' oder 'mindestens zwei Nebenkriterien' sowie die individuelle ärztliche Risikoabschätzung werden in der Hypothesis nicht wiedergegeben" ], "verified_at": "2026-07-11T08:30:14+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 1, "origin": "new", "html_hash": "sha1:bc0830407c6d", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 2, "origin": "new", "html_hash": "sha1:c1b5dcffea80", "input_citation_ids": [ "c1", "c2", "c3" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Erreicht darin schon ein einzelnes Blutungssymptom 4 Punkte, gilt die Blutungsneigung als übermäßig", "Von einem schweren Blutungsphänotyp spricht man, wenn die Blutungsneigung besonders ausgeprägt ist" ], "deviations": [ "Der SBPT wird als 'ergänzende klinische Einstufung neben dem Laborwert' beschrieben — dieser Bezug zu Laborwerten findet sich nicht in der Premise.", "Der ISTH-BAT wird als 'strukturierter Blutungsfragebogen' charakterisiert — die Premise nennt lediglich 'ISTH-BAT symptoms', ohne das Instrument als Fragebogen zu beschreiben.", "Die Formulierung, dass der SBPT beschreibt, 'wie stark ein Mensch tatsächlich zu Blutungen neigt' (im Gegensatz zum Laborwert), ist eine inhaltliche Erweiterung ohne Grundlage in der Premise.", "Die in c1 genannten Major- und Minor-Kriterien zur SBPT-Definition werden in der Hypothesis nicht erwähnt, obwohl sie Teil der Premise sind." ], "verified_at": "2026-07-11T08:30:29+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 3, "origin": "new", "html_hash": "sha1:e456aca22f80", "input_citation_ids": [ "c4" ] }, { "block_idx": 6, "origin": "new", "html_hash": "sha1:a36ca4d03582", "input_citation_ids": [ "c4" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Oder es sind mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt", "Die Ärztin oder der Arzt schätzt das Risiko dabei individuell ein", "Entweder liegt ein sogenanntes Hauptkriterium vor" ], "deviations": [ "Die Beschreibung des Hauptkriteriums als 'besonders schwere oder folgenreiche Blutung' ist in der Premise nicht enthalten — dort wird das Hauptkriterium inhaltlich nicht definiert" ], "verified_at": "2026-07-11T08:30:32+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 7, "origin": "new", "html_hash": "sha1:15b33643284f", "input_citation_ids": [ "c5" ] }, { "block_idx": 8, "origin": "new", "html_hash": "sha1:d246cadf59a2", "input_citation_ids": [ "c5" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Bei Kindern schaut das Behandlungsteam besonders auf frühe Gelenkblutungen", "Schon im jungen Alter können sie ein deutlicher Hinweis auf einen schweren Verlauf sein" ], "deviations": [ "Wichtig ist der genaue Blick auf die Blutungsvorgeschichte — nicht in der Premise erwähnt", "Das Team hält Häufigkeit, Auslöser und Folgen jeder Blutung sorgfältig fest — nicht in der Premise belegt" ], "verified_at": "2026-07-11T08:30:35+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 9, "origin": "new", "html_hash": "sha1:047a835a935a", "input_citation_ids": [ "c6" ] }, { "block_idx": 10, "origin": "new", "html_hash": "sha1:312b14b60735", "input_citation_ids": [ "c6", "c7" ], "verification": { "verdict": "supported", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Wenn in der Familie bereits ein schwerer Blutungsphänotyp, eine lebensbedrohliche Blutung oder eine hämophile Gelenkerkrankung bekannt ist, fließt diese Information in die Einschätzung ein.", "Erwachsene Familienmitglieder mit demselben genetischen Hintergrund", "Ihr Krankheitsbild hilft dem Behandlungsteam, die vorbeugende Behandlung eines Kindes vorausschauend zu planen." ], "deviations": [], "verified_at": "2026-07-11T08:30:38+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 11, "origin": "new", "html_hash": 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formuliert dies als Empfehlung/Konsens ('we consider that ... should be offered'), nicht als etablierten Standard." ], "verified_at": "2026-07-11T08:30:51+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 13, "origin": "new", "html_hash": "sha1:274ddd0673c6", "input_citation_ids": [ "c11" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "Die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp kann den Zugang zu einer dauerhaften Vorbeugung eröffnen", "auch dann, wenn … ein milderer Verlauf [rechnerisch] spricht\" (entspricht „patients with moderate hemophilia with a severe phenotype\")\"\n ],", "deviations\": [\n \"Das Attribut 'früh' (frühe Prophylaxe) findet sich nicht in der Premise; die Quelle erwähnt lediglich dauerhafte Prophylaxe", "nicht den Zeitpunkt des Beginns.", "Der konkrete Verweis auf den 'Faktor VIII-Wert' als rechnerische Messgröße steht nicht in der Premise; dort wird nur allgemein von 'moderate hemophilia' gesprochen, ohne 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den Schweregrad findet sich nicht in der Premise", "Strukturierte Fragebögen wie der ISTH-BAT werden als Hilfsmittel genannt – kein Bezug dazu in der Premise", "Die Premise betont eine individuelle Risikoabschätzung durch den Arzt, während die Hypothesis dies nicht erwähnt und stattdessen Fragebögen hervorhebt" ], "verified_at": "2026-07-11T08:31:16+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 16, "origin": "new", "html_hash": "sha1:05c9fd0ee3b1", "input_citation_ids": [] }, { "block_idx": 17, "origin": "new", "html_hash": "sha1:70368436b186", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 18, "origin": "new", "html_hash": "sha1:598832ecd278", "input_citation_ids": [ "c1" ] } ] }