| UID | 2049 | |
| URL | https://www.active-a.de/lexikon/schwerer-blutungsphaenotyp-sbpt/ | |
| Textlänge Original (gezählt) | 92 Wörter | |
| Textlänge neu (gezählt) | 534 Wörter | |
| bisheriger Meta-Title | Schwerer Blutungsphänotyp | |
| neuer Meta-Title50–60 Zeichen | Schwerer Blutungsphänotyp (SBPT): Definition und Kriterien (58 Z.) | |
| bisherige Meta-Description | Der Begriff „schwerer Blutungsphänotyp“ (SBPT) ist für die klinische Praxis definiert. Er kann unabhängig vom Schweregrad der Hämophilie festgestellt werden, | |
| neue Meta-Description140–160 Zeichen | Der schwere Blutungsphänotyp (SBPT) beschreibt ausgeprägte Blutungsneigung unabhängig vom Hämophilie-Schweregrad. Kriterien im Überblick. (137 Z.) | |
| URL-Empfehlung3–6 Wörter, endet auf -haemophilie-a | https://www.active-a.de/schwerer-blutungsphaenotyp-sbpt-haemophilie-a/ (Slug: 45 Z.) | |
| Redirect | /schwerer-blutungsphaenotyp-sbpt → https://www.active-a.de/schwerer-blutungsphaenotyp-sbpt-haemophilie-a/ (301) |
| Reviewer-Kommentar | Artikelinhalt | Annotationen / Änderungen | ||||
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| überarbeitet Autor/Meta-Block normiert | ||||||
Neue H1 — Version 1 Was ist der schwere Blutungsphänotyp (SBPT) und wie wird er diagnostiziert?Neue H1 — Version 2 Was bedeutet schwerer Blutungsphänotyp und nach welchen Kriterien wird er festgestellt? | neu (Kap. 2.2) H1 neu formuliert — alle Versionen aus derselben Zielsetzung (Suchintention + Primary KW); eine auswählen.
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Der Begriff „schwerer Blutungsphänotyp" (SBPT) ist für die klinische Praxis definiert. Er kann unabhängig vom Schweregrad der Hämophilie festgestellt werden, wenn bestimmte Kriterien vorliegen. Für Menschen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A ist das wichtig, weil ihre Blutungen stärker ausfallen können, als der gemessene Faktor VIII-Wert erwarten ließe.1 | überarbeitet Original-Einstiegssatz 1:1 (kept-Anteil); ergänzt um einen Hämophilie A-Bezug-Satz (Grund b: HA-Bezug-Satz ergänzt). Beleg für die Ergänzung: Konsensuspapier Pfrepper 2024 (SBPT-Definition bei nichtschwerer Hämophilie). Quelle ansehen ↗ | |||||
Was bedeutet ein schwerer Blutungsphänotyp bei Hämophilie A? | neu H2 · Verbindliche H2 aus Task 1.3, wortwörtlich übernommen. Quelle ansehen ↗ | |||||
Von einem schweren Blutungsphänotyp spricht man, wenn die Blutungsneigung besonders ausgeprägt ist. Der SBPT ist eine ergänzende klinische Einstufung neben dem Laborwert, er beschreibt zusätzlich, wie stark ein Mensch tatsächlich zu Blutungen neigt. Als Anhaltspunkt dient ein strukturierter Blutungsfragebogen, der ISTH-BAT. Erreicht darin schon ein einzelnes Blutungssymptom 4 Punkte, gilt die Blutungsneigung als übermäßig.1, 2 | neu Neuer Absatz, paraphrasiert aus Pfrepper 2024 (c1: Definitionslogik SBPT; c2/c3: ISTH-BAT-Score ≥4 als Marker übermäßiger Blutungsneigung). Enthält medizinische Abgrenzung (SBPT vs. Laborschweregrad). Quelle ansehen ↗ 🟠 Blutungsphänotyp — Persönliche Blutungsneigung eines Menschen = wie stark und in welcher Form ein Mensch tatsächlich blutet. 🟠 SBPT — Starke Blutungsneigung | |||||
Welche Kriterien sprechen für einen schweren Blutungsphänotyp? | neu H2 · Verbindliche H2 aus Task 1.3, wortwörtlich übernommen. Quelle ansehen ↗ | |||||
Dazu zählen unter anderem: Schwere Blutungen, die spontan oder gehäuft oder nach eigentlich nicht ausreichender Gewalteinwirkung auftreten und die zu dauerhaften Einschränkungen führen. | beibehalten Originalsatz 1:1 aus dem Live-Artikel übernommen (Modus a, Kriterien-Aufzählung). | |||||
Dazu gehören aber auch wiederholte spontane Blutungen und eine Familiengeschichte mit lebensbedrohlichen Blutungen oder hämophiler Arthropathie. | beibehalten Originalsatz 1:1 aus dem Live-Artikel übernommen (Modus a, weitere Kriterien). 🟠 hämophiler — An Hämophilie erkrankt | |||||
Für die Einstufung gibt es zwei Wege. Entweder liegt ein sogenanntes Hauptkriterium vor, also eine besonders schwere oder folgenreiche Blutung. Oder es sind mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt. Die Ärztin oder der Arzt schätzt das Risiko dabei individuell ein.2 | neu Ergänzt die im Original nur aufgezählten Kriterien um die Einstufungslogik. Beleg: Pfrepper 2024 (c4: „one major criterion oder mindestens zwei minor criteria durch individuelle ärztliche Risikoabschätzung"). Quelle ansehen ↗ | |||||
Wie erkennt das Behandlungsteam einen schweren Blutungsphänotyp? | neu H2 · Verbindliche H2 aus Task 1.3, wortwörtlich übernommen. Quelle ansehen ↗ | |||||
Wichtig ist der genaue Blick auf die Blutungsvorgeschichte. Bei Kindern schaut das Behandlungsteam besonders auf frühe Gelenkblutungen. Schon im jungen Alter können sie ein deutlicher Hinweis auf einen schweren Verlauf sein. Deshalb hält das Team Häufigkeit, Auslöser und Folgen jeder Blutung sorgfältig fest.3 | neu Beleg: WFH Guidelines 2020, Kapitel 2 (c5: „Early symptoms of joint bleeds in children at a very young age are a key indicator of severe hemophilia"). Quelle ansehen ↗ | |||||
Welche Rolle spielt die Familiengeschichte beim schweren Blutungsphänotyp? | neu H2 · Verbindliche H2 aus Task 1.3, wortwörtlich übernommen. Quelle ansehen ↗ | |||||
Wenn in der Familie bereits ein schwerer Blutungsphänotyp, eine lebensbedrohliche Blutung oder eine hämophile Gelenkerkrankung bekannt ist, fließt diese Information in die Einschätzung ein. Erwachsene Familienmitglieder mit demselben genetischen Hintergrund zeigen oft ähnliche Verläufe. Ihr Krankheitsbild hilft dem Behandlungsteam, die vorbeugende Behandlung eines Kindes vorausschauend zu planen.1, 2 | neu Beleg: Pfrepper 2024 (c6/c7: Familienanamnese von SBPT, lebensbedrohlichen Blutungen oder hämophiler Arthropathie hilft, künftige Verläufe vorherzusehen und Prophylaxe-Entscheidungen für Kinder zu treffen). Quelle ansehen ↗ 🟠 schwerer Blutungsphänotyp — Starke Blutungsneigung 🟠 hämophile — An Hämophilie erkrankt 🟠 genetischen — Erblich bedingt | |||||
Warum ist die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp für die Therapie wichtig? | neu H2 · Verbindliche H2 aus Task 1.3, wortwörtlich übernommen. Quelle ansehen ↗ | |||||
Eine vorbeugende Hämophilie-Behandlung soll Blutungen verhindern, vor allem in den Gelenken, und die Gelenkfunktion erhalten. Bisher bekamen Menschen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A oft erst dann eine regelmäßige Vorbeugung, wenn schon mehrere Blutungen oder erste Gelenkschäden aufgetreten waren. Bei einem nachgewiesenen schweren Blutungsphänotyp und einem Faktor VIII-Wert über 3 Prozent bietet das Behandlungsteam heute eine kontinuierliche Vorbeugung an, um weiteren Schäden zuvorzukommen.1, 2, 4 | neu Belege: Pfrepper 2024 (c8/c10: bei Restaktivität > 3 % und SBPT sollte regelmäßige, kontinuierliche Prophylaxe angeboten werden; c9: Ziel Prophylaxe = Gelenkblutungen verhindern, Funktion erhalten). Collins 2021 (c12: Menschen mit mittelschwerer Hämophilie brauchen bisher mehr Blutungen/Arthropathie-Nachweis für Prophylaxe-Zugang). Quelle ansehen ↗ 🟠 Hämophilie A — Angeborene Blutgerinnungsstörung durch Faktor VIII-Mangel. 🟠 Blutungsphänotyp — Persönliche Blutungsneigung eines Menschen = wie stark und in welcher Form ein Mensch tatsächlich blutet. 🟠 Faktor VIII — Antihämophiliefaktor A = Eiweiß im Blut, das für die Blutgerinnung wichtig ist; bei Hämophilie A fehlt es ganz oder teilweise. | |||||
Für Menschen mit Hämophilie A bedeutet das: Die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp kann den Zugang zu einer frühen, dauerhaften Vorbeugung eröffnen, auch dann, wenn der Faktor VIII-Wert rechnerisch für einen milderen Verlauf spricht.3 | neu Patienten-Payoff. Beleg: WFH Guidelines 2020 (c11: starke Empfehlung, Prophylaxe für Patienten mit schwerem Phänotyp — inkl. mittelschwerer Hämophilie mit schwerem Phänotyp — individualisiert anzubieten). Quelle ansehen ↗ 🟠 schwerer Blutungsphänotyp — Starke Blutungsneigung | |||||
Fazit | neu H2 · Fazit-Überschrift, Pflicht-Struktur. Quelle ansehen ↗ | |||||
| neu Nummerierte Zusammenfassung mit Fettung der Kernbegriffe; alle Punkte oben belegt. Quelle ansehen ↗ 🟠 Hämophilie A — Angeborene Blutgerinnungsstörung durch Faktor VIII-Mangel. 🟠 hämophiler — An Hämophilie erkrankt 🟠 SBPT — Starke Blutungsneigung | |||||
| neu Allgemein-etablierter Kontext-Fakt (Wortherkunft/Bedeutung „Phänotyp"); bewusst quellenfrei, keine Zahl/Klinikempfehlung/Marke. | ||||||
Quellen | neu H2 · Quellen-Überschrift. Quelle ansehen ↗ | |||||
| neu Vancouver-Quellenverzeichnis (Renderer expandiert). Quelle ansehen ↗ | |||||
Inhaltlich geprüft: M-DE-XXXXXXXX | Freigabecode (ans Artikelende verschoben) | |||||
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| Block | Aussage (Article-Passage) | Citation-Bundle | Verdict |
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| #0 changed | Der Begriff „schwerer Blutungsphänotyp" (SBPT) ist für die klinische Praxis definiert. Er kann unabhängig vom Schweregrad der Hämophilie festgestellt werden, wenn bestimmte Kriterien vorliegen. Für Menschen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A ist das wichtig, weil ihre Blutungen stärker ausfallen können, als der gemessene Faktor VIII-Wert erwarten ließe. | c1 Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostas „We propose to define an SBPT if one major criterion is met or if at least two minor criteria are obtained by an individualrisk assessment by the physician.“ DE: „Wir schlagen vor, ein SBPT zu definieren, wenn ein Hauptkriterium erfüllt ist oder wenn mindestens zwei Nebenkriterien durch eine individuelle Risikobewertung durch den Arzt erhalten werden.“ | ⚠ teilweise belegt belegt durch:
nicht aus der Quelle gedeckt:
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| #2 new | Von einem schweren Blutungsphänotyp spricht man, wenn die Blutungsneigung besonders ausgeprägt ist. Der SBPT ist eine ergänzende klinische Einstufung neben dem Laborwert — er beschreibt zusätzlich, wie stark ein Mensch tatsächlich zu Blutungen neigt. Als Anhaltspunkt dient ein strukturierter Blutungsfragebogen, der ISTH-BAT. Erreicht darin schon ein einzelnes Blutungssymptom 4 Punkte, gilt die Blutungsneigung als übermäßig. | c1 Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostas „We propose to define an SBPT if one major criterion is met or if at least two minor criteria are obtained by an individualrisk assessment by the physician.“ DE: „Wir schlagen vor, ein SBPT zu definieren, wenn ein Hauptkriterium erfüllt ist oder wenn mindestens zwei Nebenkriterien durch eine individuelle Risikobewertung durch den Arzt erhalten werden.“ c2 Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostas „an SBPT is an excessive bleeding tendency characterized by one or more ISTH-BAT symptoms with a score of 4.“ DE: „ein SBPT ist eine übermäßige Blutungsneigung gekennzeichnet durch ein oder mehrere ISTH-BAT-Symptome mit einem Score von 4.“ c3 Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia „an SBPT is an excessive bleeding tendency characterized by one or more ISTH-BAT symptoms with a score of 4.“ DE: „ein SBPT ist eine exzessive Blutungsneigung charakterisiert durch ein oder mehrere ISTH-BAT Symptome mit einem Score von 4.“ | ⚠ teilweise belegt belegt durch:
nicht aus der Quelle gedeckt:
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| #6 new | Für die Einstufung gibt es zwei Wege. Entweder liegt ein sogenanntes Hauptkriterium vor — also eine besonders schwere oder folgenreiche Blutung. Oder es sind mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt. Die Ärztin oder der Arzt schätzt das Risiko dabei individuell ein. | c4 Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia „We propose to define an SBPT if one major criterion is met or if at least two minor criteria are obtained by an individualrisk assessment by the physician.“ DE: „Wir schlagen vor, einen SBPT zu definieren, wenn ein Hauptkriterium erfüllt ist oder wenn mindestens zwei Nebenkriterien durch eine individuelle Risikobewertung durch den Arzt erhalten werden.“ | ⚠ teilweise belegt belegt durch:
nicht aus der Quelle gedeckt:
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| #8 new | Wichtig ist der genaue Blick auf die Blutungsvorgeschichte. Bei Kindern schaut das Behandlungsteam besonders auf frühe Gelenkblutungen. Schon im jungen Alter können sie ein deutlicher Hinweis auf einen schweren Verlauf sein. Deshalb hält das Team Häufigkeit, Auslöser und Folgen jeder Blutung sorgfältig fest. | c5 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). „Early symptoms of joint bleeds in children at a very young age are a key indicator of severe hemophilia.“ DE: „Frühe Symptome von Gelenkblutungen bei Kindern in sehr jungem Alter sind ein Schlüsselindikator für schwere Hämophilie.“ | ⚠ teilweise belegt belegt durch:
nicht aus der Quelle gedeckt:
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| #10 new | Wenn in der Familie bereits ein schwerer Blutungsphänotyp, eine lebensbedrohliche Blutung oder eine hämophile Gelenkerkrankung bekannt ist, fließt diese Information in die Einschätzung ein. Erwachsene Familienmitglieder mit demselben genetischen Hintergrund zeigen oft ähnliche Verläufe. Ihr Krankheitsbild hilft dem Behandlungsteam, die vorbeugende Behandlung eines Kindes vorausschauend zu planen. | c6 Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostas „If a family history of an SBPT, life-threatening bleeding, or hemophilic arthropathy is known, these criteria may be used to anticipate the future occurrence of an SBPT in a patient. We integrate our knowledge about adult family members and their joint changes into situations where a decision needs to be made about prophylaxis for a child with the same underlying genetic defect.“ DE: „Wenn eine Familiengeschichte eines SBPT, lebensbedrohlicher Blutung oder hämophiler Arthropathie bekannt ist, können diese Kriterien verwendet werden, um das zukünftige Auftreten eines SBPT bei einem Patienten vorherzusehen. Wir integrieren unser Wissen über erwachsene Familienmitglieder und ihre Gelenkveränderungen in Situationen, in denen eine Entscheidung über Prophylaxe für ein Kind mit demselben zugrunde liegenden genetischen Defekt getroffen werden muss.“ c7 Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia „If a family history of an SBPT, life-threatening bleeding, or hemophilic arthropathy is known, these criteria may be used to anticipate the future occurrence of an SBPT in a patient. We integrate our knowledge about adult family members and their joint changes into situations where a decision needs to be made about prophylaxis for a child with the same underlying genetic defect.“ DE: „Falls eine Familienanamnese eines SBPT, lebensbedrohlicher Blutung oder hämophiler Arthropathie bekannt ist, können diese Kriterien verwendet werden, um das zukünftige Auftreten eines SBPT bei einem Patienten vorauszusehen. Wir integrieren unser Wissen über erwachsene Familienmitglieder und ihre Gelenkveränderungen in Situationen, in denen eine Entscheidung über Prophylaxe für ein Kind mit demselben zugrunde liegenden genetischen Defekt getroffen werden muss.“ | ✓ belegt belegt durch:
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| #12 new | Eine vorbeugende Hämophilie-Behandlung soll Blutungen verhindern — vor allem in den Gelenken — und die Gelenkfunktion erhalten. Bisher bekamen Menschen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A oft erst dann eine regelmäßige Vorbeugung, wenn schon mehrere Blutungen oder erste Gelenkschäden aufgetreten waren. Bei einem nachgewiesenen schweren Blutungsphänotyp und einem Faktor VIII-Wert über 3 Prozent bietet das Behandlungsteam heute eine kontinuierliche Vorbeugung an, um weiteren Schäden zuvorzukommen. | c8 Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostas „With residual FVIII activity > 3% and the presence of an SBPT, we consider that regular, continuous prophylaxis should be offered to prevent further damage“ DE: „Bei residueller FVIII-Aktivität > 3% und dem Vorhandensein eines SBPT erachten wir es als angebracht, dass regelmäßige, kontinuierliche Prophylaxe angeboten werden sollte, um weitere Schädigungen zu verhindern“ c9 Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostas „The aim of prophylaxis for hemophilia is to prevent bleeding, in particular joint bleeding, that would lead to arthropathy and disability,1 and to maintain and/or restore joint functions.“ DE: „Das Ziel der Prophylaxe für Hämophilie ist es, Blutungen zu verhindern, insbesondere Gelenkblutungen, die zu Arthropathie und Behinderung führen würden,1 und Gelenkfunktionen zu erhalten und/oder wiederherzustellen.“ c10 Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia „With residual FVIII activity > 3% and the presence of an SBPT, we consider that regular, continuous prophylaxis should be offered to prevent further damage“ DE: „Bei residueller FVIII-Aktivität > 3 % und dem Vorliegen eines SBPT halten wir es für gerechtfertigt, regelmäßige, kontinuierliche Prophylaxe anzubieten, um weitere Schäden zu verhindern“ c12 Collins PW et al. Haemophilia, 2021; 27:192–198 „It appears that people with moderate haemophilia need to experience more bleeds than those with severe haemophilia and, in some cases, need to develop evidence of arthropathy before they have the opportunity to receive prophylaxis.“ DE: „Es scheint, dass Personen mit moderater Hämophilie mehr Blutungen erfahren müssen als diejenigen mit schwerer Hämophilie und dass sie in einigen Fällen Evidenz von Arthropathie entwickeln müssen, bevor sie die Möglichkeit haben, Prophylaxe zu erhalten.“ c13 Collins PW et al. Haemophilia, 2021; 27:192–198 „The authors questioned whether the approach to severe and moderate haemophilia (early prophylaxis and close monitoring versus mainly on-demand and monitored less often) was justified.“ DE: „Die Autoren stellten in Frage, ob der Ansatz für schwere und mittelschwere Hämophilie (frühe Prophylaxe und enge Überwachung versus hauptsächlich bedarfsgerecht und weniger häufig überwacht) gerechtfertigt war.“ | ⚠ teilweise belegt belegt durch:
nicht aus der Quelle gedeckt:
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| #13 new | Für Menschen mit Hämophilie A bedeutet das: Die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp kann den Zugang zu einer frühen, dauerhaften Vorbeugung eröffnen — auch dann, wenn der Faktor VIII-Wert rechnerisch für einen milderen Verlauf spricht. | c11 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). „For patients with hemophilia A or B with a severe phenotype (note that this may include patients with moderate hemophilia with a severe phenotype), the WFH strongly recommends that such patients be on prophylaxis sufficient to prevent bleeds at all times, but that prophylaxis should be individualized, taking into consideration patient bleeding phenotype, joint status, individual pharmacokinetics, and patient self-assessment and preference.“ DE: „Für Patienten mit Hämophilie A oder B mit schwerem Phänotyp (beachten Sie, dass dies Patienten mit moderater Hämophilie mit schwerem Phänotyp einschließen kann), empfiehlt die WFH nachdrücklich, dass solche Patienten sich jederzeit einer Prophylaxe unterziehen sollten, die ausreichend ist, um Blutungen zu verhindern, aber dass die Prophylaxe individualisiert werden sollte, wobei der Blutungsphänotyp des Patienten, der Gelenkstatus, die individuelle Pharmakokinetik und die Selbsteinschätzung und Präferenz des Patienten berücksichtigt werden sollten.“ | ⚠ teilweise belegt belegt durch:
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| #15 new | Der schwere Blutungsphänotyp (SBPT) beschreibt eine ausgeprägte Blutungsneigung, die auch bei leichter oder mittelschwerer Hämophilie A auftreten kann. Für die Einstufung genügt ein Hauptkriterium oder mindestens zwei Nebenkriterien ; strukturierte Fragebögen wie der ISTH-BAT unterstützen die Einschätzung. Auch die Familiengeschichte mit schweren Blutungen oder hämophiler Gelenkerkrankung fließt in die Bewertung ein. Das Behandlungsteam achtet besonders bei Kindern auf frühe Gelenkblutungen als wichtiges Warnzeichen. Wird ein SBPT festgestellt, kann eine regelmäßige vorbeugende Behandlung angeboten werden, um Gelenke und Gesundheit langfristig zu schützen. | c1 Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostas „We propose to define an SBPT if one major criterion is met or if at least two minor criteria are obtained by an individualrisk assessment by the physician.“ DE: „Wir schlagen vor, ein SBPT zu definieren, wenn ein Hauptkriterium erfüllt ist oder wenn mindestens zwei Nebenkriterien durch eine individuelle Risikobewertung durch den Arzt erhalten werden.“ c4 Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia „We propose to define an SBPT if one major criterion is met or if at least two minor criteria are obtained by an individualrisk assessment by the physician.“ DE: „Wir schlagen vor, einen SBPT zu definieren, wenn ein Hauptkriterium erfüllt ist oder wenn mindestens zwei Nebenkriterien durch eine individuelle Risikobewertung durch den Arzt erhalten werden.“ c6 Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostas „If a family history of an SBPT, life-threatening bleeding, or hemophilic arthropathy is known, these criteria may be used to anticipate the future occurrence of an SBPT in a patient. We integrate our knowledge about adult family members and their joint changes into situations where a decision needs to be made about prophylaxis for a child with the same underlying genetic defect.“ DE: „Wenn eine Familiengeschichte eines SBPT, lebensbedrohlicher Blutung oder hämophiler Arthropathie bekannt ist, können diese Kriterien verwendet werden, um das zukünftige Auftreten eines SBPT bei einem Patienten vorherzusehen. Wir integrieren unser Wissen über erwachsene Familienmitglieder und ihre Gelenkveränderungen in Situationen, in denen eine Entscheidung über Prophylaxe für ein Kind mit demselben zugrunde liegenden genetischen Defekt getroffen werden muss.“ c5 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). „Early symptoms of joint bleeds in children at a very young age are a key indicator of severe hemophilia.“ DE: „Frühe Symptome von Gelenkblutungen bei Kindern in sehr jungem Alter sind ein Schlüsselindikator für schwere Hämophilie.“ c8 Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostas „With residual FVIII activity > 3% and the presence of an SBPT, we consider that regular, continuous prophylaxis should be offered to prevent further damage“ DE: „Bei residueller FVIII-Aktivität > 3% und dem Vorhandensein eines SBPT erachten wir es als angebracht, dass regelmäßige, kontinuierliche Prophylaxe angeboten werden sollte, um weitere Schädigungen zu verhindern“ | ⚠ teilweise belegt belegt durch:
nicht aus der Quelle gedeckt:
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