Phase 2 — 5027

Beleg-Verifikation (Bundle-NLI) — Review-only

1 belegt · 6 teilweise · 0 nicht belegt / 7 belegpflichtige Blöcke · Quellen konsultiert: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen, masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management, blt-12-314, 086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02. Pro belegpflichtigem Block (new/changed/re-zitiertes kept) werden die verbatim Quotes der zugewiesenen cit_ids als Premise und der Block-Text als Hypothesis durch Sonnet (NLI) verglichen. belegt = mindestens ein verbatim Anker aus der Premise im Block-Text wiederfindbar (Spalte 'belegt' zeigt diese Stellen). Wird beim TYPO3-Approve gestrippt.

Block	Aussage (Article-Passage)	Citation-Bundle	Verdict
#3 new	Bei Hämophilie A ist der Faktor VIII zu niedrig. Um Blutungen möglichst zu verhindern, gibt es eine vorbeugende Behandlung – die sogenannte Dauerprophylaxe. Sie soll den Faktor VIII-Spiegel so hoch halten, dass es gar nicht erst zu einer Blutung kommt. Tritt zwischen zwei Prophylaxe-Gaben trotzdem eine Blutung auf, spricht man von einer Durchbruchblutung. Auch unter modernen Faktor VIII-Mimetika, die unter die Haut gespritzt werden, sind solche Blutungen weiterhin möglich.	c1 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_9 @ char 3985 · Sprache: en „breakthrough bleeding (bleeding that occurs between prophylactic doses)“ DE: „Durchbruchblutung (Blutung, die zwischen prophylaktischen Dosen auftritt)“ c2 National Bleeding Disorders Foundation (NBDF). MASAC Document #268 — Recommendation on the Use and Management of Emicizumab-kxwh (Hemlibra®) for Hemophilia A with and without Inhibitors. Indexort: masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management / chapter_0 @ char 9336 · Sprache: en „Despite the efficacy in the prevention of bleeding events, clinicians and patients should still expect breakthrough bleeding events in persons on emicizumab prophylaxis, which in PwHA with inhibitors will likely mean the need for concomitant use of alternative hemostatic therapies.“ DE: „Trotz der Wirksamkeit bei der Prävention von Blutungsereignissen sollten Kliniker und Patienten dennoch mit Durchbruchblutungsereignissen bei Personen unter Emicizumab-Prophylaxe rechnen, was bei PwHA mit Inhibitoren wahrscheinlich die Notwendigkeit der gleichzeitigen Anwendung alternativer hämostischer Therapien bedeuten wird.“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „Tritt zwischen zwei Prophylaxe-Gaben trotzdem eine Blutung auf, spricht man von einer Durchbruchblutung“ „Auch unter modernen … sind solche Blutungen weiterhin möglich“ nicht aus der Quelle gedeckt: „Bei Hämophilie A ist der Faktor VIII zu niedrig – diese Aussage steht nicht in den Premises“ „Definition und Ziel der Dauerprophylaxe (Faktor VIII-Spiegel hochhalten, damit es gar nicht zu einer Blutung kommt) wird in den Premises nicht erwähnt“ „Die Beschreibung der Substanz als 'Faktor VIII-Mimetika' findet sich nicht in den Premises (nur 'emicizumab' wird genannt, ohne diese Bezeichnung)“ „Die Applikationsform 'unter die Haut gespritzt' (subkutan) wird in den Premises nicht erwähnt“
#5 new	Zwischen den einzelnen Prophylaxe-Gaben schwankt der Faktor VIII-Spiegel im Blut. Je länger er unter etwa 1 % liegt, desto häufiger kommt es zu Durchbruchblutungen. Und selbst bei einer gut eingestellten Vorbeugung können bei manchen Menschen mit Hämophilie A weiterhin Blutungen auftreten.	c3 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_8 @ char 6159 · Sprache: en „it has been shown that the more time spent with FVIII levels below 1 IU/dL (1%), the higher the rate of breakthrough bleeds during prophylaxis.“ DE: „es ist gezeigt worden, dass je mehr Zeit mit FVIII-Spiegeln unterhalb von 1 IU/dL (1%) verbracht wird, desto höher die Rate von Durchbruchblutungen während der Prophylaxe ist.“ c5 Jiménez-Yuste V et al. Achieving and maintaining an optimal trough level for prophylaxis in haemophilia: the past, the present and the future. Blood Transfusion 2014;12:314–319. Indexort: blt-12-314 / chapter_0 @ char 9262 · Sprache: en „Breakthrough bleeding still occurs in many patients on prophylaxis11,12, and as such, the currently utilised regimens do not fulfil Mark Skinner's suggestion that the aim of treatment should be the absence of joint bleeds for all6. In addition, the finding that some patients develop joint damage in the absence of overt joint bleeding13 may indicate the occurrence of subclinical bleeding not prevented by current prophylactic strategies.“ DE: „Durchbruchblutungen treten immer noch bei vielen Patienten unter Prophylaxe auf11,12, und daher erfüllen die derzeit verwendeten Regime nicht Mark Skinners Vorschlag, dass das Ziel der Behandlung die Abwesenheit von Gelenkblutungen für alle sein sollte6. Darüber hinaus kann der Befund, dass einige Patienten eine Gelenkschädigung in Abwesenheit einer offensichtlichen Gelenkblutung entwickeln13, auf das Auftreten von subklinischen Blutungen hindeuten, die durch aktuelle prophylaktische Strategien nicht verhindert werden.“	✓ belegt belegt durch: „Je länger er unter etwa 1 % liegt, desto häufiger kommt es zu Durchbruchblutungen“ „selbst bei einer gut eingestellten Vorbeugung können bei manchen Menschen mit Hämophilie A weiterhin Blutungen auftreten“ nicht aus der Quelle gedeckt: „Zwischen den einzelnen Prophylaxe-Gaben schwankt der Faktor VIII-Spiegel im Blut — die Ursache des Abfalls (Intervalle zwischen Gaben) wird in der Premise nicht genannt“
#7 new	Ist die Innenhaut eines Gelenks bereits entzündet, reichen schon Alltagsbelastungen aus, um winzige Blutungen auszulösen – sogenannte Mikroblutungen. Diese kleinen Blutungen halten die Entzündung weiter am Laufen. So kann mit der Zeit ein Gelenkschaden entstehen, auch wenn das Gelenk zunächst unauffällig wirkt und nie eine sichtbare Blutung aufgefallen ist.	c4 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_7 @ char 22590 · Sprache: en „Annualized bleeding rates (ABRs) are not always zero with prophylaxis with SHL CFCs, and joint disease can still appear in young adults.“ DE: „Annualisierte Blutungsraten (ABRs) sind nicht immer null mit Prophylaxe mit SHL CFCs, und Gelenkerkrankung kann immer noch bei jungen Erwachsenen auftreten.“ c6 Jiménez-Yuste V et al. Achieving and maintaining an optimal trough level for prophylaxis in haemophilia: the past, the present and the future. Blood Transfusion 2014;12:314–319. Indexort: blt-12-314 / chapter_0 @ char 9507 · Sprache: en „the finding that some patients develop joint damage in the absence of overt joint bleeding13 may indicate the occurrence of subclinical bleeding not prevented by current prophylactic strategies.“ DE: „der Befund, dass einige Patienten Gelenkschäden in Abwesenheit von offensichtlichen Gelenkblutungen13 entwickeln, kann das Auftreten von subklinischen Blutungen anzeigen, die durch aktuelle prophylaktische Strategien nicht verhindert werden.“ c7 Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) & Medizinische Sektion AWMF. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online. Indexort: 086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02 / chapter_4 @ char 6161 · Sprache: de „Mechanische Alltagsbelastungen in diesem pathologischen und vulnerablen Gefäßnetzwerk können kleinste Blutungen, in der Literatur auch als „Mikroblutungen" bezeichnet, auslösen, die dann weiter inflammatorische Prozesse unterhalten“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „reichen schon Alltagsbelastungen aus, um winzige Blutungen auszulösen – sogenannte Mikroblutungen“ „Diese kleinen Blutungen halten die Entzündung weiter am Laufen“ „kann mit der Zeit ein Gelenkschaden entstehen“ „auch wenn … nie eine sichtbare Blutung aufgefallen ist“ nicht aus der Quelle gedeckt: „Die explizite Voraussetzung 'Innenhaut des Gelenks bereits entzündet' als notwendige Bedingung für die Mikroblutungen steht so nicht in der Premise; c7 beschreibt lediglich ein 'pathologisches und vulnerables Gefäßnetzwerk', ohne dies ausdrücklich auf eine vorhandene Entzündung der Gelenkinnenhaut einzuschränken.“ „'das Gelenk zunächst unauffällig wirkt' geht über die Premise hinaus; c6 spricht nur vom Fehlen offensichtlicher Gelenkblutungen ('absence of overt joint bleeding'), nicht davon, dass das Gelenk äußerlich unauffällig erscheint.“
#9 new	Treten plötzlich mehr Blutungen auf, zum Beispiel in Gelenken oder Muskeln, obwohl die Prophylaxe wie gewohnt läuft, kann das ein Hinweis sein: Die vorbeugende Behandlung verliert an Wirksamkeit. Dann sollten sich Betroffene zeitnah beim Hämophilie-Zentrum melden.	c8 National Bleeding Disorders Foundation (NBDF). MASAC Document #268 — Recommendation on the Use and Management of Emicizumab-kxwh (Hemlibra®) for Hemophilia A with and without Inhibitors. Indexort: masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management / chapter_0 @ char 19345 · Sprache: en „Loss of efficacy of emicizumab may be manifest by an increase in breakthrough bleeding events. Patients concerned about a loss of efficacy should seek prompt evaluation by their provider.“ DE: „Der Wirkungsverlust von Emicizumab kann sich durch einen Anstieg von Durchbruchblutungsereignissen manifestieren. Patienten, die sich um einen Wirkungsverlust besorgt sind, sollten eine prompte Bewertung durch ihren Anbieter suchen.“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „mehr Blutungen auf“ „Die vorbeugende Behandlung verliert an Wirksamkeit“ „sollten sich Betroffene zeitnah beim Hämophilie-Zentrum melden“ nicht aus der Quelle gedeckt: „Konkrete Lokalisierung der Blutungen 'in Gelenken oder Muskeln' wird in der Premise nicht erwähnt“
#12 new	Bei einer Durchbruchblutung wird der fehlende Faktor VIII gezielt ersetzt, um die Blutung zu stoppen. Das gilt auch dann, wenn die Prophylaxe mit einem Faktor VIII-Mimetikum läuft: Für die akute Blutstillung kommt ein Faktor VIII-Präparat zum Einsatz, in einer Dosis, die ausreicht, um die Blutung zu stillen. Die Dosierung folgt denselben Grundsätzen wie bei einer Ersatzbehandlung mit Faktor VIII-Präparaten. Zeitpunkt, Dosis und Erfolgskontrolle stimmt das Hämophilie-Zentrum individuell ab.	c9 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_9 @ char 4058 · Sprache: en „For breakthrough bleeding in patients without inhibitors on emicizumab, factor VIII (FVIII) infusion at doses expected to achieve hemostasis should be used.“ DE: „Für Durchbruchblutungen bei Patienten ohne Inhibitoren unter Emicizumab sollte eine Faktor VIII-(FVIII)-Infusion in Dosen verwendet werden, von denen erwartet wird, dass sie Hämostase erreichen.“ c10 National Bleeding Disorders Foundation (NBDF). MASAC Document #268 — Recommendation on the Use and Management of Emicizumab-kxwh (Hemlibra®) for Hemophilia A with and without Inhibitors. Indexort: masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management / chapter_0 @ char 15245 · Sprache: en „All FVIII concentrates (plasma-derived and recombinant standard half-life and extended half-life) may be used for breakthrough bleeding events. Dosing should follow the same recommendations as when the patient was on FVIII replacement therapy“ DE: „Alle FVIII-Konzentrate (plasmaabgeleitet und rekombinant Standardhalbwertszeit und verlängerte Halbwertszeit) können für Durchbruchblutungsereignisse verwendet werden. Die Dosierung sollte denselben Empfehlungen folgen wie wenn der Patient sich unter FVIII-Ersatztherapie befand.“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „Für die akute Blutstillung kommt ein Faktor VIII-Präparat zum Einsatz, in einer Dosis, die ausreicht, um die Blutung zu stillen“ „Das gilt auch dann, wenn die Prophylaxe mit einem Faktor VIII-Mimetikum läuft“ „Die Dosierung folgt denselben Grundsätzen wie bei einer Ersatzbehandlung mit Faktor VIII-Präparaten“ nicht aus der Quelle gedeckt: „Zeitpunkt, Dosis und Erfolgskontrolle stimmt das Hämophilie-Zentrum individuell ab — diese Empfehlung zur Rolle des Hämophilie-Zentrums und zur Erfolgskontrolle ist in keiner der Quellen belegt.“
#14 new	Jede Blutung sollte notiert und dem Hämophilie-Zentrum gemeldet werden. Wie häufig es zu Blutungen kommt – vor allem in Gelenken und Muskeln – zeigt, wie gut die Behandlung wirkt und wie sich die Gelenke langfristig entwickeln. Kommen Durchbruchblutungen immer wieder vor, ist das oft ein Signal, die Prophylaxe gemeinsam mit dem Behandlungsteam anzupassen.	c12 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_13 @ char 3832 · Sprache: en „Frequency of bleeding (particularly joint and muscle bleeds) and response to treatment have been the most important indicators of the effectiveness of hemostatic therapy and the best surrogate predictors of long-term musculoskeletal outcomes.“ DE: „Häufigkeit von Blutungen (besonders Gelenk- und Muskelblutungen) und Behandlungsanspruch sind die wichtigsten Indikatoren für die Wirksamkeit der hämostaseologischen Therapie und die besten Surrogatprädiktoren für langfristige muskuloskelettale Ergebnisse gewesen.“ c13 National Bleeding Disorders Foundation (NBDF). MASAC Document #268 — Recommendation on the Use and Management of Emicizumab-kxwh (Hemlibra®) for Hemophilia A with and without Inhibitors. Indexort: masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management / chapter_0 @ char 5267 · Sprache: en „PwHA should know how to recognize bleeding events, follow the prescribed clotting factor product dose and frequency (FVIII concentrate or BPA for a breakthrough bleed, and reporting all bleeds to the HTC.“ DE: „PwHA sollten wissen, wie man Blutungsereignisse erkennt, die verschriebene Gerinnungsfaktorproduktdosis und Häufigkeit befolgt (FVIII-Konzentrat oder BPA für eine Durchbruchblutung, und alle Blutungen dem HTC melden.“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „dem Hämophilie-Zentrum gemeldet werden“ „Wie häufig es zu Blutungen kommt – vor allem in Gelenken und Muskeln – zeigt, wie gut die Behandlung wirkt“ „wie sich die Gelenke langfristig entwickeln“ nicht aus der Quelle gedeckt: „Die Empfehlung, Blutungen zu 'notieren' (schriftlich aufzeichnen), geht über die Premise hinaus, die nur das Erkennen und Melden von Blutungen nennt.“ „Die Aussage, dass wiederkehrende Durchbruchblutungen ein Signal sind, die Prophylaxe gemeinsam mit dem Behandlungsteam anzupassen, ist in der Premise nicht belegt.“
#16 new	Definition: Eine Durchbruchblutung ist eine Blutung, die bei Hämophilie A trotz laufender vorbeugender Behandlung auftritt. Ursachen: Absinkende Faktor VIII-Spiegel zwischen den Gaben sowie bereits vorgeschädigte Gelenke begünstigen Blutungen. Behandlung: Zur akuten Blutstillung wird ein Faktor VIII-Präparat in einer wirksamen Dosis gegeben. Die genaue Abstimmung erfolgt mit dem Hämophilie-Zentrum. Dokumentation: Jede Durchbruchblutung sollte festgehalten und dem Behandlungsteam gemeldet werden, damit die Prophylaxe passgenau angepasst werden kann.	c1 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_9 @ char 3985 · Sprache: en „breakthrough bleeding (bleeding that occurs between prophylactic doses)“ DE: „Durchbruchblutung (Blutung, die zwischen prophylaktischen Dosen auftritt)“ c3 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_8 @ char 6159 · Sprache: en „it has been shown that the more time spent with FVIII levels below 1 IU/dL (1%), the higher the rate of breakthrough bleeds during prophylaxis.“ DE: „es ist gezeigt worden, dass je mehr Zeit mit FVIII-Spiegeln unterhalb von 1 IU/dL (1%) verbracht wird, desto höher die Rate von Durchbruchblutungen während der Prophylaxe ist.“ c9 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_9 @ char 4058 · Sprache: en „For breakthrough bleeding in patients without inhibitors on emicizumab, factor VIII (FVIII) infusion at doses expected to achieve hemostasis should be used.“ DE: „Für Durchbruchblutungen bei Patienten ohne Inhibitoren unter Emicizumab sollte eine Faktor VIII-(FVIII)-Infusion in Dosen verwendet werden, von denen erwartet wird, dass sie Hämostase erreichen.“ c12 WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.). Indexort: haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen / chapter_13 @ char 3832 · Sprache: en „Frequency of bleeding (particularly joint and muscle bleeds) and response to treatment have been the most important indicators of the effectiveness of hemostatic therapy and the best surrogate predictors of long-term musculoskeletal outcomes.“ DE: „Häufigkeit von Blutungen (besonders Gelenk- und Muskelblutungen) und Behandlungsanspruch sind die wichtigsten Indikatoren für die Wirksamkeit der hämostaseologischen Therapie und die besten Surrogatprädiktoren für langfristige muskuloskelettale Ergebnisse gewesen.“	⚠ teilweise belegt belegt durch: „Eine Durchbruchblutung ist eine Blutung, die bei Hämophilie A trotz laufender vorbeugender Behandlung auftritt“ „Absinkende Faktor VIII-Spiegel zwischen den Gaben begünstigen Blutungen“ „Zur akuten Blutstillung wird ein Faktor VIII-Präparat in einer wirksamen Dosis gegeben“ nicht aus der Quelle gedeckt: „Bereits vorgeschädigte Gelenke werden als Ursache für Durchbruchblutungen genannt – dies steht nicht in der Premise.“ „Die Empfehlung zur FVIII-Gabe stammt in der Premise ausschließlich aus dem Kontext von Emicizumab-Patienten ohne Inhibitoren; die Hypothesis verallgemeinert dies ohne diese Einschränkung.“ „Die Empfehlung, die Abstimmung mit dem Hämophilie-Zentrum vorzunehmen, findet sich nicht in der Premise.“ „Die konkrete Empfehlung, jede Durchbruchblutung zu dokumentieren und dem Behandlungsteam zu melden, um die Prophylaxe anzupassen, ist in der Premise nicht enthalten.“

	UID	5027
	URL	https://www.active-a.de/hemlexikon/durchbruchblutung/
	Textlänge Original (gezählt)	20 Wörter
	Textlänge neu (gezählt)	502 Wörter
	bisheriger Meta-Title	Hemcoach Logo
	neuer Meta-Title50–60 Zeichen	Durchbruchblutung bei Hämophilie A: Bedeutung (45 Z.)
	bisherige Meta-Description	Blutungen, die bei Hämophilen trotz Dauerprophylaxe vorkommen, werden Durchbruchblutungen genannt.
	neue Meta-Description100–120 Zeichen	Eine Durchbruchblutung ist eine Blutung, die trotz laufender Dauerprophylaxe bei Hämophilie A auftritt. (103 Z.)
	URL-Empfehlung3–6 Wörter, endet auf -haemophilie-a	https://www.active-a.de/durchbruchblutung-haemophilie-a/ (Slug: 31 Z.)
	Redirect	/durchbruchblutung → https://www.active-a.de/durchbruchblutung-haemophilie-a/ (301)

Was ist eine Durchbruchblutung bei Hämophilie A?

Was bedeutet eine Durchbruchblutung trotz Prophylaxe bei Hämophilie A?

Was bedeutet eine Durchbruchblutung bei Hämophilie A?

Wie kommt es zu Durchbruchblutungen trotz Dauerprophylaxe?

Welche Rolle spielt der Zustand der Gelenke?

Woran ist eine Durchbruchblutung bei Hämophilie A erkennbar?

Was hilft bei einer Durchbruchblutung im Alltag mit Hämophilie A?

Warum ist die Dokumentation von Durchbruchblutungen bei Hämophilie A wichtig?

Fazit

Quellen

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