```json { "modus": "a", "headwords": ["Durchbruchblutung"], "skip": [], "sources": [ {"n": 1, "zitat": "Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, Kitchen S, Sutherland M, Pipe SW, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "abrufdatum": null}, {"n": 2, "zitat": "National Bleeding Disorders Foundation, MASAC. MASAC Document #268 — Recommendation on the Use and Management of Emicizumab-kxwh (Hemlibra®) for Hemophilia A with and without Inhibitors. New York: NBDF.", "url": "https://www.bleeding.org/healthcare-professionals/guidelines-on-care/masac-documents/masac-document-268-recommendation-on-the-use-and-management-of-emicizumab-kxwh-hemlibrar-for-hemophilia-a-with-and-without-inhibitors", "abrufdatum": "06.06.2026"}, {"n": 3, "zitat": "Jiménez-Yuste V, Auerswald G, Benson G, Lambert T, Morfini M, Remor E, et al. Achieving and maintaining an optimal trough level for prophylaxis in haemophilia: the past, the present and the future. Blood Transfus. 2014;12(3):314-19.", "url": "https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4111811/", "abrufdatum": null}, {"n": 4, "zitat": "Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung e.V. (GTH); Muskuloskelettaler Arbeitskreis Hämophilie (MSA) e.V. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie. 2., aktualisierte Aufl. AWMF-Reg.-Nr. 086-005; 2022.", "url": "https://register.awmf.org/assets/guidelines/086-005l_S2k_Synovitis-bei-Haemophilie_2023-02.pdf", "abrufdatum": "06.06.2026"} ], "blocks": [ {"origin": "kept", "html": "
Blutungen, die bei Hämophilen trotz Dauerprophylaxe vorkommen, werden Durchbruchblutungen genannt.
", "annotation": "Erster Original-Definitionssatz 1:1 als Kernsatz übernommen (Modus a — maximale Originaltreue).", "quelle_n": null}, {"origin": "kept", "html": "Uterine Blutungen zwischen der eigentlichen Menstruation werden ebenfalls Durchbruchblutungen genannt.
", "annotation": "Zweiter Original-Definitionssatz 1:1 übernommen (Modus a); zeigt die zweite Begriffsbedeutung außerhalb der Hämophilie A.", "quelle_n": null}, {"origin": "new", "html": "Bei Hämophilie A ist Faktor VIII zu niedrig. Eine vorbeugende Behandlung, die sogenannte Dauerprophylaxe, soll den Faktor VIII-Spiegel so hoch halten, dass Blutungen möglichst ausbleiben. Kommt es zwischen zwei Prophylaxe-Gaben trotzdem zu einer Blutung, wird das als Durchbruchblutung bezeichnet.{{ref:1}} Auch unter modernen Faktor VIII-Mimetika, die unter die Haut gespritzt werden, können solche Blutungen weiterhin auftreten.{{ref:2}}
", "annotation": "WFH-Leitlinie (Kap. 7) definiert Durchbruchblutung als Blutung zwischen prophylaktischen Dosen; MASAC #268 belegt, dass Durchbruchblutungen auch unter Emicizumab-Prophylaxe zu erwarten sind.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": ["c1", "c2"]}, {"origin": "new", "html": "Der Faktor VIII-Spiegel im Blut schwankt zwischen den einzelnen Prophylaxe-Gaben. Je länger er unter etwa 1 % liegt, desto häufiger treten Durchbruchblutungen auf.{{ref:1}} Auch mit einer gut eingestellten Vorbeugung können bei manchen Menschen mit Hämophilie A weiterhin Blutungen auftreten.{{ref:3}}
", "annotation": "WFH-Leitlinie (Kap. 6) belegt den Zusammenhang zwischen Zeit unter 1 % FVIII-Aktivität und Rate an Durchbruchblutungen; Jiménez-Yuste 2014 belegt das Fortbestehen von Durchbruchblutungen unter Prophylaxe.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": ["c3", "c5"]}, {"origin": "new", "html": "In einer bereits entzündeten Gelenkinnenhaut können Alltagsbelastungen kleinste Blutungen, sogenannte Mikroblutungen, auslösen. Diese unterhalten die Entzündung weiter.{{ref:4}} Selbst bei zunächst unauffälligen Gelenken kann so mit der Zeit ein Schaden entstehen, ohne dass eine sichtbare Blutung aufgefallen wäre.{{ref:1,3}}
", "annotation": "GTH-S2k-Leitlinie Synovitis belegt Mikroblutungen im veränderten Gefäßnetzwerk der Gelenkinnenhaut; WFH und Jiménez-Yuste belegen Gelenkschäden trotz Prophylaxe und ohne sichtbare Gelenkblutung (subklinische Blutungen).", "quelle_n": 4, "input_citation_ids": ["c4", "c6", "c7"]}, {"origin": "new", "html": "Häufen sich plötzlich Blutungen, etwa in Gelenken oder Muskeln, obwohl die Prophylaxe wie gewohnt läuft, kann das ein Hinweis darauf sein, dass die vorbeugende Behandlung an Wirksamkeit verliert. In diesem Fall sollte zeitnah das Hämophilie-Zentrum kontaktiert werden.{{ref:2}}
", "annotation": "MASAC #268 nennt eine Zunahme von Durchbruchblutungen als möglichen Hinweis auf nachlassende Wirksamkeit der Prophylaxe und empfiehlt die umgehende ärztliche Abklärung.", "quelle_n": 2, "input_citation_ids": ["c8"]}, {"origin": "new", "html": "", "annotation": "Kontextanreichernder Fakt zur Wortbedeutung; allgemein etabliert und unstrittig; ohne Zahlen, Präparate, klinische Empfehlungen oder Leser-Anrede.", "quelle_n": null}, {"origin": "new", "html": "Bei einer Durchbruchblutung wird der fehlende Faktor VIII gezielt ersetzt, um die Blutung zu stoppen. Auch unter einer laufenden Prophylaxe mit einem Faktor VIII-Mimetikum gilt für die akute Blutstillung: Gabe eines Faktor VIII-Präparats in einer Dosis, die eine ausreichende Blutstillung erreicht.{{ref:1,2}} Die Dosierung folgt denselben Grundsätzen wie bei einer Ersatzbehandlung mit Faktor VIII-Präparaten.{{ref:2}} Zeitpunkt, Dosis und Erfolgskontrolle stimmt das Hämophilie-Zentrum individuell ab.
", "annotation": "WFH-Leitlinie (Kap. 7) und MASAC #268 belegen: bei Durchbruchblutung unter Mimetika-Prophylaxe erhalten Menschen ohne Hemmkörper ein Faktor VIII-Präparat in blutstillungswirksamer Dosis; Dosierung wie bei der Substitutionstherapie.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": ["c9", "c10"]}, {"origin": "new", "html": "Jede Blutung sollte erfasst und dem Hämophilie-Zentrum gemeldet werden.{{ref:2}} Die Häufigkeit der Blutungen, besonders in Gelenken und Muskeln, ist ein zentraler Anhaltspunkt dafür, wie gut die Behandlung wirkt und wie sich die Gelenkgesundheit langfristig entwickelt.{{ref:1}} Wiederholte Durchbruchblutungen sind oft ein Signal, die Prophylaxe gemeinsam mit dem Behandlungsteam anzupassen.{{ref:1}}
", "annotation": "WFH (Kap. 11) belegt Blutungsfrequenz als wichtigsten Wirksamkeits- und Prognose-Surrogatmarker für die muskuloskelettale Langzeit-Entwicklung; MASAC #268 empfiehlt Meldung aller Blutungen an das Hämophilie-Zentrum.", "quelle_n": 1, "input_citation_ids": ["c12", "c13"]}, {"origin": "new", "html": "