{ "uid": "5034", "schema_version": 1, "generated_at": "2026-07-13T13:46:06+00:00", "citation_pool": { "c1": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_10", "char_offset": 1761, "quote": "\"Inhibitors\" in hemophilia are IgG alloantibodies to exogenous clotting factor VIII (FVIII) or factor IX (FIX) that neutralize the function of infused clotting factor concentrates (CFCs). 1 Inhibitors are detected and quantified by the Nijmegen-modified Bethesda assay.", "quote_language": "en", "quote_de": "Inhibitoren\" bei Hämophilie sind IgG-Alloantikörper gegen exogenen Gerinnungsfaktor VIII (FVIII) oder Faktor IX (FIX), die die Funktion von infundierten Gerinnungsfaktorkonzentraten (CFCs) neutralisieren. 1 Inhibitoren werden durch den Nijmegen-modifizierten Bethesda-Test nachgewiesen und quantifiziert.", "retrieved_for": "Was sind Hemmkörper bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was sind Hemmkörper bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c2": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": 29268, "quote": "Bypassing agents are used for the treatment and prevention of bleeding complications in patients with hemophilia A or B who develop FVIII or FIX alloantibodies (called inhibitors) that typically neutralize the function of infused CFCs.", "quote_language": "en", "quote_de": "Umgehungsagentien werden zur Behandlung und Prävention von Blutungskomplikationen bei Patienten mit Hämophilie A oder B eingesetzt, die FVIII- oder FIX-Alloantikörper (sogenannte Inhibitoren) entwickeln, die typischerweise die Funktion von infundierten CFCs neutralisieren.", "retrieved_for": "Was sind Hemmkörper bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was sind Hemmkörper bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c3": { "source_id": "2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 4280, "quote": "Inhibitors are alloantibodies to FVIII or FIX that typically neutralize the function of infused clotting factor concentrates. Most inhibitors develop within 50 exposures [4].", "quote_language": "en", "quote_de": "Inhibitoren sind Alloantikörper gegen FVIII oder FIX, die typischerweise die Funktion von infundierten Gerinnungsfaktorkonzentraten neutralisieren. Die meisten Inhibitoren entwickeln sich innerhalb von 50 Expositionen [4].", "retrieved_for": "Was sind Hemmkörper bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was sind Hemmkörper bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c4": { "source_id": "haemophilie", "chapter_id": "chapter_7", "char_offset": 16616, "quote": "Es handelt sich um vom Patienten gebildete Abwehrstoffe (Antikörper) gegen den zugeführten, für den Patienten „fremden", "quote_language": "de", "quote_de": "Es handelt sich um vom Patienten gebildete Abwehrstoffe (Antikörper) gegen den zugeführten, für den Patienten „fremden", "retrieved_for": "Was sind Hemmkörper bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Was sind Hemmkörper bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c5": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_10", "char_offset": 10486, "quote": "Inhibitors are more frequently encountered in persons with severe hemophilia A than in those with moderate or mild forms of the disease. Other risk factors for inhibitor formation in hemophilia A include family history of inhibitors, black African ancestry, Hispanic ancestry, genetic variants such as type of mutation and polymorphic immune regulatory genes, and high-intensity factor exposure (e.g., intensive CFC replacement therapy for a severe early bleed, central nervous system bleed, surgery, or trauma).", "quote_language": "en", "quote_de": "Inhibitoren werden häufiger bei Personen mit schwerer Hämophilie A als bei solchen mit moderaten oder milden Formen der Krankheit angetroffen. Weitere Risikofaktoren für die Inhibitorbildung bei Hämophilie A umfassen Familiengeschichte von Inhibitoren, schwarzafrikanische Abstammung, hispanische Abstammung, genetische Varianten wie Art der Mutation und polymorphe immunregulatorysche Gene, und hochintensive Faktorexposition (z. B. intensive CFC-Ersatztherapie für eine schwere frühe Blutung, Blutung des zentralen Nervensystems, Operation oder Trauma).", "retrieved_for": "Wie entstehen Hemmkörper gegen Faktor VIII?", "h2_ref": "Wie entstehen Hemmkörper gegen Faktor VIII?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c6": { "source_id": "hematolrep-15-00014", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 16692, "quote": "When people with haemophilia are exposed to exogenous coagulation FVIII, the immune system perceives the treatment as a foreign protein in the body and develops neutralising alloantibodies (antibodies that are generated as a result of exposure to a foreign organism) against the supplied FVIII [27].", "quote_language": "en", "quote_de": "Wenn Menschen mit Hämophilie gegenüber exogenem Gerinnungs-FVIII exponiert werden, nimmt das Immunsystem die Behandlung als ein fremdes Protein im Körper wahr und entwickelt neutralisierende Alloantikörper (Antikörper, die als Ergebnis der Exposition gegenüber einem fremden Organismus erzeugt werden) gegen das zugeführte FVIII [27].", "retrieved_for": "Wie entstehen Hemmkörper gegen Faktor VIII? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie entstehen Hemmkörper gegen Faktor VIII?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c7": { "source_id": "haemophilia-2003-wight-the-epidemiology-of-inhibitors-in-hae", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 1236, "quote": "Inhibitors to factor VIII (FVIII) have been recognized as a complication of haemophilia since the introduction of FVIII replacement therapy [1].", "quote_language": "en", "quote_de": "Inhibitoren gegen Faktor VIII (FVIII) werden seit der Einführung der FVIII-Ersatztherapie als eine Komplikation der Hämophilie anerkannt [1].", "retrieved_for": "Wie entstehen Hemmkörper gegen Faktor VIII? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie entstehen Hemmkörper gegen Faktor VIII?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c8": { "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_10", "char_offset": 2892, "quote": "the immune response to FVIII and FIX products is poorly understood and, in the absence of evidence, there remain areas of evolving and sometimes ambiguous or conflicting information on inhibitor management.", "quote_language": "en", "quote_de": "die Immunantwort auf FVIII- und FIX-Produkte ist schlecht verstanden und es bleiben in Abwesenheit von Evidenz Bereiche sich entwickelnder und manchmal mehrdeutiger oder widersprüchlicher Information zum Inhibitor-Management.", "retrieved_for": "Warum reagiert das Immunsystem auf gespritzten Faktor VIII?", "h2_ref": "Warum reagiert das Immunsystem auf gespritzten Faktor VIII?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", 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"Der Bethesda-Assay (erklärt im Abschnitt Diagnostic Tests) ist der Goldstandard für die Messung von FVIII-Inhibitor-Titern [26].", "retrieved_for": "Wie erkennt das Behandlungsteam Hemmkörper bei Hämophilie A?", "h2_ref": "Wie erkennt das Behandlungsteam Hemmkörper bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" }, "c11": { "source_id": "4046", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 10302, "quote": "All centers closely monitored patients for clinical signs of inhibitor development and performed inhibitor and recovery testing at any clinical suspicion of inhibitor development.", "quote_language": "en", "quote_de": "Alle Zentren überwachten Patienten genau auf klinische Zeichen der Inhibitor-Entwicklung und führten Inhibitor- und Recovery-Tests bei jedem klinischen Verdacht auf Inhibitor-Entwicklung durch.", "retrieved_for": "Wie erkennt das Behandlungsteam Hemmkörper bei Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle", "h2_ref": "Wie erkennt das Behandlungsteam Hemmkörper bei Hämophilie A?", "phase": "1.6", "source_kind": "publication", "url": "", "summary": "", "verdict": "", "abweichung": "" } }, "blocks": [ { "block_idx": 0, "origin": "changed", "html_hash": "sha1:fb833cca779c", "input_citation_ids": [ "c1", "c9" ], "verification": { "verdict": "partial", "claims_checked": 1, "supported_fragments": [ "diese Antikörper gegen den zugeführten Gerinnungsfaktor Faktor VIII und blockieren dessen Wirkung", "sodass die Blutgerinnung trotz einer Ersatztherapie nicht vollständig ablaufen kann" ], "deviations": [ "Hemmkörper werden als allgemeine 'Eiweiße' bezeichnet – die Premise spezifiziert sie klar als 'IgG alloantibodies' (IgG-Alloantikörper), was eine präzisere und abweichende Charakterisierung ist.", "'die die Aktivität eines anderen Moleküls hemmen' ist eine zu vage und unpräzise Umschreibung; die Premise beschreibt spezifisch die Neutralisation von infundierten 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stehen alternative Behandlungswege zur Verfügung, etwa Faktor VIII-Mimetika, die die Funktion von Faktor VIII nachahmen: Weder alternative Behandlungswege noch Faktor VIII-Mimetika werden in der Premise erwähnt.", "meist bei einem klinischen Verdacht: Der Anlass/Zeitpunkt der Testdurchführung (klinischer Verdacht) findet sich nicht in der Premise." ], "verified_at": "2026-07-13T13:59:58+00:00", "model": "claude-sonnet-4-6" } }, { "block_idx": 16, "origin": "new", "html_hash": "sha1:23283e502f7b", "input_citation_ids": [] }, { "block_idx": 17, "origin": "new", "html_hash": "sha1:70368436b186", "input_citation_ids": [ "c1" ] }, { "block_idx": 18, "origin": "new", "html_hash": "sha1:598832ecd278", "input_citation_ids": [ "c1" ] } ] }