![\"\"](\"https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2023/01/230117-ly-active-a-tabelle-scores-zur-messung3.jpg\")
Die Hämophilie A gehört zu den seltenen Erkrankungen. Bei ihr fehlt der Gerinnungsfaktor VIII oder er ist nicht ausreichend vorhanden. Durch den fehlenden Gerinnungsfaktor kann es zu einer verlängerten Blutungszeit kommen. Bei Patienten mit schwerer Hämophilie können sogar Spontanblutungen auftreten.
\n\n\n\nAufgrund ihrer Seltenheit wird die Hämophilie A nicht immer sofort erkannt. Wenn ein Kind aber sehr leicht blaue Flecken bekommt oder nach kleinen Verletzungen oder Stößen ungewöhnlich starke oder lange Blutungen aufweist, sollte es auf eine Blutgerinnungsstörung getestet werden. Ist die Hämophilie in einer Familie bekannt, kann man bereits während der Schwangerschaft untersuchen, ob das Kind die Hämophilie geerbt hat.
\n\n\n\nBesteht ein Verdacht auf eine Hämophilie A, wird die Ärztin oder der Arzt Dich zunächst zu Deiner bisherigen Krankengeschichte befragen (Anamnese). Dazu gehört auch, ob häufiger Blutungen auftreten oder die Hämophilie schon mal in der Familie vorgekommen ist. Eventuell werden auch einige körperliche Untersuchungen durchgeführt. Zusätzlich sollten die Thrombozytenzahl, die Prothrombinzeit (PT) und die aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPPT) untersucht sowie eine Faktor-VIII-Analyse durchgeführt werden.
\n\n\n\nBestätigt eine Blutuntersuchung den Verdacht, dass es sich um eine Gerinnungsstörung handelt, kommen weitere Tests zum Einsatz. Diese spezifischen Tests liefern genaue Ergebnisse, um welche Form der Gerinnungsstörung es sich handelt.
\n\n\n\nBei der Hämophilie A werden die Testergebnisse zeigen, dass ein Faktor-VIII-Mangel vorliegt oder dass die Faktor-VIII-Menge oder Aktivität reduziert ist. Durch die Faktor-VIII-Analyse kann der Schweregrad der Bluterkrankheit bestimmt werden. Es gibt die leichte Hämophilie sowie die mittelschwere und die schwere Form.
\n\n\n\n\n\n\n\n\nDie Fachärztin oder der Facharzt für Erkrankungen des Blutes ist die Hämatologin bzw. der Hämatologe.
\n
Zahlreiche Tests können feststellen, ob das Blut normal, zu schnell oder zu langsam gerinnt. Die wichtigsten Globaltests sind der aPTT-Test und der Quick-Test. Bei beiden erfolgt die Messung der Gerinnungszeit (Gerinnsel-Erfassung) durch Viskositäts- und optische Messung.
\n\n\n\nDer aPTT-Test ist ein unspezifischer Test, der die Gerinnungszeit misst. aPTT steht für aktivierte partielle Thromboplastinzeit. Das ist die Zeit, die das Blut im Labor nach der Zugabe einer bestimmten Substanz zur Gerinnung braucht. Dieser Wert hängt von verschiedenen Gerinnungsfaktoren ab (vor allem von Faktor VIII, Faktor IX, Faktor XI und Faktor XII). Daher können Ärztinnen und Ärzte nur die Aussage treffen, ob die Gerinnungszeit normal oder verändert ist – aber nicht, weshalb sie verändert ist. Der Normalwert liegt je nach Alter und Laborstandard bei ca. 26–40 Sekunden. Bei Hämophilie gerinnt das Blut langsamer, der aPTT-Wert ist verlängert. Der PT-Wert und die Thrombozytenzahl sind hingegen normal. Ob die Verlängerung der Blutgerinnungszeit tatsächlich am Faktor VIII liegt, muss die Faktor-VIII-Analyse zeigen.
\n\n\n\nDie Prothrombinzeit (PT), auch Quick-Wert genannt, misst ebenfalls die Gerinnungszeit des Blutes. Die gemessenen Sekunden werden in Prozent umgerechnet, wobei die Gerinnungszeit bei normalem Blutplasma 100 Prozent entspricht. Der Normalwert liegt bei gesunden Erwachsenen zwischen 70 und 120 Prozent. Ein erniedrigter Quick-Wert zeigt einen Mangel an Gerinnungsfaktor II, V, VII, oder X an.
\n\n\n\nZu den spezifischen molekularen Untersuchungen gehören:
\n\n\n\nFür eine frühe Diagnose direkt nach der Geburt ist auch eine Bestimmung der Gerinnungsfaktoren aus Nabelschnurblut möglich.
\n\n\n\nEs gibt die Möglichkeit, bereits während der Schwangerschaft zu untersuchen, ob ein Kind mit Hämophilie auf die Welt kommen wird. Das ist besonders wichtig für Familien, in denen Familienmitglieder bereits eine Bluterkrankheit haben oder für Frauen, die wissen, dass sie die Erkrankung weitergeben können. Diese Frauen heißen Konduktorinnen.
\n\n\n\nMögliche Diagnoseverfahren während der Schwangerschaft sind:
\n\n\n\n\n\n\n\n\nBesteht der Verdacht, dass eine Frau eine Konduktorin für Hämophilie A ist, kann eine Messung des Faktor-VIII-Spiegels Aufschluss geben.
\n
Quellen:
\n\n\n\nHast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das Kontaktformular. Wir melden uns schnellstmöglich zurück.
\n\n\n\n\n\n\n\n\n \n\n\n\nM-DE-00013719
\n", "bodytext_markdown": "## Verdacht auf Hämophilie A\n\nDie Hämophilie A gehört zu den seltenen Erkrankungen. Bei ihr fehlt der Gerinnungsfaktor VIII oder er ist nicht ausreichend vorhanden. Durch den fehlenden Gerinnungsfaktor kann es zu einer verlängerten Blutungszeit kommen. Bei Patienten mit schwerer Hämophilie können sogar Spontanblutungen auftreten.\n\n**Aufgrund ihrer Seltenheit wird die Hämophilie A nicht immer sofort erkannt**. Wenn ein Kind aber sehr leicht blaue Flecken bekommt oder nach kleinen Verletzungen oder Stößen ungewöhnlich starke oder lange Blutungen aufweist, sollte es auf eine Blutgerinnungsstörung getestet werden. Ist die Hämophilie in einer Familie bekannt, kann man bereits während der Schwangerschaft untersuchen, ob das Kind die Hämophilie geerbt hat.\n\nBesteht ein Verdacht auf eine Hämophilie A, wird die Ärztin oder der Arzt Dich zunächst zu Deiner bisherigen Krankengeschichte befragen (**Anamnese**). Dazu gehört auch, ob häufiger Blutungen auftreten oder die Hämophilie schon mal in der Familie vorgekommen ist. Eventuell werden auch einige körperliche Untersuchungen durchgeführt. Zusätzlich sollten die **Thrombozytenzahl**, die **Prothrombinzeit (PT)** und die **aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPPT)** untersucht sowie eine **Faktor-VIII-Analyse** durchgeführt werden.\n\n## Diagnostische Untersuchungen\n\nBestätigt eine Blutuntersuchung den Verdacht, dass es sich um eine Gerinnungsstörung handelt, kommen weitere Tests zum Einsatz. Diese spezifischen Tests liefern genaue Ergebnisse, um welche Form der Gerinnungsstörung es sich handelt.\n\nBei der Hämophilie A werden die Testergebnisse zeigen, dass ein Faktor-VIII-Mangel vorliegt oder dass die Faktor-VIII-Menge oder Aktivität reduziert ist. Durch die **Faktor-VIII-Analyse** kann der **Schweregrad der Bluterkrankheit** bestimmt werden. Es gibt die leichte Hämophilie sowie die mittelschwere und die schwere Form.\n\n> **Die Fachärztin oder der Facharzt für Erkrankungen des Blutes ist die Hämatologin bzw. der Hämatologe.**\n\n## Diagnose bei Kindern und Erwachsenen\n\nZahlreiche Tests können feststellen, ob das Blut normal, zu schnell oder zu langsam gerinnt. Die wichtigsten Globaltests sind der [**aPTT-Test**](https://www.active-a.de/aptt-was-ist-das-eigentlich/ \"aPTT - Was ist das eigentlich\")und der **Quick-Test.** Bei beiden erfolgt die Messung der Gerinnungszeit (Gerinnsel-Erfassung) durch Viskositäts- und optische Messung.\n\nDer **aPTT-Test** ist ein unspezifischer Test, der die Gerinnungszeit misst. **aPTT steht für aktivierte partielle Thromboplastinzeit.** Das ist die Zeit, die das Blut im Labor nach der Zugabe einer bestimmten Substanz zur Gerinnung braucht. Dieser Wert hängt von verschiedenen Gerinnungsfaktoren ab (vor allem von Faktor VIII, Faktor IX, Faktor XI und Faktor XII). Daher können Ärztinnen und Ärzte nur die Aussage treffen, ob die Gerinnungszeit normal oder verändert ist – aber nicht, weshalb sie verändert ist. Der Normalwert liegt je nach Alter und Laborstandard bei ca. 26–40 Sekunden. Bei Hämophilie gerinnt das Blut langsamer, der **aPTT-Wert ist verlängert**. Der **PT-Wert und die Thrombozytenzahl sind hingegen normal**. Ob die Verlängerung der Blutgerinnungszeit tatsächlich am Faktor VIII liegt, muss die Faktor-VIII-Analyse zeigen.\n\nDie Prothrombinzeit (PT), auch Quick-Wert genannt, misst ebenfalls die Gerinnungszeit des Blutes. Die gemessenen Sekunden werden in Prozent umgerechnet, wobei die Gerinnungszeit bei normalem Blutplasma 100 Prozent entspricht. Der Normalwert liegt bei gesunden Erwachsenen zwischen 70 und 120 Prozent. Ein erniedrigter Quick-Wert zeigt einen Mangel an Gerinnungsfaktor II, V, VII, oder X an.\n\nZu den **spezifischen molekularen Untersuchungen** gehören**:**\n\n* Bestimmung der Aktivität des jeweiligen Gerinnungsfaktors\n* Bestimmung der Konzentration des entsprechenden Blutgerinnungsfaktors\n* Genetische Untersuchung zur Bestimmung der Erbgutveränderung (Mutation)\n\nFür eine frühe Diagnose direkt nach der Geburt ist auch eine Bestimmung der Gerinnungsfaktoren aus Nabelschnurblut möglich.\n\n## Diagnostik während der Schwangerschaft\n\nEs gibt die Möglichkeit, bereits [**während der Schwangerschaft**](https://www.active-a.de/diagnostik-von-haemophilie-a-in-der-schwangerschaft/ \"Diagnostik von Hämophilie in der Schwangerschaft\") zu untersuchen, ob ein Kind mit Hämophilie auf die Welt kommen wird. Das ist besonders wichtig für Familien, in denen Familienmitglieder bereits eine Bluterkrankheit haben oder für Frauen, die wissen, dass sie die Erkrankung weitergeben können. Diese Frauen heißen Konduktorinnen.\n\n**Mögliche Diagnoseverfahren während der Schwangerschaft sind:**\n\n* **Fruchtwasseruntersuchung** *(Amniozentese)*: Es wird etwas Fruchtwasser entnommen und ein Labor untersucht die darin enthaltenen Zellen des Kindes. Diese Untersuchung findet in der Regel zwischen der 15. und 16. Schwangerschaftswoche statt.\n* **Mutterkuchenpunktion** *(Chorionzottenbiopsie)*: Es werden Zellen aus dem Mutterkuchen entnommen und analysiert, da sie das gleiche Erbgut wie das Kind besitzen. Dieses Verfahren ist für Frauen zwischen der 11. und 12. Schwangerschaftswoche geeignet.\n\n> **Besteht der Verdacht, dass eine Frau eine Konduktorin für Hämophilie A ist, kann eine Messung des Faktor-VIII-Spiegels Aufschluss geben.**\n\n**Quellen**:\n\n* [Amboss Hämophilie](https://www.amboss.com/de/wissen/haemophilie/)\n* [Ärzteblatt Basiswissen Gerinnungslabor](https://www.aerzteblatt.de/pdf/104/21/a1489.pdf)\n* [Charite aPPT](https://www.charite.de/fileadmin/user_upload/microsites/m_cc05/ilp/referenzdb/31081.htm)\n* [Klinikum rechts der Isar TUM Amniozentese](https://www.mri.tum.de/humangenetik-fruchtwasseruntersuchung)\n* Klinikum rechts der Isar TUM Chorionzottenbiopsie\n\n**Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das [Kontaktformular](https://www.active-a.de/kontakt/ \"Kontaktformular\"). Wir melden uns schnellstmöglich zurück.**\n\n[Über Hämophilie A](https://www.active-a.de/was-ist-haemophilie/)\n\nWas ist Hämophilie A? Was sind die Ursachen, welche Symptome und Varianten gibt es? Hier erklären wir Dir alles was Du über Hämophilie wissen musst.\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")2. December 2022\n\n[Wie funktioniert die Blutgerinnung?](https://www.active-a.de/ablauf-der-blutgerinnung/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")5. December 2022\n\n[Störung der Blutgerinnung bei Hämophilie](https://www.active-a.de/blutgerinnungsstoerung-haemophilie-a/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")1. December 2022\n\n[Hämophilie-Symptome](https://www.active-a.de/haemophilie-symptome/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")1. December 2022\n\n[Deine Hämophilie-Therapie – Deine Entscheidung](https://www.active-a.de/haemophilie-therapie-2/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")2. December 2022\n\n[Vererbung der Hämophilie A](https://www.active-a.de/vererbung-der-haemophilie-a/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")1. December 2022\n\n[Leichte und mittelschwere Hämophilie A](https://www.active-a.de/leichte-und-mittelschwere-haemophilie-a/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")8. March 2023\n\n[Prophylaxe bei Hämophilie A – das solltest Du wissen](https://www.active-a.de/prophylaxe-medikamente/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")12. March 2025\n\n[Diagnose der Hämophilie A](https://www.active-a.de/wie-wird-haemophilie-diagnostiziert/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")1. December 2022\n\nM-DE-00013719", "inline_images": [ { "source": "inline_html", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2023/01/230117-ly-active-a-tabelle-scores-zur-messung3.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "840", "height": "519" }, { "source": "inline_html", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/haemophilie-a.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "" }, { "source": "inline_html", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/blutgerinnung.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "" }, { "source": "inline_html", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/blutgerinnungsstoerung.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "" }, { "source": "inline_html", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/symptome.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "" }, { "source": "inline_html", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/therapie.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "" }, { "source": "inline_html", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/vererbung.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "" }, { "source": "inline_html", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2023/03/leichte-u-moderate-haemophilie.png", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "" }, { "source": "inline_html", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2025/03/gettyimages-1316782736-zuschnitt.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "" }, { "source": "inline_html", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/diagnose.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "" } ], "inline_videos": [], "file_references": [], "links": [ { "text": "aPTT-Test", "href": "https://www.active-a.de/aptt-was-ist-das-eigentlich/", "is_external": true }, { "text": "während der Schwangerschaft", "href": "https://www.active-a.de/diagnostik-von-haemophilie-a-in-der-schwangerschaft/", "is_external": true }, { "text": "Amboss Hämophilie", "href": "https://www.amboss.com/de/wissen/haemophilie/", "is_external": true }, { "text": "Ärzteblatt Basiswissen Gerinnungslabor", "href": "https://www.aerzteblatt.de/pdf/104/21/a1489.pdf", "is_external": true }, { "text": "Charite aPPT", "href": "https://www.charite.de/fileadmin/user_upload/microsites/m_cc05/ilp/referenzdb/31081.htm", "is_external": true }, { "text": "Klinikum rechts der Isar TUM Amniozentese", "href": "https://www.mri.tum.de/humangenetik-fruchtwasseruntersuchung", "is_external": true }, { "text": "Kontaktformular", "href": "https://www.active-a.de/kontakt/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/was-ist-haemophilie/", "is_external": true }, { "text": "Über Hämophilie A", "href": "https://www.active-a.de/was-ist-haemophilie/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/ablauf-der-blutgerinnung/", "is_external": true }, { "text": "Wie funktioniert die Blutgerinnung?", "href": "https://www.active-a.de/ablauf-der-blutgerinnung/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/blutgerinnungsstoerung-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Störung der Blutgerinnung bei Hämophilie", "href": "https://www.active-a.de/blutgerinnungsstoerung-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/haemophilie-symptome/", "is_external": true }, { "text": "Hämophilie-Symptome", "href": "https://www.active-a.de/haemophilie-symptome/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/haemophilie-therapie-2/", "is_external": true }, { "text": "Deine Hämophilie-Therapie – Deine Entscheidung", "href": "https://www.active-a.de/haemophilie-therapie-2/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/vererbung-der-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Vererbung der Hämophilie A", "href": "https://www.active-a.de/vererbung-der-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/leichte-und-mittelschwere-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Leichte und mittelschwere Hämophilie A", "href": "https://www.active-a.de/leichte-und-mittelschwere-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/prophylaxe-medikamente/", "is_external": true }, { "text": "Prophylaxe bei Hämophilie A – das solltest Du wissen", "href": "https://www.active-a.de/prophylaxe-medikamente/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/wie-wird-haemophilie-diagnostiziert/", "is_external": true }, { "text": "Diagnose der Hämophilie A", "href": "https://www.active-a.de/wie-wird-haemophilie-diagnostiziert/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true } ] } ], "images": [ { "source": "wp_featured", "ce_uid": 0, "identifier": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/diagnose.jpg", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/diagnose.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "", "mime_type": "image/jpeg", "fileadmin_path": null, "fileadmin_exists": false, "relative_path": null }, { "source": "inline_html", "ce_uid": 0, "identifier": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2023/01/230117-ly-active-a-tabelle-scores-zur-messung3.jpg", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2023/01/230117-ly-active-a-tabelle-scores-zur-messung3.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "840", "height": "519", "mime_type": "", "fileadmin_path": null, "fileadmin_exists": false, "relative_path": null }, { "source": "inline_html", "ce_uid": 0, "identifier": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/haemophilie-a.jpg", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/haemophilie-a.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "", "mime_type": "", "fileadmin_path": null, "fileadmin_exists": false, "relative_path": null }, { "source": "inline_html", "ce_uid": 0, "identifier": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/blutgerinnung.jpg", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/blutgerinnung.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "", "mime_type": "", "fileadmin_path": null, "fileadmin_exists": false, "relative_path": null }, { "source": "inline_html", "ce_uid": 0, "identifier": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/blutgerinnungsstoerung.jpg", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/blutgerinnungsstoerung.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "", "mime_type": "", "fileadmin_path": null, "fileadmin_exists": false, "relative_path": null }, { "source": "inline_html", "ce_uid": 0, "identifier": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/symptome.jpg", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/symptome.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "", "mime_type": "", "fileadmin_path": null, "fileadmin_exists": false, "relative_path": null }, { "source": "inline_html", "ce_uid": 0, "identifier": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/therapie.jpg", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/therapie.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "", "mime_type": "", "fileadmin_path": null, "fileadmin_exists": false, "relative_path": null }, { "source": "inline_html", "ce_uid": 0, "identifier": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/vererbung.jpg", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/vererbung.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "", "mime_type": "", "fileadmin_path": null, "fileadmin_exists": false, "relative_path": null }, { "source": "inline_html", "ce_uid": 0, "identifier": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2023/03/leichte-u-moderate-haemophilie.png", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2023/03/leichte-u-moderate-haemophilie.png", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "", "mime_type": "", "fileadmin_path": null, "fileadmin_exists": false, "relative_path": null }, { "source": "inline_html", "ce_uid": 0, "identifier": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2025/03/gettyimages-1316782736-zuschnitt.jpg", "src": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2025/03/gettyimages-1316782736-zuschnitt.jpg", "alt": "", "title": "", "width": "", "height": "", "mime_type": "", "fileadmin_path": null, "fileadmin_exists": false, "relative_path": null } ], "videos": [], "links": [ { "text": "aPTT-Test", "href": "https://www.active-a.de/aptt-was-ist-das-eigentlich/", "is_external": true }, { "text": "während der Schwangerschaft", "href": "https://www.active-a.de/diagnostik-von-haemophilie-a-in-der-schwangerschaft/", "is_external": true }, { "text": "Amboss Hämophilie", "href": "https://www.amboss.com/de/wissen/haemophilie/", "is_external": true }, { "text": "Ärzteblatt Basiswissen Gerinnungslabor", "href": "https://www.aerzteblatt.de/pdf/104/21/a1489.pdf", "is_external": true }, { "text": "Charite aPPT", "href": "https://www.charite.de/fileadmin/user_upload/microsites/m_cc05/ilp/referenzdb/31081.htm", "is_external": true }, { "text": "Klinikum rechts der Isar TUM Amniozentese", "href": "https://www.mri.tum.de/humangenetik-fruchtwasseruntersuchung", "is_external": true }, { "text": "Kontaktformular", "href": "https://www.active-a.de/kontakt/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/was-ist-haemophilie/", "is_external": true }, { "text": "Über Hämophilie A", "href": "https://www.active-a.de/was-ist-haemophilie/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/ablauf-der-blutgerinnung/", "is_external": true }, { "text": "Wie funktioniert die Blutgerinnung?", "href": "https://www.active-a.de/ablauf-der-blutgerinnung/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/blutgerinnungsstoerung-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Störung der Blutgerinnung bei Hämophilie", "href": "https://www.active-a.de/blutgerinnungsstoerung-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/haemophilie-symptome/", "is_external": true }, { "text": "Hämophilie-Symptome", "href": "https://www.active-a.de/haemophilie-symptome/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/haemophilie-therapie-2/", "is_external": true }, { "text": "Deine Hämophilie-Therapie – Deine Entscheidung", "href": "https://www.active-a.de/haemophilie-therapie-2/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/vererbung-der-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Vererbung der Hämophilie A", "href": "https://www.active-a.de/vererbung-der-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/leichte-und-mittelschwere-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Leichte und mittelschwere Hämophilie A", "href": "https://www.active-a.de/leichte-und-mittelschwere-haemophilie-a/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/prophylaxe-medikamente/", "is_external": true }, { "text": "Prophylaxe bei Hämophilie A – das solltest Du wissen", "href": "https://www.active-a.de/prophylaxe-medikamente/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true }, { "text": "", "href": "https://www.active-a.de/wie-wird-haemophilie-diagnostiziert/", "is_external": true }, { "text": "Diagnose der Hämophilie A", "href": "https://www.active-a.de/wie-wird-haemophilie-diagnostiziert/", "is_external": true }, { "text": "Redaktion", "href": "https://www.active-a.de/author/redaktion/", "is_external": true } ], "full_markdown": "## Verdacht auf Hämophilie A\n\nDie Hämophilie A gehört zu den seltenen Erkrankungen. Bei ihr fehlt der Gerinnungsfaktor VIII oder er ist nicht ausreichend vorhanden. Durch den fehlenden Gerinnungsfaktor kann es zu einer verlängerten Blutungszeit kommen. Bei Patienten mit schwerer Hämophilie können sogar Spontanblutungen auftreten.\n\n**Aufgrund ihrer Seltenheit wird die Hämophilie A nicht immer sofort erkannt**. Wenn ein Kind aber sehr leicht blaue Flecken bekommt oder nach kleinen Verletzungen oder Stößen ungewöhnlich starke oder lange Blutungen aufweist, sollte es auf eine Blutgerinnungsstörung getestet werden. Ist die Hämophilie in einer Familie bekannt, kann man bereits während der Schwangerschaft untersuchen, ob das Kind die Hämophilie geerbt hat.\n\nBesteht ein Verdacht auf eine Hämophilie A, wird die Ärztin oder der Arzt Dich zunächst zu Deiner bisherigen Krankengeschichte befragen (**Anamnese**). Dazu gehört auch, ob häufiger Blutungen auftreten oder die Hämophilie schon mal in der Familie vorgekommen ist. Eventuell werden auch einige körperliche Untersuchungen durchgeführt. Zusätzlich sollten die **Thrombozytenzahl**, die **Prothrombinzeit (PT)** und die **aktivierte partielle Thromboplastinzeit (aPPT)** untersucht sowie eine **Faktor-VIII-Analyse** durchgeführt werden.\n\n## Diagnostische Untersuchungen\n\nBestätigt eine Blutuntersuchung den Verdacht, dass es sich um eine Gerinnungsstörung handelt, kommen weitere Tests zum Einsatz. Diese spezifischen Tests liefern genaue Ergebnisse, um welche Form der Gerinnungsstörung es sich handelt.\n\nBei der Hämophilie A werden die Testergebnisse zeigen, dass ein Faktor-VIII-Mangel vorliegt oder dass die Faktor-VIII-Menge oder Aktivität reduziert ist. Durch die **Faktor-VIII-Analyse** kann der **Schweregrad der Bluterkrankheit** bestimmt werden. Es gibt die leichte Hämophilie sowie die mittelschwere und die schwere Form.\n\n> **Die Fachärztin oder der Facharzt für Erkrankungen des Blutes ist die Hämatologin bzw. der Hämatologe.**\n\n## Diagnose bei Kindern und Erwachsenen\n\nZahlreiche Tests können feststellen, ob das Blut normal, zu schnell oder zu langsam gerinnt. Die wichtigsten Globaltests sind der [**aPTT-Test**](https://www.active-a.de/aptt-was-ist-das-eigentlich/ \"aPTT - Was ist das eigentlich\")und der **Quick-Test.** Bei beiden erfolgt die Messung der Gerinnungszeit (Gerinnsel-Erfassung) durch Viskositäts- und optische Messung.\n\nDer **aPTT-Test** ist ein unspezifischer Test, der die Gerinnungszeit misst. **aPTT steht für aktivierte partielle Thromboplastinzeit.** Das ist die Zeit, die das Blut im Labor nach der Zugabe einer bestimmten Substanz zur Gerinnung braucht. Dieser Wert hängt von verschiedenen Gerinnungsfaktoren ab (vor allem von Faktor VIII, Faktor IX, Faktor XI und Faktor XII). Daher können Ärztinnen und Ärzte nur die Aussage treffen, ob die Gerinnungszeit normal oder verändert ist – aber nicht, weshalb sie verändert ist. Der Normalwert liegt je nach Alter und Laborstandard bei ca. 26–40 Sekunden. Bei Hämophilie gerinnt das Blut langsamer, der **aPTT-Wert ist verlängert**. Der **PT-Wert und die Thrombozytenzahl sind hingegen normal**. Ob die Verlängerung der Blutgerinnungszeit tatsächlich am Faktor VIII liegt, muss die Faktor-VIII-Analyse zeigen.\n\nDie Prothrombinzeit (PT), auch Quick-Wert genannt, misst ebenfalls die Gerinnungszeit des Blutes. Die gemessenen Sekunden werden in Prozent umgerechnet, wobei die Gerinnungszeit bei normalem Blutplasma 100 Prozent entspricht. Der Normalwert liegt bei gesunden Erwachsenen zwischen 70 und 120 Prozent. Ein erniedrigter Quick-Wert zeigt einen Mangel an Gerinnungsfaktor II, V, VII, oder X an.\n\nZu den **spezifischen molekularen Untersuchungen** gehören**:**\n\n* Bestimmung der Aktivität des jeweiligen Gerinnungsfaktors\n* Bestimmung der Konzentration des entsprechenden Blutgerinnungsfaktors\n* Genetische Untersuchung zur Bestimmung der Erbgutveränderung (Mutation)\n\nFür eine frühe Diagnose direkt nach der Geburt ist auch eine Bestimmung der Gerinnungsfaktoren aus Nabelschnurblut möglich.\n\n## Diagnostik während der Schwangerschaft\n\nEs gibt die Möglichkeit, bereits [**während der Schwangerschaft**](https://www.active-a.de/diagnostik-von-haemophilie-a-in-der-schwangerschaft/ \"Diagnostik von Hämophilie in der Schwangerschaft\") zu untersuchen, ob ein Kind mit Hämophilie auf die Welt kommen wird. Das ist besonders wichtig für Familien, in denen Familienmitglieder bereits eine Bluterkrankheit haben oder für Frauen, die wissen, dass sie die Erkrankung weitergeben können. Diese Frauen heißen Konduktorinnen.\n\n**Mögliche Diagnoseverfahren während der Schwangerschaft sind:**\n\n* **Fruchtwasseruntersuchung** *(Amniozentese)*: Es wird etwas Fruchtwasser entnommen und ein Labor untersucht die darin enthaltenen Zellen des Kindes. Diese Untersuchung findet in der Regel zwischen der 15. und 16. Schwangerschaftswoche statt.\n* **Mutterkuchenpunktion** *(Chorionzottenbiopsie)*: Es werden Zellen aus dem Mutterkuchen entnommen und analysiert, da sie das gleiche Erbgut wie das Kind besitzen. Dieses Verfahren ist für Frauen zwischen der 11. und 12. Schwangerschaftswoche geeignet.\n\n> **Besteht der Verdacht, dass eine Frau eine Konduktorin für Hämophilie A ist, kann eine Messung des Faktor-VIII-Spiegels Aufschluss geben.**\n\n**Quellen**:\n\n* [Amboss Hämophilie](https://www.amboss.com/de/wissen/haemophilie/)\n* [Ärzteblatt Basiswissen Gerinnungslabor](https://www.aerzteblatt.de/pdf/104/21/a1489.pdf)\n* [Charite aPPT](https://www.charite.de/fileadmin/user_upload/microsites/m_cc05/ilp/referenzdb/31081.htm)\n* [Klinikum rechts der Isar TUM Amniozentese](https://www.mri.tum.de/humangenetik-fruchtwasseruntersuchung)\n* Klinikum rechts der Isar TUM Chorionzottenbiopsie\n\n**Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das [Kontaktformular](https://www.active-a.de/kontakt/ \"Kontaktformular\"). Wir melden uns schnellstmöglich zurück.**\n\n[Über Hämophilie A](https://www.active-a.de/was-ist-haemophilie/)\n\nWas ist Hämophilie A? Was sind die Ursachen, welche Symptome und Varianten gibt es? Hier erklären wir Dir alles was Du über Hämophilie wissen musst.\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")2. December 2022\n\n[Wie funktioniert die Blutgerinnung?](https://www.active-a.de/ablauf-der-blutgerinnung/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")5. December 2022\n\n[Störung der Blutgerinnung bei Hämophilie](https://www.active-a.de/blutgerinnungsstoerung-haemophilie-a/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")1. December 2022\n\n[Hämophilie-Symptome](https://www.active-a.de/haemophilie-symptome/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")1. December 2022\n\n[Deine Hämophilie-Therapie – Deine Entscheidung](https://www.active-a.de/haemophilie-therapie-2/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")2. December 2022\n\n[Vererbung der Hämophilie A](https://www.active-a.de/vererbung-der-haemophilie-a/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")1. December 2022\n\n[Leichte und mittelschwere Hämophilie A](https://www.active-a.de/leichte-und-mittelschwere-haemophilie-a/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")8. March 2023\n\n[Prophylaxe bei Hämophilie A – das solltest Du wissen](https://www.active-a.de/prophylaxe-medikamente/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")12. March 2025\n\n[Diagnose der Hämophilie A](https://www.active-a.de/wie-wird-haemophilie-diagnostiziert/)\n\n**Therapiesache**\n[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ \"Redaktion\")1. December 2022\n\nM-DE-00013719", "word_count_original": 972 }, "excel": { "sheet_name": "Therapie-Entscheidung", "row_index": 30, "uid": 1023, "hub": "Hämophilie", "inhaltsebene_1": "Diagnose & erste Schritte", "inhaltsebene_2": "Artikel / Detailseite", "filter_tag": "", "autor": "Redaktion", "jahr": "2022", "kommentar": "bleibt so", "titel": "Diagnose der Hämophilie A", "url": "https://www.active-a.de/wie-wird-haemophilie-diagnostiziert/", "anmerkung": "", "google_ranking": "86. → bluter krankheit (SV 4400)", "wettbewerber": "https://webde.stago.com/haemostase/tests-klinik/haemophilie-a/wie-diagnostiziert-man-haemophilie-a/\nhttps://www.medicover-diagnostics.de/leistungsverzeichnis/humangenetik/hamophilie-a-labor-diagnostik-test\nhttps://www.msdmanuals.com/de/profi/hämatologie-und-onkologie/gerinnungsstörungen/hämophilie\nhttps://haemnurse.de/haemophilie/diagnose/", "ki_sichtbarkeit": "Welche Blutwerte zeigen Hämophilie an?\n[google]\nWelche Laborwerte bestätigen Hämophilie A zuverlässig?\n[google]\nWelche Tests bestätigen Hämophilie A zuverlässig?\n[perplexity]\nWie diagnostiziert man die Bluterkrankheit?\n[google, perplexity]\nWie wird Hämophilie A diagnostiziert?\n[google, perplexity]", "suchintention": "Suchintention: Know (spezifisch)\n\nWie Hämophilie A durch aPTT-Test und Faktor VIII-Analyse diagnostiziert wird und welche Verfahren Kinder, Erwachsene und Schwangere betreffen.\n\n##Priorität: Ja — kein Analyse-SV für „hämophilie diagnose\"; PTT-Cluster (SV 12100) als Secondary möglich; starke Wettbewerber (MSD, Stago)##", "primary_kw": "Hämophilie Diagnose\nHämophilie A-Diagnostik\nHämophilie Diagnostik aPTT\nBesonderheiten bei Kindern und Neugeborenen\nBesonderheiten bei Schwangeren und Konduktorinnen\nBesonderheiten bei Erwachsenen", "secondary_kws": [ "Wie kann man die Blutgerinnung testen", "Wie wird die Blutgerinnung gemessen", "Blutgerinnung Wert", "Partielle Thromboplastinzeit", "Aktivierte Gerinnungszeit", "Prothrombinzeit (PT)", "Thrombozytenzahl", "Faktor VIII-Analyse", "Wird vor Op Blutgerinnung getestet", "Schweregrad der Bluterkrankheit", "Faktor VIII-Aktivitätsanalyse", "Neugeborenen-Diagnostik (Nabelschnurblut)", "Altersabhängige aPTT-Referenzwerte", "Molekulargenetische Absicherung", "Physiologischer Faktor VIII-Anstieg", "Verschleierung von Konduktorinnen", "Pränataldiagnostik" ] }, "ingest_meta": { "source": "wpjson", "wp_id": 14364, "wp_type": "post", "wp_slug": "wie-wird-haemophilie-diagnostiziert", "wp_link": "https://www.active-a.de/wie-wird-haemophilie-diagnostiziert/", "wp_modified": "2025-08-27T12:49:39", "ingested_at": "2026-07-11T05:21:50.727821+00:00" }, "_source_modified": "2025-08-27T12:49:39" }![](\"https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/haemophilie-a.jpg\")
\n ![](\"https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/blutgerinnung.jpg\")
\n ![](\"https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/blutgerinnungsstoerung.jpg\")
\n ![](\"https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/symptome.jpg\")
\n ![](\"https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/therapie.jpg\")
\n ![](\"https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/vererbung.jpg\")
\n ![](\"https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2023/03/leichte-u-moderate-haemophilie.png\")
\n ![](\"https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2025/03/gettyimages-1316782736-zuschnitt.jpg\")
\n ![](\"https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/diagnose.jpg\")
\n