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Wie die Hämophilie A ist auch die Hämophilie B eine Blutgerinnungsstörung mit erhöhter Blutungsneigung. Die Symptome sind ähnlich und auch hier sind Männer häufiger betroffen als Frauen – sie ist jedoch die seltenere Form der Hämophilie. 

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Ursachen der Hämophilie B 

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Menschen mit Hämophilie B haben keinen oder nur reduzierte Mengen des Gerinnungsfaktors IX (FIX), auch Christmas-Faktor (nach dem Patienten Stephen Christmas) genannt. Auch bei der Hämophilie B wird anhand der Restaktivität des FIX zwischen drei Schweregraden unterschieden: leichte, mittelschwere und schwere Hämophilie B. Die Behandlung kann – analog zur Hämophilie A – durch intravenöse Substitution des FIX erfolgen. Auch eine Gentherapie ist für die Behandlung zugelassen.

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Mehr zum Thema

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\n Was ist Hämophilie B? \n
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Es gibt verschiedene Formen der Hämophilie. Bei allen ist die Blutgerinnung gestört, sodass es bei den Patienten zu den typischen Symptomen wie Hämatomen und länger andauernden Blutungen kommt. Mehr zum Thema findest Du hier.
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Therapiesache\n Redaktion1. December 2022\n
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Pschyrembel Online | Hämophilie

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https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?lng=DE&Expert=98879

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Meldungen – Erstes Gentherapeutikum gegen Hämophilie B erhält Zulassung – Paul-Ehrlich-Institut

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