![](\"https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/blutgerinnungsstoerung.jpg\")
\n \n \n \n
\n Bei der Hämophilie A liegt eine Blutgerinnungsstörung vor. Sie wird auch Bluterkrankheit genannt. Mehr zu dem Thema findest Du hier.
\n \n Bei einer Blutgerinnungsstörung funktioniert die Blutgerinnung nicht richtig. Bei einer Verletzung und der damit einhergehenden Blutung läuft die Gerinnung gar nicht oder verzögert ab.
\n\n\n\nIst die Blutgerinnung gestört, kann das zwei verschiedene Ursachen haben. Zum einen kann die Blutgerinnung nach einer Blutung nicht oder nur langsam ablaufen. Zum anderen kann eine zu starke Blutgerinnung auftreten. Ist das der Fall, treten Blutgerinnsel (Thrombosen) auf. Hier geht es um die Gerinnungsstörung, die eine Blutgerinnung verhindert oder zumindest verlangsamt.
\n\n\n\nIn den meisten Fällen ist die Gerinnung gestört, weil einer der notwendigen Gerinnungsfaktoren fehlt oder nicht ausreichend vorhanden ist. Es gibt die Gerinnungsfaktoren I bis XIII (Faktor VI gibt es nicht), die in einer bestimmten Reihenfolge an der Blutgerinnung (Gerinnungskaskade) beteiligt und unerlässlich für eine intakte Gerinnung sind. Fehlt einer dieser Gerinnungsfaktoren, ist die Gerinnung gestört.
\n\n\n\nEine Art der Gerinnungsstörung ist die Hämophilie, auch Bluterkrankheit genannt. Hämophilie bedeutet übersetzt so viel wie „Blutungsneigung“. Bei dieser Erkrankung gibt es verschiedene Formen, die durch den fehlenden Gerinnungsfaktor klassifiziert werden: Hämophilie A und Hämophilie B. Bei der Erkrankung Hämophilie A ist die Ursache der fehlende oder nicht ausreichend vorhandene Faktor VIII und bei der Hämophilie B der Faktor IX. Die fehlenden Faktoren führen dazu, dass die Blutgerinnung in der sekundären Hämostase nicht richtig ablaufen kann.
\n\n\n\nIn den meisten Fällen werden die Blutgerinnungsstörungen vererbt (angeborene Blutgerinnungsstörungen). Hierbei ist die Ursache ein Defekt im entsprechenden Gen im Erbgut. Es gibt jedoch auch erworbene Gerinnungsstörungen.
\n\n\n\nEine weitere Blutgerinnungsstörung ist das Von-Willebrand-Syndrom. Betroffenen fehlt der Von-Willebrand-Faktor oder er funktioniert nicht richtig. Der Von-Willebrand-Faktor ist kein Gerinnungsfaktor wie Faktor VIII oder IX, da er nicht wie sie ein Teil der klassischen Gerinnungskaskade ist. Er spielt früher in der Gerinnung eine wichtige Rolle. Während der primären Hämostase sorgt er zusammen mit den Blutplättchen (Thrombozyten) und Fibrinogen für den ersten Wundverschluss. In der sekundären Hämostase schützt er FVIII vor vorzeitigem Abbau durch Enzyme.
\n\n\n\n