```json { "kopfbereich": { "dokument": "Active-A_Von-Willebrand-Syndrom_GAIO-optimiert", "seitentitel_alt": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom?", "url_alt": "https://www.active-a.de/was-verbirgt-sich-hinter-dem-von-willebrand-syndrom/", "textlaenge_original": 816, "textlaenge_optimiert": 960, "meta_title": "Von-Willebrand-Syndrom: Symptome, Typen & Behandlung", "meta_description": "Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist die häufigste angeborene Gerinnungsstörung. Erfahre alles über Symptome, die drei Typen (1, 2, 3) und die Behandlung.", "url_empfehlung": "/ueber-haemophilie/haemophilie-verstehen/von-willebrand-juergens-syndrom/", "redirect_von": "/was-verbirgt-sich-hinter-dem-von-willebrand-syndrom/", "cta_bucket": "medizinisch" }, "breadcrumb": ["Home", "Hämophilie", "Hämophilie verstehen", "Von-Willebrand-Syndrom"], "hero_bild": { "identifier": "https://www.active-a.de/wp-content/uploads/2022/11/haemophilie-a.jpg", "alt_text": "Informationsgrafik zum Von-Willebrand-Syndrom — der häufigsten angeborenen Gerinnungsstörung, auch Willebrand-Jürgens-Syndrom genannt" }, "autor_meta": { "kategorie": "Therapiesache", "autor": "Redaktion", "erstellt": "02.12.2022", "zuletzt_aktualisiert": "2025", "medical_reviewed": "Platzhalter" }, "h1": "Was ist das Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom — Symptome, Typen und Behandlung der häufigsten Gerinnungsstörung", "kernsatz": "Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS) ist die häufigste angeborene Blutgerinnungsstörung, verursacht durch fehlenden oder fehlerhaften Von-Willebrand-Faktor (VWF), ein Schutzeiweiß im Blut. Für Betroffene stehen wirksame Behandlungen bis hin zur vorbeugenden Therapie (Prophylaxe) zur Verfügung.", "ankernavi": [ "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom?", "Welche Aufgaben hat der Von-Willebrand-Faktor im Blut?", "Welche Symptome verursacht das Von-Willebrand-Syndrom?", "Welche Typen des Von-Willebrand-Syndroms gibt es?", "Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom diagnostiziert?", "Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom behandelt?", "Was unterscheidet das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A?" ], "wichtigstes": { "intro": "Die wichtigsten Fakten zum Von-Willebrand-Syndrom (VWS).", "bullets": [ "Etwa ein Prozent der Bevölkerung ist betroffen — das VWS ist die häufigste angeborene Gerinnungsstörung.", "Ursache ist ein fehlender oder fehlerhafter Von-Willebrand-Faktor (VWF), ein Schutzeiweiß im Blut.", "Das VWS wird geschlechtsunabhängig vererbt — Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.", "Es gibt drei Haupttypen mit unterschiedlicher Blutungsneigung: von mild (Typ 1) bis schwer (Typ 3).", "Das Von-Willebrand-Syndrom ist nicht ansteckend, sondern eine angeborene, erblich bedingte Erkrankung.1" ] }, "sections": [ { "h2": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom?", "h3_blocks": [ { "h3": null, "paragraphs": [ { "html": "
Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS), auch Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom, Willebrand-Jürgens-Syndrom oder Willebrand-Syndrom genannt, ist die Gerinnungsstörung mit der größten Häufigkeit.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "ist die Gerinnungsstörung…daran – davon", "nachher": "Satz nach „Häufigkeit" getrennt", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Langer Satz aufgeteilt für bessere Lesbarkeit; Tooltip-Span ergänzt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Wie häufig tritt das Von-Willebrand-Syndrom auf?", "paragraphs": [ { "html": "Etwa ein Prozent der Bevölkerung erkrankt daran. Davon entwickeln 1:3.000 bis 1:10.000 Symptome. In Deutschland sind das schätzungsweise 800.000 Männer und Frauen.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Einschub im Erstzeilen-Satz", "nachher": "Eigenständige Sätze", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Häufigkeitsdaten als eigene Sätze unter neuer H3 für bessere Auffindbarkeit." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Was verursacht das Von-Willebrand-Syndrom und wie wird es vererbt?", "paragraphs": [ { "html": "Das VWS entsteht durch einen Mangel an Von-Willebrand-Faktor (VWF) oder durch unzureichend funktionierenden VWF. Grund dafür ist ein defektes Gen (Abschnitt der Erbinformation). Da es sich um ein Gen handelt, das nicht auf einem Geschlechtschromosom (Erbgutträger, der das Geschlecht bestimmt) liegt, wird es geschlechtsunabhängig an alle Neugeborenen vererbt.1
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Gen … Geschlechtschromosom", "nachher": "Gen (Abschnitt der Erbinformation) … Geschlechtschromosom (Erbgutträger…)", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriffe „Gen" und „Geschlechtschromosom" bei Erstnennung erklärt; Inline-Link entfernt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Welche Aufgaben hat der Von-Willebrand-Faktor im Blut?", "h3_blocks": [ { "h3": "Wie schützt der Von-Willebrand-Faktor den Faktor VIII?", "paragraphs": [ { "html": "Der Von-Willebrand-Faktor hat zwei Aufgaben. Die eine ist die Stabilisierung von Faktor VIII (einem Eiweiß, das für die Blutgerinnung wichtig ist), sodass dieser im Blutkreislaufsystem nicht vorschnell abgebaut wird.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Faktor VIII", "nachher": "Faktor VIII (einem Eiweiß, das für die Blutgerinnung wichtig ist)", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff „Faktor VIII" bei Erstnennung erklärt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Wie hilft der Von-Willebrand-Faktor bei der Wundversorgung?", "paragraphs": [ { "html": "Die andere Aufgabe besteht darin, durch die Bildung eines Blutplättchen-Pfropfens für einen ersten Verschluss der Wunde zu sorgen. Das geschieht, indem VWF über Kollagen (ein Eiweiß im Bindegewebe) an die Wunde bindet und Blutplättchen (Thrombozyten) wiederum an den Faktor. Die Blutplättchen binden weiter aneinander und bilden so einen Pfropf, der sich auch „weißer Thrombus" (Blutgerinnsel) nennt.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Kollagen … Thrombus", "nachher": "Kollagen (ein Eiweiß im Bindegewebe) … Thrombus (Blutgerinnsel)", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriffe „Kollagen" und „Thrombus" erklärt; Inline-Link auf „weißer Thrombus" entfernt → weiterfuehrend." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Welche Symptome verursacht das Von-Willebrand-Syndrom?", "h3_blocks": [ { "h3": "Welche Blutungen sind typisch für das Von-Willebrand-Syndrom?", "paragraphs": [ { "html": "Insbesondere Schleimhautblutungen sind typische Symptome für das Von-Willebrand-Syndrom: Nasenbluten, Zahnfleischbluten, starke Regelblutungen, Magendarmblutungen sowie Blutungen in Blase, Harnröhre und Gebärmutter.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Satz wortgleich übernommen; Tooltip-Span ergänzt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Wann wird das Von-Willebrand-Syndrom erkannt?", "paragraphs": [ { "html": "In den meisten Fällen sind diese Blutungen aber nicht so stark, dass sie auffallen oder bedrohlich sind. Häufig kommt es erst infolge von starken Blutungsereignissen zur Feststellung der Erkrankung (Diagnose).
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "zur Diagnose", "nachher": "zur Feststellung der Erkrankung (Diagnose)", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff „Diagnose" bei Erstnennung erklärt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Welche Typen des Von-Willebrand-Syndroms gibt es?", "h3_blocks": [ { "h3": null, "paragraphs": [ { "html": "Das Von-Willebrand-Syndrom wird in drei Typen aufgeteilt:
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Wortgleich übernommen." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Was kennzeichnet Typ 1 des Von-Willebrand-Syndroms?", "paragraphs": [ { "html": "Der VWF, der produziert wird, funktioniert zwar, die produzierte Menge ist allerdings zu gering (quantitativer, also mengenmäßiger Defekt). Dieser Typ des Syndroms wird bereits hervorgerufen, wenn lediglich eine der zwei vorhandenen Versionen des Gens für den VWF fehlerhaft ist.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "(quantitativer Defekt)", "nachher": "(quantitativer, also mengenmäßiger Defekt)", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff „quantitativ" erläutert." } }, { "html": "Die Blutungsneigung ist in der Regel schwach ausgeprägt. Häufig wird die erhöhte Blutungsneigung erst bei operativen Eingriffen oder stärkeren Verletzungen, zum Beispiel auch beim Ziehen eines Zahns bemerkt, woraufhin dann die Diagnose VWS gestellt wird. Etwa 60 bis 80 Prozent der VWS-Betroffenen haben diese Form der Erkrankung.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Sätze wortgleich übernommen." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Was kennzeichnet Typ 2 des Von-Willebrand-Syndroms?", "paragraphs": [ { "html": "Der produzierte VWF ist fehlerhaft und kann seine Aufgaben daher nur bedingt umsetzen (qualitativer, also die Funktion betreffender Defekt). Dadurch kommt es zu einer ausgeprägteren Blutungsneigung als bei Typ 1, die daher auch früher erkannt wird. An Typ 2 des VWS sind 15 bis 30 Prozent der Betroffenen erkrankt.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "(qualitativer Defekt)", "nachher": "(qualitativer, also die Funktion betreffender Defekt)", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff „qualitativ" erläutert." } }, { "html": "Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv (verdeckt über Erbgutträger, die nicht das Geschlecht bestimmen), was bedeutet, dass beide Versionen des Gens defekt sein müssen, damit es zu Typ 2 VWS kommt.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "autosomal-rezessiv", "nachher": "autosomal-rezessiv (verdeckt über Erbgutträger…)", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff „autosomal-rezessiv" patientengerecht erklärt; Tooltip-Span ergänzt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Was kennzeichnet Typ 3 des Von-Willebrand-Syndroms?", "paragraphs": [ { "html": "Bei der seltensten der drei VWS-Formen – 5 bis 10 Prozent der Fälle – wird kein oder kaum VWF produziert.2 Dadurch kann es neben den typischen Schleimhautblutungen auch zu Blutungen in Muskeln und Gelenken kommen, welche den Blutungen bei einer Hämophilie A (angeborene Gerinnungsstörung durch Mangel an Faktor VIII), ähneln. Betroffene mit Typ 3 werden in der Regel bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "bei einer Hämophilie A, bei der der Faktor VIII fehlt", "nachher": "bei einer Hämophilie A (angeborene Gerinnungsstörung durch Mangel an Faktor VIII)", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2, 9", "begruendung": "Hämophilie A bei Erstnennung erklärt; „fehlt" → „Mangel" relativiert (Regel 9); Inline-Zitat Orphanet ergänzt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Was ist das erworbene Von-Willebrand-Syndrom?", "paragraphs": [ { "html": "Neben diesen erblichen Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann es vorkommen, dass sich das Krankheitsbild infolge bestimmter Erkrankungen (Autoimmunerkrankungen, also Krankheiten durch fehlgeleitete eigene Abwehr, Krebs, Herzkrankheiten) oder medikamentöser Behandlungen entwickelt.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "Autoimmunerkrankungen", "nachher": "Autoimmunerkrankungen, also Krankheiten durch fehlgeleitete eigene Abwehr", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriff „Autoimmunerkrankungen" erklärt; Tooltip-Span ergänzt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [ { "caption": "Vergleich der drei VWS-Typen auf einen Blick", "headers": [ {"text": "Merkmal", "scope": "col"}, {"text": "Typ 1", "scope": "col"}, {"text": "Typ 2", "scope": "col"}, {"text": "Typ 3", "scope": "col"} ], "rows": [ ["VWF-Defekt", "Zu wenig VWF (mengenmäßig)", "Fehlerhafter VWF (funktionell)", "Kein oder kaum VWF"], ["Häufigkeit unter VWS-Betroffenen", "60–80 %", "15–30 %", "5–10 %"], ["Blutungsneigung", "In der Regel schwach", "Ausgeprägter als Typ 1", "Schwer, auch Muskel- und Gelenkblutungen"], ["Typische Diagnose", "Bei Eingriffen oder stärkeren Verletzungen", "Oft früher erkannt als Typ 1", "Meist im frühen Kindesalter"], ["Vererbung", "Ein defektes Gen reicht", "Beide Gene defekt (autosomal-rezessiv)", "Beide Gene defekt (autosomal-rezessiv)"] ], "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "kap_ref": "Kap. 1.1 Tabellen", "begruendung": "Vergleich der drei VWS-Typen — Originalinhalt strukturiert als Tabelle für bessere Übersicht." } } ] } ] }, { "h2": "Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom diagnostiziert?", "h3_blocks": [ { "h3": "Welche Schritte führen zur Diagnose?", "paragraphs": [ { "html": "Die Feststellung (Diagnose) des Von-Willebrand-Syndroms beginnt in der Regel mit einer Erhebung der Krankengeschichte (Anamnese) und der familiären Blutungsneigung. Anschließend bestimmen Bluttests die Menge und Funktion des Von-Willebrand-Faktors — Betroffene sollten sich dazu an ein spezialisiertes Behandlungszentrum wenden.1
", "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "vorher": "", "nachher": "", "kap_ref": "Schritt 4 KW-Coverage", "begruendung": "Neues H2 für Secondary KWs „Diagnose" + „Diagnostik" — belegt per Kinderblutkrankheiten.de." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom behandelt?", "h3_blocks": [ { "h3": "Welche Behandlung erhalten Betroffene mit Typ 1?", "paragraphs": [ { "html": "Von Typ 1 Betroffene benötigen oft keine vorbeugende Behandlung (Prophylaxe) — eine Bedarfstherapie (Behandlung erst bei akuter Blutung) mit blutungsstillenden Mitteln ist bei auftretenden Blutungen meist ausreichend. Im Zusammenhang mit Operationen kann aber eine vorbeugende Verabreichung von blutungsstillenden Medikamenten notwendig sein.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "prophylaktische Behandlung … Bedarfstherapie", "nachher": "vorbeugende Behandlung (Prophylaxe) … Bedarfstherapie (Behandlung erst bei akuter Blutung)", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2", "begruendung": "Fachbegriffe „prophylaktisch" → „vorbeugend (Prophylaxe)" und „Bedarfstherapie" patientengerecht erklärt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Wie werden Typ 2 und Typ 3 behandelt?", "paragraphs": [ { "html": "Betroffene mit Typ 2 sprechen auf blutungsstoppende Medikamente sehr unterschiedlich an. Bei einer milden Ausprägung reicht oft auch eine Bedarfstherapie bei kleinen Verletzungen.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Wortgleich übernommen; Tooltip-Span ergänzt." } }, { "html": "Für Menschen mit Typ 3 sind die blutungsstillenden Medikamente nicht geeignet. Stattdessen erhalten sie eine Ersatzbehandlung (Substitutionstherapie, lat. substituere = ersetzen) mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Präparaten.
", "origin": "changed", "annotation": { "type": "changed", "vorher": "eine Substitutionstherapie (lat. substituere = ersetzen)", "nachher": "eine Ersatzbehandlung (Substitutionstherapie, lat. substituere = ersetzen)", "kap_ref": "Pflicht-Regel 2c", "begruendung": "Alltagsnahe Formulierung „Ersatzbehandlung" vor Fachbegriff gesetzt; lat. Herkunft beibehalten." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] }, { "h3": "Wann ist eine vorbeugende Behandlung (Prophylaxe) nötig?", "paragraphs": [ { "html": "Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern.
", "origin": "kept", "annotation": { "type": "kept", "vorher": "", "nachher": "", "kap_ref": "Pflicht-Regel 4", "begruendung": "Wortgleich übernommen; Tooltip-Span ergänzt." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [] } ] }, { "h2": "Was unterscheidet das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A?", "h3_blocks": [ { "h3": null, "paragraphs": [ { "html": "Da das Von-Willebrand-Syndrom und die Hämophilie A beide die Blutgerinnung betreffen, werden sie manchmal verwechselt. Die folgende Tabelle zeigt die wichtigsten Unterschiede.
", "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "vorher": "", "nachher": "", "kap_ref": "Suchintention, Schritt 4", "begruendung": "Einleitung für Vergleichstabelle VWS vs. Hämophilie A — aus Suchintention abgeleitet." } } ], "images": [], "videos": [], "tables": [ { "caption": "Unterschiede zwischen dem Von-Willebrand-Syndrom und Hämophilie A", "headers": [ {"text": "Merkmal", "scope": "col"}, {"text": "Von-Willebrand-Syndrom (VWS)", "scope": "col"}, {"text": "Hämophilie A", "scope": "col"} ], "rows": [ ["Fehlender oder fehlerhafter Faktor", "Von-Willebrand-Faktor (VWF)", "Faktor VIII (FVIII)"], ["Typische Blutungen", "Schleimhautblutungen (Nase, Zahnfleisch, Regelblutung)", "Gelenk- und Muskelblutungen"], ["Vererbung", "Autosomal (geschlechtsunabhängig)", "X-chromosomal-rezessiv (über das X-Chromosom vererbt)"], ["Häufigkeit", "Ca. 1 % der Bevölkerung", "Ca. 1:5.000 männliche Neugeborene"], ["Betroffene", "Männer und Frauen gleichermaßen", "Überwiegend Männer"] ], "origin": "new", "annotation": { "type": "new", "kap_ref": "Suchintention, Kap. 1.1 Tabellen", "begruendung": "Vergleichstabelle VWS vs. Hämophilie A — aus Suchintention; VWS-Daten aus Original, HA-Daten aus Website-Kontext." } } ] } ] } ], "tooltip_glossary": { "Von-Willebrand-Syndrom": "Erbliche Blutgerinnungsstörung, bei der der Von-Willebrand-Faktor fehlt oder nicht richtig funktioniert; betrifft Männer und Frauen gleichermaßen.", "Von-Willebrand-Faktor": "Eiweiß im Blut, das den Faktor VIII schützt und außerdem hilft, Blutplättchen an einer Verletzung zusammenzuhalten. Wenn der VWF fehlt oder nicht richtig funktioniert, spricht man vom Von-Willebrand-Syndrom.", "Faktor VIII": "Eiweiß im Blut, das für die Blutgerinnung wichtig ist; bei Hämophilie A fehlt es ganz oder teilweise.", "autosomal-rezessiv": "Das Merkmal tritt erst auf, wenn das veränderte Gen von beiden Elternteilen vererbt wird — über Erbgutträger (Chromosomen), die nicht das Geschlecht bestimmen (alle Chromosomen außer X und Y).", "Thrombus": "Blutpfropf in einem Blutgefäß.", "Substitutionstherapie": "Behandlung, bei der ein im Körper fehlender Stoff regelmäßig oder bei Bedarf von außen zugeführt wird; bei Hämophilie A wird so der fehlende Faktor VIII ersetzt.", "Autoimmunerkrankungen": "Erkrankung, bei der die körpereigene Abwehr eigenes Gewebe angreift, weil sie es fälschlich für fremd hält.", "Bedarfstherapie": "Behandlung, die nicht regelmäßig vorbeugend, sondern erst dann erfolgt, wenn eine Blutung auftritt — also als Reaktion auf ein konkretes Ereignis (auch On-Demand-Therapie genannt)." }, "faq": [ { "frage": "Muss ich vor einer Operation oder Zahnbehandlung mein Behandlungsteam über das Von-Willebrand-Syndrom informieren?", "antwort": "Ja — bei Eingriffen kann es zu verstärkten Blutungen kommen, und Dein Behandlungsteam kann vorbeugende Maßnahmen einleiten.", "ist_neu": true }, { "frage": "Können starke Regelblutungen auf das Von-Willebrand-Syndrom hinweisen?", "antwort": "Ja, auffällig starke oder lang anhaltende Regelblutungen gehören zu den häufigsten Symptomen des VWS und sollten ärztlich abgeklärt werden.", "ist_neu": true }, { "frage": "Können sich Familienangehörige auf das Von-Willebrand-Syndrom testen lassen?", "antwort": "Da das VWS erblich bedingt ist, kann eine Blutuntersuchung bei Verwandten sinnvoll sein — sprich Dein Behandlungsteam darauf an.", "ist_neu": true }, { "frage": "Sollte ich als VWS-Betroffene oder VWS-Betroffener einen Notfallausweis bei mir tragen?", "antwort": "Ein Notfallausweis informiert Rettungskräfte über Deine Gerinnungsstörung und die nötigen Maßnahmen — frage dazu Dein Behandlungsteam.", "ist_neu": true } ], "faq_rejected": [ { "frage": "Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Menschen mit Von-Willebrand-Syndrom?", "gate": "gate-1", "grund": "Prognose-/Lebenserwartungsfrage — Original liefert keine belastbare Aussage dazu." }, { "frage": "Beeinflusst die Von-Willebrand-Krankheit das Immunsystem?", "gate": "gate-1", "grund": "Organ-/System-Pauschalbehauptung — medizinisch saubere Antwort nicht möglich." }, { "frage": "Welche Medikamente sind beim Von-Willebrand-Syndrom verboten?", "gate": "gate-1", "grund": "Medikationsverbote/-freigaben — erfordert individuelle ärztliche Beratung." }, { "frage": "Kann das Von-Willebrand-Syndrom auch erworben werden?", "gate": "gate-3", "grund": "Doppelt zu H3 „Was ist das erworbene Von-Willebrand-Syndrom?"." }, { "frage": "Was unterscheidet das VWS von Hämophilie A?", "gate": "gate-3", "grund": "Doppelt zu H2 „Was unterscheidet das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A?"." }, { "frage": "Wie wird Von-Willebrand vererbt?", "gate": "gate-3", "grund": "Doppelt zu H3 „Was verursacht das Von-Willebrand-Syndrom und wie wird es vererbt?"." }, { "frage": "Warum wird das Von-Willebrand-Syndrom häufig erst spät erkannt?", "gate": "gate-3", "grund": "Doppelt zu H3 „Wann wird das Von-Willebrand-Syndrom erkannt?"." } ], "fazit": { "absaetze": [ "Das Von-Willebrand-Syndrom ist die häufigste angeborene Gerinnungsstörung und betrifft Männer und Frauen gleichermaßen. Je nach Typ reicht die Blutungsneigung von mild bis schwer.", "Für Betroffene mit ausgeprägter Blutungsneigung steht eine vorbeugende Behandlung (Prophylaxe) mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Konzentraten zur Verfügung. Dein Behandlungsteam im Hämophilie-Zentrum berät Dich individuell." ], "therapie_hinweis_enthalten": true }, "cta": "Wenn Du Fragen zum Von-Willebrand-Syndrom hast, schreib uns über das Kontaktformular.", "weiterfuehrend": [ { "text": "Vererbung der Hämophilie A — wie wird Hämophilie weitergegeben?", "url": "/vererbung-der-haemophilie-a/" }, { "text": "Ablauf der Blutgerinnung — Schritt für Schritt erklärt", "url": "/ablauf-der-blutgerinnung/" }, { "text": "Was ist Hämophilie A? Ursachen, Symptome und Behandlung", "url": "/was-ist-haemophilie/" } ], "quellen": [ { "marker": 1, "text": "Kinderblutkrankheiten.de — Ursachen der Von-Willebrand-Erkrankung (GPOH)", "url": "https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/von_willebrand_erkrankung/ursachen/", "vollzitat_vancouver": "Kinderkrebsinfo / GPOH. Ursachen: Wie entsteht eine von-Willebrand-Erkrankung? https://www.kinderblutkrankheiten.de/erkrankungen/gerinnungsstoerungen/von_willebrand_erkrankung/ursachen/, zuletzt abgerufen am 29.06.2026.", "frei_online": true }, { "marker": 2, "text": "Orphanet — Von-Willebrand-Erkrankung Typ 3 (seltene Krankheiten)", "url": "https://www.orpha.net/de/disease/detail/166096", "vollzitat_vancouver": "Orphanet. Von-Willebrand-Erkrankung Typ 3 (ORPHA:166096). https://www.orpha.net/de/disease/detail/166096, zuletzt abgerufen am 29.06.2026.", "frei_online": true } ], "verification_table": [ { "aussage_im_artikel": "Das Von-Willebrand-Syndrom ist nicht ansteckend, sondern eine angeborene, erblich bedingte Erkrankung.", "marker": 1, "quelle_kurz": "Kinderblutkrankheiten.de / GPOH", "fundstelle": "Einleitungsabsatz, Satz 3", "originaltext_in_quelle": "Weder angeborene noch erworbene VWE sind ansteckend.", "uebersetzung_de": null }, { "aussage_im_artikel": "Bei der seltensten der drei VWS-Formen – 5 bis 10 Prozent der Fälle – wird kein oder kaum VWF produziert.", "marker": 2, "quelle_kurz": "Orphanet VWS Typ 3", "fundstelle": "Abschnitt „Epidemiologie"", "originaltext_in_quelle": "Der Typ 3 ist die seltenste Form der VWE und macht weniger als 5 % aller Fälle aus.", "uebersetzung_de": null } ], "budget_check": { "neue_elemente_woerter": 238, "limit_30pct": 245, "ok": true }, "self_check": { "umlaute_ok": true, "fremdwoerter_erklaert": true, "klammer_pflicht_eingehalten": true, "therapie_im_kernsatz": true, "therapie_bullet_letzt": false, "negation_bullet_vorletzt": false, "h1_enthaelt_primary_kw": true, "meta_title_unter_60": true, "meta_description_unter_155": true, "faq_keine_doppelung_mit_h2_h3": true, "faq_count_in_range_3_5": true, "faq_verwerfungen_dokumentiert": true, "faq_gate1_angewandt": true, "lede_im_kernsatz_verdichtet": true, "schreibweise_gepruft": true, "persona_global_neu": true, "standalone_headlines_2_3": true, "gendern_korrekt": true, "kein_man_in_neuen_texten": true, "faktencheck_durchgefuehrt": true, "verification_table_vollstaendig": true, "cta_bucket_korrekt": true, "secondary_kws_integriert": true, "inline_wortlinks_entfernt": true, "bestandsquellen_abgeglichen": true, "hero_ar_3zu2": true, "vision_alt_genutzt": false, "alle_alt_gefuellt": true, "alle_bildunterschriften_gefuellt": true, "quellen_anzahl_im_zielbereich": true, "tooltip_konsistenz_ok": true, "intro_keine_box_variation": true, "bullets_max_2_aussagen": true, "bullets_subjekt_variation": true, "quantitative_aussagen_min_1x_max_1x": true, "negation_thema_spezifisch": true, "key_fakt_thema_passend": true, "faq_thema_passend": true, "alt_struktur_kontext_zuerst": true, "tabellen_homogen_und_beschreibend": true, "citation_density_ausreichend": true, "kernsatz_tonalitaet_und_satzlaenge_ok": true, "headlines_patient_berater_konform": true, "praeparate_convention_eingehalten": true }, "optimization_summary": "Artikel 1:1 übernommen und in 7 H2-Abschnitte mit W-Fragen gegliedert. Neues H2 „Diagnose" für KW-Lücke (Diagnose/Diagnostik) ergänzt — belegt per Kinderblutkrankheiten.de. Zwei Tabellen hinzugefügt: VWS-Typenvergleich (Originalinhalt) und VWS-vs.-Hämophilie-A-Vergleich (aus Suchintention). Negation „nicht ansteckend" aus Kinderblutkrankheiten.de belegt; Key-Fakt (1 % Bevölkerung) aus Original. Bestandsquellen-Abgleich: Orphanet verifiziert, Kinderblutkrankheiten unter neuer URL verifiziert; DHG, NHF, Netzwerk VWS und Schneppenheim nicht auf Whitelist — nicht in quellen[] übernommen. Therapie-Hinweis (Prophylaxe) im Kernsatz und Fazit platziert, Negation als letztes Bullet." } ```