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Wie funktioniert die Blutgerinnung und was ist bei Hämophilie A anders?
Was ist Blutgerinnung und wie läuft sie bei Hämophilie A ab?
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Neben dem Transport von Sauerstoff und der Wärmeregulation gehört der Wundverschluss durch die Blutgerinnung zu den wichtigsten Aufgaben des Blutes. Doch wie verschließt unser Körper eigentlich Wunden, was sind die sogenannten Faktoren – und was ist anders bei Personen mit Hämophilie?
Bestandteile des Blutes
Unser Blut besteht aus Blutplasma und verschiedenen Zelltypen. Zu diesen Zellen gehören die roten und weißen Blutkörperchen sowie die Blutplättchen. Während die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) für den Sauerstofftransport und die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) für die Immunabwehr wichtig sind, spielen die Blutplättchen (Thrombozyten) bei der Blutgerinnung und beim Wundverschluss eine wichtige Rolle.
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Die Gerinnung des Blutes findet nach einer Verletzung statt. Sie dient dazu, Blutungen zu stillen und den Blutverlust möglichst gering zu halten. Um eine Wunde wieder zu verschließen, laufen im Körper verschiedene Schritte nacheinander ab. Der Fachausdruck für Blutgerinnung ist Hämostase.
Die Hämostase lässt sich in zwei Phasen einteilen: die primäre und die sekundäre Hämostase.
Primäre Hämostase
Die primäre Hämostase sorgt für eine sofortige Blutstillung nach einer Verletzung: Das geschädigte Blutgefäß verengt sich innerhalb von Sekunden (Vasokonstriktion), damit wir über die Wunde möglichst wenig Blut verlieren. Zusätzlich heften sich die Thrombozyten an die verletzte Stelle der Blutgefäßwand. Sie verkleben untereinander (Aggregation), bilden einen Pfropf (Thrombus) und sorgen so für den ersten Verschluss der Wunde. An diesem Prozess sind zum Beispiel der Von-Willebrand-Faktor und Kollagen beteiligt. Dieser Thrombus wird auch „weißer Thrombus“ genannt, da er hauptsächlich aus den farblosen Blutplättchen besteht. Er ist jedoch noch nicht stabil genug, um die Blutung dauerhaft zu stoppen. Bis zu diesem Schritt funktioniert die Blutgerinnung auch bei Menschen mit Hämophilie.
Bildet sich ein Blutgerinnsel (Thrombus) aus Blutplättchen in einem Blutgefäß, ohne dass eine Blutung vorliegt, kann es zu einer Thrombose kommen. Thrombosen können mit gerinnungshemmenden Medikamenten behandelt werden.
Sekundäre Hämostase
Die sekundäre Hämostase wird auch plasmatische Gerinnung genannt. Nach der Bildung des weißen Thrombus sorgt sie für die Bildung eines stabilen Wundverschlusses. Dafür wird die Gerinnungskaskade aktiviert: Bestimmte Eiweiße aus der Leber, die sogenannten Gerinnungsfaktoren, sorgen innerhalb weniger Minuten für die weitere Reparatur der Wunde.
Für die Gerinnung läuft eine komplizierte Reaktionskette ab, bei der die unterschiedlichen Gerinnungsfaktoren nacheinander in einer bestimmten Reihenfolge aktiviert werden – ein Faktor aktiviert den nächsten Faktor. Am Ende der Gerinnungskaskade stehen die Faktoren I und II. Gerinnungsfaktor II ist in der aktivierten Form das sogenannte Thrombin, das den Gerinnungsfaktor I (Fibrinogen) aktiviert. Fibrinogen wird zu Fibrin aktiviert, das ein Eiweiß ist, dass sich netzartig um die Ansammlung von Thrombozyten legt und so den Thrombus stabilisiert. Am Schluss sorgt ein stabiler „roter Thrombus“ aus Thrombozyten, Erythrozyten und Leukozyten sowie Fibrin für die Abdichtung der Wunde. Der Name „roter Thrombus“ kommt von den roten Blutkörperchen, die in ihm enthalten sind.
Die Blutstillung bei einer kleinen Wunde dauert normalerweise 1 bis 3 Minuten.
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Bekannte Gerinnungsfaktoren
Bei Menschen mit Hämophilie A fehlt der Gerinnungsfaktor VIII oder ist zu wenig vorhanden und bei der Hämophilie B der Faktor IX. Fehlt ein Faktor – egal welcher – oder ist er nicht ausreichend vorhanden, kann die Gerinnung nicht vollständig ablaufen. In diesen Fällen liegt dann eine Gerinnungsstörung vor. Es gibt auch noch weitere Blutgerinnungsstörungen, wie zum Beispiel das Von-Willebrand-Syndrom, bei dem der Von-Willebrand-Faktor nicht ausreichend vorhanden oder in seiner Funktion beeinträchtigt ist.
Quellen:
- IQWiG Blut
- IQWiG Blutgerinnung
- DocCheck Hämostase
- DHG Blutgerinnung
Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das Kontaktformular. Wir melden uns schnellstmöglich zurück.
M-DE-00013719
Ablauf der Gerinnungskaskade
Bei einer Verletzung bilden zunächst die **Blutplättchen** einen ersten Wundverschluss. Danach aktivieren sich bestimmte Eiweiße aus der Leber, die **Gerinnungsfaktoren**, gegenseitig in einer ganz bestimmten Reihenfolge wie bei einem Dominoeffekt. Am Ende der Gerinnungskaskade steht im Idealfall ein stabiler Wundverschluss und die Blutung ist gestoppt.
[Wenn Du mehr über den Ablauf der Blutgerinnung erfahren möchtest, dann schau Dir unseren Beitrag dazu an.](https://www.active-a.de/ablauf-der-blutgerinnung)
Gerinnungsstörung Hämophilie
Bei Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört. **Es fehlt ein bestimmter Gerinnungsfaktor**. Deswegen läuft die Blutgerinnung nicht vollständig ab. Die Gerinnungskaskade stoppt an einer gewissen Stelle und kann danach nicht weiter ablaufen. Somit kann kein stabiler Wundverschluss entstehen. Durch diese Gerinnungsstörung dauern Blutungen deutlich länger und können abhängig vom Schweregrad der Erkrankung gefährlich werden.
Bis ins 20. Jahrhundert hatten Kinder mit Hämophilie nur eine geringe Lebenserwartung. Heutzutage gibt es bestimmte Medikamente, die die Blutgerinnung fördern und ein normales Leben ermöglichen. Mehr dazu erfährst Du in unserem Beitrag über die **[Therapie bei Hämophilie A](https://www.active-a.de/haemophilie-terapie-alles-wichtige-zur-haemophilie-behandlung "Therapie bei Hämophilie")**.
> **Die Hämophilie zeichnet sich durch eine verminderte Blutgerinnung aus.**
Es gibt verschiedene Blutgerinnungsstörungen, bei denen unterschiedliche Gerinnungsfaktoren entweder fehlen, stark in ihrer Konzentration vermindert sind oder nicht richtig funktionieren. Bei der Hämophilie A fehlt der Faktor VIII in der Gerinnungskaskade, bei der [**Hämophilie B**](https://www.active-a.de/was-ist-haemophilie-b "Was ist Hämophilie B") der Gerinnungsfaktor IX und beim [**Von-Willebrand-Syndrom**](https://www.active-a.de/was-verbirgt-sich-hinter-dem-von-willebrand-syndrom "Von-Willebrand-Syndrom") der Von-Willebrand-Faktor. Das Fehlen der Gerinnungsfaktoren führt zu einer Gerinnungsstörung.
Info
> Ist Dein Kind auch von einer Blutgerinnungsstörung betroffen und Du stehst vor der Herausforderung, den Alltag möglichst sicher und unkompliziert zu gestalten? Oder fragst Du Dich, was zu tun ist, wenn Dein hämophiles Kind krank ist und Du nicht problemlos jedes Medikament verabreichen kannst? Dann wirf einen Blick in unseren Beitrag „[Hacks für die Kleinen](https://www.active-a.de/hacks-fuer-die-kleinen/ "Hacks für die Kleinen")“ und hole Dir Tipps und Anregungen für das Leben mit einem kleinen Kind mit Hämophilie A.
Blutgerinnungsstörung Hämophilie A
Die Ursache für die Erkrankung **Hämophilie A ist ein Mangel an Faktor VIII**. In der Regel ist die Bluterkrankheit eine angeborene Blutgerinnungsstörung. In ca. 30 Prozent der Fälle entsteht sie jedoch durch spontane Genmutationen. Je nach Schweregrad der Erkrankung haben die Patienten eine schwere Hämophilie, eine mittelschwere Hämophilie oder eine leichte Hämophilie.
Verletzen sich Hämophilie-A-Patienten oder treten bei Menschen mit schwerer Hämophilie A spontane Blutungen auf, dauert es in der Regel länger, bis die Blutung stoppt. Der Dominostein „Faktor VIII“ fehlt und kann den nächsten Stein nicht anstoßen. An dieser Stelle wird die Gerinnungskaskade unterbrochen, weswegen am Ende kein festes Netz aus Fibrinfäden, Blutplättchen und roten Blutkörperchen entstehen kann, welches die Wunde stabil verschließt.
Am Ende der Gerinnungskaskade entsteht normalerweise ein Netzwerk aus Fibrinfäden für einen stabilen Wundverschluss.
> Bei Hämophilie A fehlt der Blutgerinnungsfaktor VIII. Die Kaskade läuft nicht bis zum Ende ab, es werden keine Fibrinfäden gebildet und es entsteht kein stabiler Wundverschluss.
Info
> Das Gegenteil von einer Blutungsneigung sind Thrombosen. Dabei bilden sich Blutgerinnsel aus Fibrin und Blutplättchen, die die Blutgefäße verstopfen und den Blutstrom behindern. Zur Behandlung werden dann gerinnungshemmende Medikamente eingesetzt.
Herausforderung Gelenkblutungen
Bei der genetisch bedingten Erkrankung Hämophilie kann es durch die Gerinnungsstörung zu **Muskel- und Gelenkblutungen** kommen. Diese Blutungen können bei Betroffenen mit schwerer Hämophilie auch spontan entstehen, also ohne eine äußere Ursache. Am häufigsten kommt es in Sprung-, Knie- und Ellenbogengelenken zu **Spontanblutungen**. Durch die Blutungen und den Abbau des Blutes kommt es zu Entzündungen im Gelenk.
Bestehen die **Entzündungen** über eine **längere Zeit** oder kommt es öfters zu Entzündungen, kann es zu Veränderungen der Gelenkinnenhaut, des Knorpels und des Knochens kommen – man spricht dann von einer [**hämophilen Arthropathie**](https://www.active-a.de/was-ist-haemophile-arthropathie/ "Arthropathie")(Hämarthrose).
Um solche Folgeerkrankungen zu vermeiden, sollten Gelenkblutungen direkt behandelt oder am besten durch die [**richtige Hämophilie-Behandlung vorgebeugt werden**](https://www.active-a.de/gelenke-schuetzen-und-blutungen-vorbeugen/ "Gelenke schützen, Blutungen vorbeugen").
Ein Riss der Gelenkinnenhaut kann zu einer Gelenkeinblutung führen.
Akuter Verlauf einer einmaligen Gelenkblutung
Bei häufigen Einblutungen kann das Gelenk sich entzünden.
Durch eine Gelenkblutung kann ein Kreislauf entstehen, wodurch ein Gelenk immer stärker geschädigt wird.
**Quellen**:
* [IQWiG Hämophilie](https://www.gesundheitsinformation.de/haemophilie-bluterkrankheit.html)
* [IGH Hämophilie](https://www.igh.info/infos/)
* [IGH Vererbung](https://www.igh.info/infos/themen/wie-kommt-es-zur-haemophilie)
* [DHG Hämophilie](https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/haemophilie.html)
* [DHG Hämophile Arthropathie](https://www.dhg.de/blutungskrankheiten/begleiterkrankungen.html)
**Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das [Kontaktformular](https://www.active-a.de/kontakt/ "Kontaktformular"). Wir melden uns schnellstmöglich zurück.**
[Über Hämophilie A](https://www.active-a.de/was-ist-haemophilie/)
Was ist Hämophilie A? Was sind die Ursachen, welche Symptome und Varianten gibt es? Hier erklären wir Dir alles was Du über Hämophilie wissen musst.
**Therapiesache**
[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ "Redaktion")2. December 2022
[Wie funktioniert die Blutgerinnung?](https://www.active-a.de/ablauf-der-blutgerinnung/)
**Therapiesache**
[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ "Redaktion")5. December 2022
[Diagnose der Hämophilie A](https://www.active-a.de/wie-wird-haemophilie-diagnostiziert/)
**Therapiesache**
[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ "Redaktion")1. December 2022
[Hämophilie-Symptome](https://www.active-a.de/haemophilie-symptome/)
**Therapiesache**
[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ "Redaktion")1. December 2022
[Deine Hämophilie-Therapie – Deine Entscheidung](https://www.active-a.de/haemophilie-therapie-2/)
**Therapiesache**
[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ "Redaktion")2. December 2022
[Vererbung der Hämophilie A](https://www.active-a.de/vererbung-der-haemophilie-a/)
**Therapiesache**
[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ "Redaktion")1. December 2022
[Leichte und mittelschwere Hämophilie A](https://www.active-a.de/leichte-und-mittelschwere-haemophilie-a/)
**Therapiesache**
[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ "Redaktion")8. March 2023
[Prophylaxe bei Hämophilie A – das solltest Du wissen](https://www.active-a.de/prophylaxe-medikamente/)
**Therapiesache**
[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ "Redaktion")12. March 2025
[Störung der Blutgerinnung bei Hämophilie](https://www.active-a.de/blutgerinnungsstoerung-haemophilie-a/)
**Therapiesache**
[Redaktion](https://www.active-a.de/author/redaktion/ "Redaktion")1. December 2022
M-DE-00013719
Der erste Teil ist die sogenannte **Blutstillung**, die **primäre Hämostase**. Als **Hämostase** bezeichnet man den gesamten Vorgang, der nach Verletzungen die **Blutung stillt**. Du willst mehr darüber erfahren?
**Hier findest Du 4 interessante Fakten zur Hämostase bei Hämophilie A.**
**Primäre Hämostase: Die erste Hilfe**
Die Blutstillung könnte man als **„erste Hilfe“ des Körpers** bezeichnen. Sie sorgt dafür, dass nicht zu viel Blut aus einer Wunde austreten kann. **Die wichtigsten Ersthelfer sind die Thrombozyten, die Blutplättchen.**
Während sich das **verletzte Blutgefäß** zusammenzieht – damit weniger Blut zur Wunde fließt – heften sich die Blutplättchen an die Wunde.
Beim Anheften hilft ihnen ein Protein, der sogenannte **[von Willebrand-Faktor.](https://www.active-a.de/was-verbirgt-sich-hinter-dem-von-willebrand-syndrom)** Aber auch dadurch, dass aktivierte Thrombozyten ihre Plättchenform verlieren und überall kleine **„Ärmchen“** ausbilden, können sie nicht nur besser anhaften *(Adhäsion)*, sondern verkleben regelrecht mit den Gefäßen und untereinander *(Aggregation).*
**Der Gerinnungsfaktor VIII spielt hier noch keine Rolle:** Die **primäre Hämostase** ist also bei Hämophilie A nicht beeinträchtigt.
**Das Glückshormon Serotonin – auch bei der Blutstillung wichtig**
**Serotonin** ist vor allem im Zusammenhang mit Nerven oder als **Glückshormon** bekannt. Doch es spielt auch bei der **primären Hämostase** eine Rolle. Zusammen mit anderen Stoffen wird es von den **aktivierten Thrombozyten** ausgeschüttet. So werden andere Thrombozyten angelockt, die sich dann ebenfalls an **verletztes Gewebe** oder schon aktivierte Thrombozyten anheften.
Dadurch bilden sie bereits nach einer bis vier Minuten einen Pfropf, den sogenannten **weißen Thrombus**, der die Wunde zunächst abdichtet. Darauf folgt nun die Blutgerinnung.
Hier erkennt man dann Unterschiede zur **[Blutgerinnung bei Hämophilie A](https://www.active-a.de/ablauf-der-blutgerinnung)**.
**Weißer Thrombus – roter Thrombus**
**Warum kommt es denn noch zu einem zweiten Teil der Hämostase, wenn die Blutung schon gestillt ist?**
Der weiße Thrombus verschließt das Gewebe nur vorübergehend. Deshalb kann es bei Hämophilie A nach einem ersten Blutungsstopp wieder zu bluten beginnen.
Denn erst im **zweiten Hämostase-Schritt** wird ein **dauerhafter Wundverschluss** erreicht – in Form des **roten Thrombus** – und dieser Schritt ist bei Hämophilie A Patienten gestört.
Der rote Thrombus erhält seine dauerhafte Festigkeit durch ein **stabilisierendes Fibrinnetz**. Seine rote Farbe erhält er übrigens durch **rote Blutkörperchen**, die sich im Fibrinnetz verfangen.
**Sekundäre Hämostase: So entsteht ein dauerhafter Wundverschluss**
Damit aus dem **Eiweiß Fibrinogen im Blut** ein Fibrinnetz werden kann, muss zuerst die **Blutgerinnungskaskade** ablaufen. Dabei aktivieren sich die Gerinnungsfaktoren nacheinander in festgelegter Reihenfolge.
Nur wenn alle **Gerinnungsfaktoren** ihren Nachfolger aktivieren, kann das Fibrinnetz gebildet werden.
Hier liegt also das Problem mit der [**Blutgerinnung bei Hämophilie A**](https://www.active-a.de/ablauf-der-blutgerinnung): Da ein Faktor in der Reihe fehlt wird kein Fibrinnetz gebildet.
Dadurch kann auch der letzte Schritt nicht erfolgen: In diesem ziehen die Thrombozyten sich und damit das Fibrinnetz zusammen. So ist die Wunde – **bei ungestörter Blutgerinnung** – verschlossen und die **Wundheilung** kann beginnen.
**Ausführliche Informationen** findest Du in unserem Artikel [**Was ist Hämophilie? Abs.: Blutgerinnung bei Hämophilie A**.](https://www.active-a.de/ablauf-der-blutgerinnung)
**Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik?** Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das [**Kontaktformular**](/kontakt/). Wir melden uns schnellstmöglich zurück.
M-DE-00006265
**Quellen:**
Via Medici: Primäre Hämostase
Via Medici: Sekundäre Hämostase
Amboss Mediamed: Blutstillung\_und\_Blutgerinnung