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      "title": "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom?",
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      "seo_title_live": "Was verbirgt sich hinter dem Von-Willebrand-Syndrom?",
      "meta_description_live": "Die häufigste Gerinnungsstörung ist das Von-Willebrand-Syndrom. Hier erfährst Du mehr darüber.",
      "abstract": "Neben der Hämophilie gibt es auch noch andere Erkrankungen, bei denen die Blutgerinnung gestört ist. Eine davon ist das Von-Willebrand-Syndrom. Es zeichnet sich durch einen fehlenden, zu geringen oder fehlerhaften Von-Willebrand-Faktor aus.",
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        "kategorie": "Hämophilie",
        "autor": "Redaktion",
        "datum": "1. Dezember 2022",
        "published_iso": "2022-12-01T17:02:39+01:00",
        "modified_iso": "2025-08-27T12:47:30+02:00",
        "erstellt": "1. Dezember 2022",
        "zuletzt_aktualisiert": "27. August 2025",
        "aktualisiert_nach_ueberarbeitung": "Platzhalter",
        "medical_reviewed": "Platzhalter"
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        "suchintention": "Suchintention: Know (spezifisch)\nWas ein Hämophilie-Patient über das Willebrand Syndrom wissen sollte.\n\nTabelle: \nDetaillierte Unterscheidungsmerkmale VWS und Hämophilie A nach folgenden Merkmalen: Fehlender/defekter Faktor\nTypische Blutungen\nVererbung\nHäufigkeit",
        "primary_kw": "Von Willebrand Jürgens Syndrom\nWillebrand Jürgens Syndrom\nVon Willebrand Syndrom Symptome\nVon Willebrand Disease\nWillebrand Jürgens Krankheit\nVon Willebrand Erkrankung\nVon-Willebrand-Faktor VWF\nWillebrand Haupttypen (Typ 1, 2, 3)",
        "secondary_kws": [
          "Was tun bei Von-Willebrand-Syndrom?",
          "Wie hoch ist die Lebenserwartung bei Menschen mit Von-Willebrand-Syndrom?",
          "Beeinflusst die Von-Willebrand-Krankheit das Immunsystem?",
          "Symptome Willebrand-Syndrom",
          "Wie wird Von-Willebrand vererbt?",
          "Angeborene Blutgerinnungsstörung",
          "Welche Medikamente sind beim Von-Willebrand-Syndrom verboten?",
          "Von-Willebrand-Syndrom Vererbung",
          "Erworbenes Von-Willebrand-Syndrom",
          "Von Willebrand Syndrom Häufigkeit",
          "Willebrand Jürgens Syndrom Diagnose",
          "Von Willebrand Syndrom Thrombose",
          "Von Willebrand Syndrom Typ 1",
          "Typ 2",
          "Typ 3",
          "Gerinnungsstörung Willebrand Syndrom",
          "Willebrand Syndrom Diagnostik",
          "Von Willebrand Faktor",
          "Behandlung von Willebrand Syndrom",
          "Von Willebrand Unterschied Hämophilie A",
          "Schutzträger Faktor VIII",
          "Mangel von Willebrand Faktor",
          "Erbgang von Willebrand Syndrom"
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        "hub": "Hämophilie",
        "inhaltsebene_1": "Hämophilie im Überblick",
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    "body_html": "<p class=\"intro\">Neben der Hämophilie gibt es auch noch andere Erkrankungen, bei denen die Blutgerinnung gestört ist. Eine davon ist das Von-Willebrand-Syndrom. Es zeichnet sich durch einen fehlenden, zu geringen oder fehlerhaften Von-Willebrand-Faktor aus.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Von-Willebrand-Syndrom</h2>\n<p>Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS), auch Von-Willebrand-Jürgens-Syndrom, Willebrand-Jürgens-Syndrom oder Willebrand-Syndrom genannt, ist die Gerinnungsstörung mit der größten Häufigkeit – etwa ein Prozent der Bevölkerung erkrankt daran – davon entwickeln 1:3.000 bis 1:10.000 Symptome. In Deutschland sind das schätzungsweise 800 000 Männer und Frauen. Das VWS entsteht durch einen Mangel an Von-Willebrand-Faktor (VWF) oder durch unzureichend funktionierenden VWF. Grund dafür ist ein defektes Gen. Da es sich um ein Gen handelt, das nicht auf einem <strong>Geschlechtschromosom</strong> liegt, wird es geschlechtsunabhängig an alle Neugeborenen vererbt. </p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Was ist die Aufgabe des Von-Willebrand-Faktors?</h2>\n<p>Der Von-Willebrand-Faktor hat zwei Aufgaben. Die eine ist die Stabilisierung von Faktor VIII, sodass dieser im Blutkreislaufsystem nicht vorschnell abgebaut wird. Die andere Aufgabe besteht darin, durch die Bildung eines Blutplättchen-Pfropfens für einen ersten Verschluss der Wunde zu sorgen. Das geschieht, indem VWF über Kollagen an die Wunde bindet und Blutplättchen (Thrombozyten) wiederum an den Faktor. Die Blutplättchen binden weiter aneinander und bilden so einen Pfropf, der sich auch <strong>„weißer Thrombus“</strong> nennt.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Zu welchen Symptomen führt das Von-Willebrand-Syndrom?</h2>\n<p>Insbesondere Schleimhautblutungen sind typische Symptome für das VWS: Nasenbluten, Zahnfleischbluten, starke Regelblutungen, Magendarmblutungen sowie Blutungen in Blase, Harnröhre und Gebärmutter. In den meisten Fällen sind diese Blutungen aber nicht so stark, dass sie auffallen oder bedrohlich sind. Häufig kommt es erst infolge von starken Blutungsereignissen zur Diagnose.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Typen des Von-Willebrand-Syndroms</h2>\n<p>Das VWS wird in drei Typen aufgeteilt:</p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 1</h3>\n<p>Der VWF, der produziert wird, funktioniert zwar, die produzierte Menge ist allerdings zu gering (quantitativer Defekt). Dieser Typ des Syndroms wird bereits hervorgerufen, wenn lediglich eine der zwei vorhandenen Versionen des Gens für den VWF fehlerhaft ist. Die Blutungsneigung ist in der Regel schwach ausgeprägt. Häufig wird die erhöhte Blutungsneigung erst bei operativen Eingriffen oder stärkeren Verletzungen, zum Beispiel auch beim Ziehen eines Zahns bemerkt, woraufhin dann die Diagnose VWS gestellt wird. Etwa 60 bis 80 Prozent der VWS-Betroffenen haben diese Form der Erkrankung. </p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 2</h3>\n<p>Der produzierte VWF ist fehlerhaft und kann seine Aufgaben daher nur bedingt umsetzen (qualitativer Defekt). Dadurch kommt es zu einer ausgeprägteren Blutungsneigung als bei Typ 1, die daher auch früher erkannt wird. An Typ 2 des VWS sind 15 bis 30 Prozent der Betroffenen erkrankt. Die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv, was bedeutet, dass beide Versionen des Gens defekt sein müssen, damit es zu Typ 2 VWS kommt.</p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 3</h3>\n<p>Bei der seltensten der drei VWS-Formen – 5 bis 10 Prozent der Fälle – wird kein oder kaum VWF produziert. Dadurch kann es neben den typischen Schleimhautblutungen auch zu Blutungen in Muskeln und Gelenken kommen, welche den Blutungen bei einer Hämophilie A, bei der der Faktor VIII fehlt, ähneln. Betroffene mit Typ 3 werden in der Regel bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert.</p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Erworbenes Von-Willebrand-Syndrom</h3>\n<p>Neben diesen erblichen Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann es vorkommen, dass sich das Krankheitsbild infolge bestimmter Erkrankungen (Autoimmunerkrankungen, Krebs, Herzkrankheiten) oder medikamentöser Behandlungen entwickelt.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Behandlung des Von-Willebrand-Syndroms</h2>\n<p>Von Typ 1 Betroffene benötigen oft keine prophylaktische Behandlung – eine Bedarfstherapie mit blutungsstillenden Mitteln ist bei auftretenden Blutungen meist ausreichend. Im Zusammenhang mit Operationen kann aber eine vorbeugende Verabreichung von blutungsstillenden Medikamenten notwendig sein.</p>\n<p>Betroffene mit Typ 2 sprechen auf blutungsstoppende Medikamente sehr unterschiedlich an. Bei einer milden Ausprägung reicht oft auch eine Bedarfstherapie bei kleinen Verletzungen.</p>\n<p>Für Menschen mit Typ 3 sind die blutungsstillenden Medikamente nicht geeignet. Stattdessen erhalten sie eine Substitutionstherapie (lat. <em>substituere</em> = ersetzen) mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Präparaten.</p>\n<p>Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern. </p>\n<p><strong>Quellen:</strong></p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li>Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG) Von-Willebrand-Syndrom </li>\n<li>Kinderblutkrankheiten Von-Willebrand-Syndrom </li>\n<li>Kinderblutkrankheiten VWS Krankheitsformen</li>\n<li>National Hemophilia Foundation Von Willebrand Disease</li>\n<li>Orpha.net VWS</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 1</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 2</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 3</li>\n<li>Netzwerk VWS</li>\n<li>Schneppenheim R, Bude U. Von-Willebrand-Syndrom. In Bruhn HD et al. (eds.):Hämostaseologie für die Praxis. SchattauerVerlag Stuttgart; 2. Auflage, 2011: 264–275.</li>\n</ul>\n<p><strong>Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das Kontaktformular. Wir melden uns schnellstmöglich zurück.</strong></p>\n\n<p>M-DE-00013719</p>",
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          "beleg": "James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv 2021;5(1):280–300.",
          "quell_zitat": "VWS-Klassifikation Typ 1/2/3, Häufigkeit, Diagnose – Typ 3 als seltenste, schwere Form mit weitgehend fehlendem VWF und autosomal-rezessivem Erbgang (Anteil deutlich unter 10 %).",
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          "relevanz": "Dieses ISTH-SSC-Positionspapier aktualisiert die Pathophysiologie und Klassifikation des Von-Willebrand-Syndroms (Typ 1, 2A/2B/2M/2N, Typ 3) und ist laut Reviewer für VWS-Klassifikationsaussagen ausdrücklich als Pflichtquelle vorgesehen.",
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            "Was macht der Von-Willebrand-Faktor im Körper?"
          ],
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          "relevanz": "Diese gemeinsame Leitlinie von ASH, ISTH, NHF und WFH beschreibt die Funktion des Von-Willebrand-Faktors explizit – u. a. als Trägerprotein für Faktor VIII im Blutkreislauf – und ist die primäre Guideline-Quelle für VWF-Grundlagen.",
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            "Was macht der Von-Willebrand-Faktor im Körper?"
          ],
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          "relevanz": "Das ISTH-SSC-Konsensusdokument zur Pathophysiologie und Klassifikation des Von-Willebrand-Syndroms beschreibt detailliert die molekularen Funktionen des VWF, darunter Multimerbildung, Faktor-VIII-Bindung, ADAMTS-13-abhängiger Abbau und Thrombozytenadhäsion.",
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            "Was macht der Von-Willebrand-Faktor im Körper? — andere relevante Belegstelle"
          ],
          "quell_zitat": "VWF also binds and stabilizes blood clotting factor (F) VIII. Therefore, defects in VWF can cause bleeding with features typical of platelet dysfunction, or of mild to moderately severe hemophilia A, or of both [3,4].",
          "relevanz": "Das ISTH-SSC-Konsensusdokument zur Pathophysiologie und Klassifikation des Von-Willebrand-Syndroms beschreibt detailliert die molekularen Funktionen des VWF, darunter Multimerbildung, Faktor-VIII-Bindung, ADAMTS-13-abhängiger Abbau und Thrombozytenadhäsion.",
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            "Welche Symptome treten beim Von-Willebrand-Syndrom auf?"
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            "Wie unterscheiden sich die drei Typen des Von-Willebrand-Syndroms?"
          ],
          "quell_zitat": "type 1 is a partial quantitative deficiency of VWF, type 2 is caused by qualitative abnormalities of VWF, and type 3 is a virtual absence of the VWF protein with associated very low FVIII levels.",
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            "Wie wird das Von-Willebrand-Syndrom vererbt?"
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          "quell_zitat": "VWD type 3 is inherited as a recessive trait, and heterozygous relatives usually have mild or no bleeding symptoms",
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            "Worin unterscheidet sich das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A?"
          ],
          "quell_zitat": "Type 2N VWD can be mistaken for hemophilia A because of the low FVIII level, with critical treatment implications: patients with hemophilia A are treated with FVIII concentrate; however, type 2N VWD patients require VWF replacement therapy to prevent/treat serious bleeds.",
          "relevanz": "Diese ASH/ISTH/NHF/WFH-Leitlinie zur Diagnose des Von-Willebrand-Syndroms behandelt explizit die Differentialdiagnose zur Hämophilie A, insbesondere VWS Typ 2N mit erniedrigtem Faktor VIII als klinische Mimikry.",
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            "Worin unterscheidet sich das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle"
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          "quell_zitat": "VWD type 2N can be confused with mild hemophilia A, especially for males who do not have compelling evidence for X-linked inheritance",
          "relevanz": "Dieses ISTH-Konsensusdokument beschreibt die VWS-Klassifikation und hebt explizit VWS Typ 2N hervor, das durch erniedrigte Faktor-VIII-Spiegel einer milden Hämophilie A ähnelt und eine abweichende Behandlung erfordert.",
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            "Worin unterscheidet sich das Von-Willebrand-Syndrom von Hämophilie A? — andere relevante Belegstelle"
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          "relevanz": "Das ISTH-SSC-Positionspapier zur leichten Hämophilie A bespricht die Abgrenzung zu VWS Typ 2N und die diagnostische Diskordanz zwischen Einstufentest und chromogenem Assay, die beide Entitäten betrifft.",
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        "www.stiftung-gesundheitswissen.de",
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        "Was ist das Von-Willebrand-Syndrom und wie häufig kommt es vor?",
        "Was macht der Von-Willebrand-Faktor im Körper?",
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Da es sich um ein Gen handelt, das nicht auf einem <strong>Geschlechtschromosom</strong> liegt, wird es geschlechtsunabhängig an alle Neugeborenen vererbt. </p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Was ist die Aufgabe des Von-Willebrand-Faktors?</h2>\n<p>Der Von-Willebrand-Faktor hat zwei Aufgaben. Die eine ist die Stabilisierung von Faktor VIII, sodass dieser im Blutkreislaufsystem nicht vorschnell abgebaut wird. Die andere Aufgabe besteht darin, durch die Bildung eines Blutplättchen-Pfropfens für einen ersten Verschluss der Wunde zu sorgen. Das geschieht, indem VWF über Kollagen an die Wunde bindet und Blutplättchen (Thrombozyten) wiederum an den Faktor. Die Blutplättchen binden weiter aneinander und bilden so einen Pfropf, der sich auch <strong>„weißer Thrombus“</strong> nennt.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Zu welchen Symptomen führt das Von-Willebrand-Syndrom?</h2>\n<p>Insbesondere Schleimhautblutungen sind typische Symptome für das VWS: Nasenbluten, Zahnfleischbluten, starke Regelblutungen, Magendarmblutungen sowie Blutungen in Blase, Harnröhre und Gebärmutter. In den meisten Fällen sind diese Blutungen aber nicht so stark, dass sie auffallen oder bedrohlich sind. Häufig kommt es erst infolge von starken Blutungsereignissen zur Diagnose.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Typen des Von-Willebrand-Syndroms</h2>\n<p>Das VWS wird in drei Typen aufgeteilt:</p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 1</h3>\n<p>Der VWF, der produziert wird, funktioniert zwar, die produzierte Menge ist allerdings zu gering (quantitativer Defekt). Dieser Typ des Syndroms wird bereits hervorgerufen, wenn lediglich eine der zwei vorhandenen Versionen des Gens für den VWF fehlerhaft ist. Die Blutungsneigung ist in der Regel schwach ausgeprägt. Häufig wird die erhöhte Blutungsneigung erst bei operativen Eingriffen oder stärkeren Verletzungen, zum Beispiel auch beim Ziehen eines Zahns bemerkt, woraufhin dann die Diagnose VWS gestellt wird. Etwa 60 bis 80 Prozent der VWS-Betroffenen haben diese Form der Erkrankung. </p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 2</h3>\n<p>Der produzierte VWF ist fehlerhaft und kann seine Aufgaben daher nur bedingt umsetzen (qualitativer Defekt). Dadurch kommt es zu einer ausgeprägteren Blutungsneigung als bei Typ 1, die daher auch früher erkannt wird. An Typ 2 des VWS sind etwa 15 bis 30 Prozent der Betroffenen erkrankt. Die Vererbung erfolgt bei den meisten Untertypen (2A, 2B, 2M) autosomal-dominant – bereits eine defekte Version des Gens reicht aus; nur der Untertyp 2N wird autosomal-rezessiv vererbt.<sup class=\"akt-ref\">[2]</sup></p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Typ 3</h3>\n<p>Bei der seltensten der drei VWS-Formen – rund 1 bis 5 Prozent der Fälle – wird kein oder kaum VWF produziert; die Vererbung erfolgt autosomal-rezessiv.<sup class=\"akt-ref\">[2]</sup> Dadurch kann es neben den typischen Schleimhautblutungen auch zu Blutungen in Muskeln und Gelenken kommen, welche den Blutungen bei einer Hämophilie A, bei der der Faktor VIII fehlt, ähneln. Betroffene mit Typ 3 werden in der Regel bereits im frühen Kindesalter diagnostiziert.</p>\n<h3 class=\"wp-block-heading\">Erworbenes Von-Willebrand-Syndrom</h3>\n<p>Neben diesen erblichen Formen des Von-Willebrand-Syndroms kann es vorkommen, dass sich das Krankheitsbild infolge bestimmter Erkrankungen (Autoimmunerkrankungen, Krebs, Herzkrankheiten) oder medikamentöser Behandlungen entwickelt.</p>\n<h2 class=\"wp-block-heading\">Behandlung des Von-Willebrand-Syndroms</h2>\n<p>Von Typ 1 Betroffene benötigen oft keine prophylaktische Behandlung – eine Bedarfstherapie mit blutungsstillenden Mitteln ist bei auftretenden Blutungen meist ausreichend. Im Zusammenhang mit Operationen kann aber eine vorbeugende Verabreichung von blutungsstillenden Medikamenten notwendig sein.</p>\n<p>Betroffene mit Typ 2 sprechen auf blutungsstoppende Medikamente sehr unterschiedlich an. Bei einer milden Ausprägung reicht oft auch eine Bedarfstherapie bei kleinen Verletzungen.</p>\n<p>Für Menschen mit Typ 3 sind die blutungsstillenden Medikamente nicht geeignet. Stattdessen erhalten sie eine Substitutionstherapie (lat. <em>substituere</em> = ersetzen) mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Präparaten.</p>\n<p>Betroffene mit VWS Typ 3, viele mit VWS Typ 2 und Menschen mit einer schweren Ausprägung des Typ 1 müssen vorbeugend mit VWF-haltigen Faktor-VIII-Konzentraten behandelt werden, um Blutungen zu verhindern. </p>\n<p><strong>Quellen:</strong></p>\n<ul class=\"wp-block-list\">\n<li><span class=\"src-num\">[1]</span> Deutsche Hämophiliegesellschaft (DHG) Von-Willebrand-Syndrom</li>\n<li>Kinderblutkrankheiten Von-Willebrand-Syndrom </li>\n<li>Kinderblutkrankheiten VWS Krankheitsformen</li>\n<li>National Hemophilia Foundation Von Willebrand Disease</li>\n<li>Orpha.net VWS</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 1</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 2</li>\n<li>Orpha.net VWS Typ 3</li>\n<li>Netzwerk VWS</li>\n<li><span class=\"src-num\">[2]</span> James PD, Connell NT, Ameer B, et al. ASH ISTH NHF WFH 2021 guidelines on the diagnosis of von Willebrand disease. Blood Adv 2021;5(1):280–300. https://doi.org/10.1182/bloodadvances.2020003265</li>\n</ul>\n<p><strong>Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das Kontaktformular. Wir melden uns schnellstmöglich zurück.</strong></p>\n<p>M-DE-00013719</p>",
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