Bei der Hämophilie, auch Bluterkrankheit genannt, können verschiedene Symptome auftreten. Wie stark diese ausgeprägt sind, hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab. Mögliche Symptome sind Blutergüsse, Nasenbluten, Spontanblutungen, Muskel- und Gelenkblutungen sowie die damit einhergehenden Einschränkungen.  

Gerade bei der schweren Verlaufsform, wenn so gut wie kein funktionsfähiger Faktor VIII vorhanden ist, können sich die Symptome schon ab der Geburt zeigen. Mit zunehmender Aktivität des Kindes nehmen dann auch die Symptome zu. Vor allem Patienten mit einer leichten Form der Hämophilie können hingegen oftmals lange ohne Beschwerden leben. Nicht selten fällt die Hämophilie erst dann auf, wenn nach einer Verletzung die Blutung länger andauert.  

Heutzutage lässt sich die Bluterkrankheit gut behandeln. Eine regelmäßige Hämophilie-Therapie – am besten prophylaktisch – beugt Blutungen vor und kann Langzeitfolgen und -schäden wie schmerzhafte Gelenkversteifungen verhindern.   

Blutergüsse  

Erste Anzeichen für eine Hämophilie sind Blutergüsse (blaue Flecken). Sie treten auch schon bei Kleinkindern auf – meistens ab dem Alter, in dem Kinder mobil werden. Blutergüsse kommen häufiger vor als bei „gerinnungsgesunden“ Menschen, können zahlreich sein und auch an ungewöhnlichen Stellen auftreten.  

Blaue Flecken entstehen, wenn ein Blutgefäß verletzt wurde. Dann sammelt sich Blut unter der Haut, im Körpergewebe oder in einer Körperhöhle an. Je nach Menge des ausgetretenen Blutes können die Blutergüsse anschwellen und schmerzen. Um die Schmerzen einzudämmen und eine weitere Ausbreitung der Blutung zu verhindern, kann die betroffene Stelle gekühlt werden. Durch die Kälte ziehen sich die Blutgefäße zusammen, und es tritt weniger Blut aus dem verletzten Gefäß aus.  

In der Regel bedürfen blaue Flecken keiner Behandlung. Sie bilden sich von selbst innerhalb von zwei bis drei Wochen zurück. Durch die Abbauprodukte des Blutes entstehen die verschiedenen Farben, die ein blauer Fleck annehmen kann.  

Nasenbluten  

Schleimhautblutungen treten bei Hämophilie eher selten auf. Eine Ausnahme ist das Nasenbluten. Es kann scheinbar ohne Grund gehäuft auftreten. Aufgrund von trockener Luft oder Reizung wie häufiges Naseputzen können die Nasenschleimhäute noch empfindlicher sein und schneller Blutungen auftreten.  

Nasenbluten ist nicht gefährlich, sollte aber dennoch behandelt werden. Neben der medikamentösen Therapie gibt es auch andere Maßnahmen, die gegen eine blutende Nase helfen können. Wenn Du wissen möchtest, was Du gegen Nasenbluten unternehmen kannst, dann schau Dir unseren Beitrag „Nasenbluten bei Hämophilie A – was tun?“ an.  

Blutungen im Hals-Rachen-Bereich sind eher selten, jedoch nicht so harmlos wie Nasenbluten. Sie können die Atmung behindern und sollten schnell behandelt werden.  

Langanhaltende Blutungen  

Das haben die meisten vor Augen, wenn sie an eine Person mit Hämophilie denken: eine langanhaltende Blutung. Der Mensch mit Bluterkrankheit schneidet sich, und es hört nicht auf zu bluten.  

Tatsächlich dauert es bei hämophilen Menschen aufgrund des Mangels an Gerinnungsfaktor VIII länger, bis sich eine Wunde verschließt – auch bei scheinbar kleinen Verletzungen. Zudem können Blutungen auch erneut auftreten, wenn der Wundverschluss noch nicht stabil genug war.  

Damit Du auch unterwegs immer gut geschützt und auf wieder auftretende Blutungen vorbereitet bist, trägst Du am besten immer ein Notfall-Kit bei Dir.  

Spontanblutungen  

Spontanblutungen treten bei Hämophilie ohne erkennbaren Grund oder Einwirkungen von außen auf – eben spontan. Besonders Menschen mit schwerer Hämophilie A sind davon betroffen. Abhängig vom Auftrittsort können sie lebensgefährlich sein (z. B. Hirnblutung oder innere Organe). Durch eine konsequente prophylaktische Therapie werden Spontanblutungen jedoch weitestgehend verhindert.  

Die spontanen Blutungen können in verschiedenen Körperregionen auftreten: unter der Haut, in Muskeln und Gelenken oder in Organen. Besonders häufig sind belastete Gelenke wie Ellenbogen-, Knie- und Sprunggelenk oder Muskeln wie Arm- und Beinmuskeln betroffen.  

Gelenkblutungen  

Durch eine zu starke Belastung kann es zu Verletzungen der Gelenkinnenhaut kommen. Bei Patienten mit schwerer Hämophilie A können diese auch spontan auftreten. Das kann eine Gelenkblutung zur Folge haben. Das ausgetretene Blut sammelt sich im Gelenk. Es können Schwellungen, starke Schmerzen und eine Erwärmung des Gelenks auftreten. Die Abbauprodukte des Blutes wie z. B. Eisen können zudem zu Entzündungen im Gelenk führen.  

Häufig betroffene Gelenke sind die sogenannten instabilen Gelenke wie Ellenbogen-, Knie- und Sprunggelenk. Sie werden nicht wie andere Gelenke durch einen Muskelmantel geschützt und sind so anfälliger. Schulter- und Hüftgelenk sind hingegen seltener betroffen. Ist ein Gelenk innerhalb von sechs Monaten drei- oder mehrmals betroffen, sprechen Expert:innen von einem Zielgelenk.  

Auf Dauer und unbehandelt können Gelenkblutungen zu ernsthaften und irreversiblen Schäden und Beeinträchtigungen führen. Es kann auch ein Teufelskreis aus Blutung, entstandenem Schaden und dadurch erhöhter Anfälligkeit für weitere Blutungen entstehen. An seinem Ende steht die Zerstörung des Gelenks. Deshalb ist es wichtig, dass Hämophilie-Patienten ihre Gelenkblutungen schnell behandeln lassen und ihnen so gut es geht vorbeugen. 

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Möchtest Du mehr über Gelenkblutungen und ihre Auswirkungen bei der Bluterkrankheit erfahren? Hier findest Du Informationen dazu:  

• Was passiert bei Gelenkblutungen bei Hämophilie A
• Hämophilie A und Gelenkgesundheit
• Gelenke schützen und Blutungen vorbeugen
• Unmet needs – Schmerzen und Gelenkprobleme bei Hämophilie
• Zielgelenke bei Hämophilie A
• Gesunde Gelenke durch „Zero Bleeds“?
• Was ist hämophile Arthropathie?
• Die richtige Schmerztherapie für Hämophilie-Patienten
• Synovitis bei Hämophilie A – besser vorbeugen als therapieren

Muskelblutungen  

Muskelblutungen können bei Hämophilie durch zu starke Beanspruchung oder durch Einwirkungen von außen, wie beispielsweise intramuskuläre Impfungen, entstehen. Sammelt sich Blut im Muskelgewebe an, kann das sehr schmerzhaft sein.  

Doch nicht nur deswegen ist es wichtig, Muskelblutungen umgehend zu behandeln. Größere Blutungen können zu ernsthaften und irreversiblen Beeinträchtigungen führen. Sie können auf umliegende Blutgefäße und Nerven drücken und diese so schädigen. Infolgedessen kann es auch zu Muskelschrumpfungen und Gelenkfehlstellungen kommen.  

Um Muskelblutungen – und auch Gelenkblutungen – vorzubeugen, ist neben einer prophylaktischen Therapie auch ausreichend Bewegung hilfreich. Denn durch regelmäßige körperliche Aktivität stärkst Du Deine Muskeln, die wiederum eine schützende Funktion für die Gelenke haben.  

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Erfahre hier, warum es für Menschen mit Faktor-VIII-Mangel wichtig ist, sich regelmäßig zu bewegen:  

• Irrtümer zu Sport mit Hämophilie A
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• Sport bei Hämophilie A – 10 Dos und Don’ts
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• Darum spielt das Gewicht bei Hämophilie A eine Rolle
• Fitness-Tipps für Faule: Aktiver Alltag mit Hämophilie A!

Blutungen innerer Organe  

Blutungen der inneren Organe oder in das zentrale Nervensystem können durch Stürze oder Quetschungen ausgelöst werden. Bei Menschen mit schwerer Hämophilie mit fehlendem Faktor VIII können sie auch spontan auftreten. Sie sind jedoch eher selten.   

Sollten sie dennoch auftreten, ist sofortiges Handeln gefordert, denn innere Blutungen können lebensgefährlich sein. In der Bauchhöhle können sie zu einem großen Blutverlust führen oder lebenswichtige Organe beschädigen. Je schneller die Blutung behandelt wird, desto geringer sind die Blutungsfolgen. Innere Blutungen kannst Du zum Beispiel daran erkennen, dass Du Blut im Urin oder Stuhl hast. Es könnte auch sein, dass Du Schmerzen oder Bauchkrämpfe empfindest, Du Dich schwach oder schwindelig fühlst, oder Dir kalt ist und Dein Puls rast.  

Hirnblutungen  

Auch Hirnblutungen sind eher selten, können aber – je nach Schwere – lebensgefährlich sein und müssen sofort behandelt werden. Sie können das Denkvermögen, die Konzentration und den Gleichgewichtssinn beeinträchtigen. Solltest Du diese Symptome bei Dir bemerken, wende Dich umgehend an Dein Hämophilie-Zentrum.  

Bei Babys mit Blutungsneigung treten aufgrund ihrer geringen Bewegung eher weniger Blutungen auf. Doch durch eine komplizierte Geburt – zum Beispiel durch eine Saugglocke oder Zange – kann das Risiko für Hirnblutungen bei ihnen erhöht sein. Auch bei Frühgeburten kann es vermehrt zu Hirnblutungen kommen. Wenn bekannt ist, dass ein Kind mit gestörter Blutgerinnung zur Welt kommt und Komplikationen drohen, wird meist ein Kaiserschnitt durchgeführt. Nach der Geburt werden Neugeborene mithilfe eines Ultraschalls auf eventuelle Blutungen untersucht, um diese sofort behandeln zu können.  

Ist die Hämophilie in einer Familie bekannt oder besteht aus einem anderen Grund der Verdacht auf eine Gerinnungsstörung, können schon vor der Geburt diagnostische Tests durchgeführt werden, um eine Hämophilie zu erkennen. Mehr dazu erfährst Du in unserem Text „Diagnose der Hämophilie A“. Betroffene können sich dann bereits vor der Geburt in einem Hämophilie-Zentrum vorstellen und die Geburt von einem:einer Hämostaseolog:in begleiten lassen. 

Quellen:

• DHG Hämophilie 
• IQWiG Hämophilie 
• Kinderblutkrankheiten Symptome | Allgemeine Symptome | Spezielle Symptome 

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