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Arthropathie ist die medizinische Bezeichnung für Gelenkerkrankungen. Das Wort kommt aus dem Griechischen: arthron = Gelenk und pathos = Leiden. Es gibt entzündliche und nicht entzündliche Arthropathien.

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Arthropathie bei Hämophilie A

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Bei der Hämophilie A können Gelenkblutungen vorkommen. Wird das Blut im Gelenk wieder abgebaut, entstehen Abbauprodukte, wie z. B. Eisen, die zu einer Entzündung führen können und die Gelenkstrukturen angreifen. Dadurch entstehen Schäden am Gelenk, die zu Schmerzen und Beeinträchtigungen führen können. Dann sprechen Expertinnen und Experten von einer hämophilen Arthropathie. 

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Mehr zum Thema

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Quellen

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Pschyrembel Online | Arthropathie

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Begleiterkrankungen | Deutsche Hämophiliegesellschaft e.V.

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Dies gilt für die akute bis chronische Synovitis. Grundsätzlich kann eine Synovitis an allen Gelenken auftreten.", "relevanz": "Die AWMF S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie behandelt explizit die von Gelenkblutungen und Arthropathie betroffenen Gelenke (Zielgelenke) sowie Diagnostik und Therapie der hämophilen Synovitis in Knie, Sprunggelenk und Ellbogen.", "beleg_ok": true, "source_id": "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 10769, "confidence": "high", "quote_language": "de", "cit_id": "c5", "h2_ref": "Welche Gelenke sind bei Hämophilie A besonders betroffen?" }, { "vollzitat": "Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902", "url": "https://www.jthjournal.org/action/showPdf?pii=S1538-7836%2822%2911463-7", "domain": "jthjournal.org", "aussagen": [ "Welche Gelenke sind bei Hämophilie A besonders betroffen?" ], "quell_zitat": "Eighty per cent of joint bleeding episodes involve the knees, elbows, and ankles [2].", "relevanz": "Beschreibt die Pathophysiologie der hämophilen Arthropathie, erklärt welche Gelenke Zielgelenke werden (Knie, Sprunggelenk, Ellbogen) und warum wiederholte Hämarthrosen zu Arthropathie führen.", "beleg_ok": true, "source_id": "piis1538783622114637", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 10203, "confidence": "high", "quote_language": "en", "cit_id": "c6", "h2_ref": "Welche Gelenke sind bei Hämophilie A besonders betroffen?" }, { "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "domain": "onlinelibrary.wiley.com", "aussagen": [ "Welche Symptome und Spätfolgen verursacht die hämophile Arthropathie? — andere relevante Belegstelle" ], "quell_zitat": "As the arthropathy worsens, range of motion and swelling of the joint often subside due to progressive fibrosis of the synovium and capsule. As the joint becomes ankylosed (stiffened), pain may diminish or disappear.", "relevanz": "WFH-Leitlinie 3. Auflage, Kapitel 10 'Musculoskeletal Complications' behandelt explizit Synovitis, hämophile Arthropathie, Symptome und Therapie — Goldstandard-Leitlinie, bereits mehrfach verwendet.", "beleg_ok": true, "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_12", "char_offset": 13079, "confidence": "high", "quote_language": "en", "cit_id": "c7", "h2_ref": "Welche Symptome und Spätfolgen verursacht die hämophile Arthropathie?" }, { "vollzitat": "Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902", "url": "https://www.jthjournal.org/action/showPdf?pii=S1538-7836%2822%2911463-7", "domain": "jthjournal.org", "aussagen": [ "Welche Symptome und Spätfolgen verursacht die hämophile Arthropathie?" ], "quell_zitat": "As joint damage progresses, the patient experiences pain [44], reduced range of motion [45], muscle atrophy [46–48], ankylosis, osteoporosis [33,34,37–40], cartilage degeneration with collapse of the joint space [3,49–55], and cyst formation [56,57].", "relevanz": "Dieser Artikel beschreibt detailliert die Pathophysiologie der blutinduzierten Gelenkerkrankung (Eisenablagerung, Synovitis, Knorpel- und Knochendestruktion) als Grundlage der hämophilen Arthropathie mit ihren Symptomen und Spätfolgen.", "beleg_ok": true, "source_id": "piis1538783622114637", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 10624, "confidence": "high", "quote_language": "en", "cit_id": "c8", "h2_ref": "Welche Symptome und Spätfolgen verursacht die hämophile Arthropathie?" }, { "vollzitat": "Raffini L et al. British Journal of Haematology 2007; 136:777–787", "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17341263/", "domain": "pubmed.ncbi.nlm.nih.gov", "aussagen": [ "Welche Symptome und Spätfolgen verursacht die hämophile Arthropathie?" ], "quell_zitat": "The thickened synovium and cartilage degeneration lead to bone erosion that eventually results in advanced arthropathy, with joint stiffness, chronic pain and severely limited range of motion (ROM) with disability (Arun & Kessler, 2001). In the most severe cases, the bones become fused, resulting in a completely disabled and misshapen (swollen, distorted) joint", "relevanz": "Dieser Übersichtsartikel behandelt die hämophile Arthropathie als Folge wiederholter Hämarthrosen mit chronischer Synovitis und fortschreitender Gelenkzerstörung, inklusive Symptomen und Behandlungsoptionen.", "beleg_ok": true, "source_id": "br-j-haematol-2007-leslie-modern-management-of-haemophilic-a", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7988, "confidence": "high", "quote_language": "en", "cit_id": "c9", "h2_ref": "Welche Symptome und Spätfolgen verursacht die hämophile Arthropathie?" }, { "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "domain": "onlinelibrary.wiley.com", "aussagen": [ "Wie läuft die akute Entzündungsreaktion im Gelenk ab?" ], "quell_zitat": "Following acute hemarthrosis, the synovium becomes inflamed, hyperemic, and friable. This acute synovitis can take several weeks to resolve.", "relevanz": "Die WFH-Leitlinie behandelt im Kapitel zu muskuloskelettalen Komplikationen auch Synovitis und hämophile Arthropathie, einschließlich ihrer Entstehung durch Gelenkblutungen.", "beleg_ok": true, "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_12", "char_offset": 3378, "confidence": "medium", "quote_language": "en", "cit_id": "c10", "h2_ref": "Wie läuft die akute Entzündungsreaktion im Gelenk ab?" }, { "vollzitat": "Raffini L et al. British Journal of Haematology 2007; 136:777–787", "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17341263/", "domain": "pubmed.ncbi.nlm.nih.gov", "aussagen": [ "Wie läuft die akute Entzündungsreaktion im Gelenk ab?" ], "quell_zitat": "Early in an acute joint bleed, patients may report sensations of tingling and warmth, followed by pain, swelling and decreased motion", "relevanz": "Raffini & Manno (2007) beschreiben, wie wiederholte Hämarthrosen über eine akute Synovialisentzündung zur chronischen Synovitis und progressiven hämophilen Arthropathie führen.", "beleg_ok": true, "source_id": "br-j-haematol-2007-leslie-modern-management-of-haemophilic-a", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 5287, "confidence": "medium", "quote_language": "en", "cit_id": "c11", "h2_ref": "Wie läuft die akute Entzündungsreaktion im Gelenk ab?" }, { "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "domain": "onlinelibrary.wiley.com", "aussagen": [ "Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen?" ], "quell_zitat": "Prophylaxis in hemophilia consists of regular administration of therapeutic products aimed at maintaining hemostasis to prevent bleeding, especially joint hemorrhages, which would lead to arthropathy and disability. Prophylaxis should enable people with hemophilia to lead healthy and active lives including participation in most physical and social activities (at home, school, work, and in the community), similar to the non-hemophilic population.", "relevanz": "Die WFH-Leitlinie (3. Auflage) behandelt in Kapitel 6 explizit die Prophylaxe bei Hämophilie A als zentrale Maßnahme zur Vorbeugung von Gelenkblutungen und Arthropathie – der Goldstandard zur Vorbeugung der Gelenkzerstörung.", "beleg_ok": true, "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 1846, "confidence": "high", "quote_language": "en", "cit_id": "c12", "h2_ref": "Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen?" }, { "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "domain": "onlinelibrary.wiley.com", "aussagen": [ "Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen?" ], "quell_zitat": "While secondary prophylaxis reduces the incidence of bleeding, its efficacy in improving orthopedic function has not been clearly established.", "relevanz": "Die WFH-Leitlinie (3. Auflage) behandelt in Kapitel 6 explizit die Prophylaxe bei Hämophilie A als zentrale Maßnahme zur Vorbeugung von Gelenkblutungen und Arthropathie – der Goldstandard zur Vorbeugung der Gelenkzerstörung.", "beleg_ok": true, "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_11", "char_offset": 58349, "confidence": "high", "quote_language": "en", "cit_id": "c13", "h2_ref": "Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen?" }, { "vollzitat": "Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) & Medizinische Sektion AWMF. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online.", "url": "https://register.awmf.org/assets/guidelines/086-005l_S2k_Synovitis-bei-Haemophilie_2023-02.pdf", "domain": "register.awmf.org", "aussagen": [ "Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen?" ], "quell_zitat": "Um diese Trias zu vermeiden, ist derzeitig die Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII oder IX (FVIII oder FIX) bei Patienten mit Hämophilie (A und B) die zentrale kausale Behandlungsmöglichkeit.", "relevanz": "Die AWMF S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie behandelt direkt die Prävention und Therapie gelenkzerstörender Prozesse (Synovitis, Arthropathie) durch Prophylaxe, Radiosynoviorthese und weitere Maßnahmen.", "beleg_ok": true, "source_id": "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 39300, "confidence": "high", "quote_language": "de", "cit_id": "c14", "h2_ref": "Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen?" }, { "vollzitat": "Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) & Medizinische Sektion AWMF. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online.", "url": "https://register.awmf.org/assets/guidelines/086-005l_S2k_Synovitis-bei-Haemophilie_2023-02.pdf", "domain": "register.awmf.org", "aussagen": [ "Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen? — andere relevante Belegstelle" ], "quell_zitat": "Aus diesem Grunde soll bei Vorliegen einer schweren und mittelschweren Hämophilie die frühzeitige und ausreichende prophylaktische Substitutionstherapie erfolgen, um Blutungen und deren Folgen zu vermeiden.", "relevanz": "Die AWMF S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie behandelt direkt die Prävention und Therapie gelenkzerstörender Prozesse (Synovitis, Arthropathie) durch Prophylaxe, Radiosynoviorthese und weitere Maßnahmen.", "beleg_ok": true, "source_id": "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 40005, "confidence": "high", "quote_language": "de", "cit_id": "c15", "h2_ref": "Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen?" }, { "vollzitat": "Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jth.12672", "domain": "onlinelibrary.wiley.com", "aussagen": [ "Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen? — andere relevante Belegstelle" ], "quell_zitat": "Regular continuous* replacement therapy started in the absence of documented joint disease, determined by physical examination and/or imaging studies, and before the second clinically evident joint bleed and age 3 years", "relevanz": "Das ISTH SSC-Konsensuspapier definiert Zielgelenke und Prophylaxe-Begriffe und stützt Empfehlungen zur frühzeitigen Prophylaxe als Basis der Gelenkschutzstrategie bei Hämophilie A.", "beleg_ok": true, "source_id": "2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 4702, "confidence": "medium", "quote_language": "en", "cit_id": "c16", "h2_ref": "Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen?" }, { "vollzitat": "Warren BB et al. Young adult outcomes of childhood prophylaxis for severe hemophilia A: results of the joint Outcome Continuation Study. Blood Adv. 2020; 4(11):2451–2459", "url": "", "domain": "", "aussagen": [ "Wie lässt sich einer Gelenkzerstörung bei Hämophilie A vorbeugen?" ], "quell_zitat": "the World Federation of Hemophilia and others recommend starting prophylaxis prior to age 3 years and prior to joint bleeding.", "relevanz": "Die Joint Outcome Continuation Study (JOS-C) belegt direkt, dass früh begonnene Faktor-VIII-Prophylaxe (vor dem 2,5. 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Arthropathie ist die medizinische Bezeichnung für Gelenkerkrankungen. Das Wort kommt aus dem Griechischen: arthron = Gelenk und pathos = Leiden. Es gibt entzündliche und nicht entzündliche Arthropathien.

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Arthropathie bei Hämophilie A

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Bei der Hämophilie A können Gelenkblutungen vorkommen. Wird das Blut im Gelenk wieder abgebaut, entstehen Abbauprodukte, wie z. B. Eisen, die zu einer Entzündung führen können und die Gelenkstrukturen angreifen. Dadurch entstehen Schäden am Gelenk, die zu Schmerzen und Beeinträchtigungen führen können. Dann sprechen Expertinnen und Experten von einer hämophilen Arthropathie. 

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Mehr zum Thema

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Quellen

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[1] GTH & MSA. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online.

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[2] Begleiterkrankungen | Deutsche Hämophiliegesellschaft e.V.

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British Journal of Haematology 2007; 136:777–787", "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17341263/", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "chronische Gelenkschmerzen", "eingeschränkte Beweglichkeit", "Knorpel… baut sich ab", "umliegende Muskulatur abbaut", "Im späten Stadium versteift das Gelenk immer mehr. Der Schmerz lässt dann oft nach." ], "deviations": [ "„immer wiederkehrende Schwellungen\" als typisches Anzeichen: Die Premises erwähnen Schwellungen zwar (c7: Schwellung nimmt mit Fortschreiten der Arthropathie ab; c9: geschwollenes Gelenk im Spätstadium), beschreiben sie aber nicht als wiederkehrendes Frühsymptom.", "„Knochen können darunter leiden\" ist sehr allgemein gehalten; die Premises nennen konkret Knochenerosion (c9) und Osteoporose (c8) – eine solche Verallgemeinerung ohne Spezifizierung geht über den Quelleninhalt hinaus." ], "grundlage_note": "NLI gegen 3 verbatim Quote(s) (c7, c8, c9)" }, { "block_idx": 8, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Stadium Was im Gelenk passiert Merkmale im Alltag Beginnende Arthropathie Gelenkinnenhaut verdickt sich, Knorpel wird angegriffen Wiederkehrende Schwellungen, häufigere Blutungen Fortschreitende Schäden Knorpelabbau, Muskelabbau, Knochenschwund Chronische Schmerzen, deutlich eingeschränkte Beweglichkeit Späte Arthropathie Gelenk versteift, Knochen können verschmelzen Steifes Gelenk, Schmerz kann nachlassen, deutliche Behinderung", "cit_ids": [ "c7", "c8", "c9" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c7", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_12", "char_offset": 13079, "quote": "As the arthropathy worsens, range of motion and swelling of the joint often subside due to progressive fibrosis of the synovium and capsule. As the joint becomes ankylosed (stiffened), pain may diminish or disappear.", "quote_language": "en", "quote_de": "Mit Verschlimmerung der Arthropathie nehmen Bewegungsumfang und Schwellung des Gelenks oft ab aufgrund von progressiver Fibrose der Synovia und Kapsel. Wenn das Gelenk ankylosiert wird (versteift), kann der Schmerz abnehmen oder verschwinden.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c8", "source_id": "piis1538783622114637", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 10624, "quote": "As joint damage progresses, the patient experiences pain [44], reduced range of motion [45], muscle atrophy [46–48], ankylosis, osteoporosis [33,34,37–40], cartilage degeneration with collapse of the joint space [3,49–55], and cyst formation [56,57].", "quote_language": "en", "quote_de": "Mit fortschreitendem Gelenkschaden erfährt der Patient Schmerz [44], reduzierte Bewegungsfreiheit [45], Muskelatrophie [46–48], Ankylose, Osteoporose [33,34,37–40], Knorpeldegeneration mit Kollaps des Gelenkraums [3,49–55] und Zystenbildung [56,57].", "vollzitat": "Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902", "url": "https://www.jthjournal.org/action/showPdf?pii=S1538-7836%2822%2911463-7", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c9", "source_id": "br-j-haematol-2007-leslie-modern-management-of-haemophilic-a", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7988, "quote": "The thickened synovium and cartilage degeneration lead to bone erosion that eventually results in advanced arthropathy, with joint stiffness, chronic pain and severely limited range of motion (ROM) with disability (Arun & Kessler, 2001). In the most severe cases, the bones become fused, resulting in a completely disabled and misshapen (swollen, distorted) joint", "quote_language": "en", "quote_de": "Die verdickte Synovia und Knorpeldegenerativität führen zu Knochenerosion, die schließlich zu fortgeschrittener Arthropathie führt, mit Gelenksteifheit, chronischem Schmerz und stark eingeschränktem Bewegungsumfang (ROM) mit Behinderung (Arun & Kessler, 2001). In den schwerwiegendsten Fällen werden die Knochen fusioniert, was zu einem völlig behinderten und missgestalteten (geschwollenen, verformten) Gelenk führt.", "vollzitat": "Raffini L et al. British Journal of Haematology 2007; 136:777–787", "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17341263/", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Gelenkinnenhaut verdickt sich, Knorpel wird angegriffen", "Knorpelabbau, Muskelabbau, Knochenschwund", "Chronische Schmerzen, deutlich eingeschränkte Beweglichkeit", "Gelenk versteift, Knochen können verschmelzen", "Schmerz kann nachlassen, deutliche Behinderung" ], "deviations": [ "häufigere Blutungen als Alltags-Merkmal der beginnenden Arthropathie — in keiner der Quellen erwähnt", "Wiederkehrende Schwellungen als spezifisches Merkmal des Anfangsstadiums — Quellen nennen Schwellung (c9) im Kontext fortgeschrittener/später Arthropathie, nicht explizit im Frühstadium", "Dreiteilige Stadien-Struktur (beginnend / fortschreitend / spät) als explizites Klassifikationsschema — die Quellen beschreiben eine Progression, nicht drei benannte Stadien" ], "grundlage_note": "NLI gegen 3 verbatim Quote(s) (c7, c8, c9)" }, { "block_idx": 10, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "In der ersten Phase einer Gelenkblutung spüren viele Menschen mit Hämophilie A zunächst ein Kribbeln und ein Wärmegefühl im betroffenen Gelenk. Danach folgen Schmerzen, eine Schwellung und eine deutlich eingeschränkte Beweglichkeit. Die Gelenkinnenhaut ist in dieser Zeit stark durchblutet, entzündet und sehr verletzlich. Bis diese akute Entzündung wieder abklingt, können mehrere Wochen vergehen.", "cit_ids": [ "c10", "c11" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c10", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_12", "char_offset": 3378, "quote": "Following acute hemarthrosis, the synovium becomes inflamed, hyperemic, and friable. This acute synovitis can take several weeks to resolve.", "quote_language": "en", "quote_de": "Nach akuter Hämarthrose wird die Synovialis entzündet, hyperämisch und brüchig. Diese akute Synovitis kann mehrere Wochen zur Abheilung benötigen.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c11", "source_id": "br-j-haematol-2007-leslie-modern-management-of-haemophilic-a", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 5287, "quote": "Early in an acute joint bleed, patients may report sensations of tingling and warmth, followed by pain, swelling and decreased motion", "quote_language": "en", "quote_de": "Früh in einer akuten Gelenkblutung können Patienten Empfindungen von Kribbeln und Wärmegefühl berichten, gefolgt von Schmerz, Schwellung und verminderter Bewegung", "vollzitat": "Raffini L et al. British Journal of Haematology 2007; 136:777–787", "url": "https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/17341263/", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "supported", "supported_fragments": [ "ein Kribbeln und ein Wärmegefühl im betroffenen Gelenk", "Danach folgen Schmerzen, eine Schwellung und eine deutlich eingeschränkte Beweglichkeit", "Die Gelenkinnenhaut ist in dieser Zeit stark durchblutet, entzündet und sehr verletzlich", "Bis diese akute Entzündung wieder abklingt, können mehrere Wochen vergehen" ], "deviations": [], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c10, c11)" }, { "block_idx": 12, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Die wichtigste Vorbeugung ist eine regelmäßige, vorbeugende Behandlung. Sie verhindert Blutungen ins Gelenk. Bei schwerer und mittelschwerer Hämophilie A sollte diese Dauerbehandlung früh starten – im Kindesalter am besten vor der zweiten Gelenkblutung und vor dem dritten Lebensjahr. Aber auch ein späterer Start senkt die Zahl der Blutungen deutlich. Wer früh und konsequent behandelt wird, hat gute Chancen, die Gelenke gesund zu halten und im Alltag beweglich zu bleiben.", "cit_ids": [ "c12", "c13", "c14", "c15", "c16" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c12", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 1846, "quote": "Prophylaxis in hemophilia consists of regular administration of therapeutic products aimed at maintaining hemostasis to prevent bleeding, especially joint hemorrhages, which would lead to arthropathy and disability. Prophylaxis should enable people with hemophilia to lead healthy and active lives including participation in most physical and social activities (at home, school, work, and in the community), similar to the non-hemophilic population.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Prophylaxe bei Hämophilie besteht aus regelmäßiger Gabe von therapeutischen Produkten, die darauf abzielen, die Hämostase zu erhalten, um Blutungen zu verhindern, besonders Gelenkblutungen, die zu Arthropathie und Behinderung führen würden. Die Prophylaxe sollte Menschen mit Hämophilie ermöglichen, ein gesundes und aktives Leben zu führen, einschließlich Teilnahme an den meisten körperlichen und sozialen Aktivitäten (zu Hause, in der Schule, bei der Arbeit und in der Gemeinschaft), ähnlich wie die nicht-hämophile Bevölkerung.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c13", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_11", "char_offset": 58349, "quote": "While secondary prophylaxis reduces the incidence of bleeding, its efficacy in improving orthopedic function has not been clearly established.", "quote_language": "en", "quote_de": "Während sekundäre Prophylaxe die Inzidenz von Blutungen reduziert, ist ihre Wirksamkeit bei der Verbesserung der orthopädischen Funktion nicht eindeutig etabliert worden.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c14", "source_id": "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 39300, "quote": "Um diese Trias zu vermeiden, ist derzeitig die Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII oder IX (FVIII oder FIX) bei Patienten mit Hämophilie (A und B) die zentrale kausale Behandlungsmöglichkeit.", "quote_language": "de", "quote_de": "Um diese Trias zu vermeiden, ist derzeitig die Substitution des fehlenden Gerinnungsfaktors VIII oder IX (FVIII oder FIX) bei Patienten mit Hämophilie (A und B) die zentrale kausale Behandlungsmöglichkeit.", "vollzitat": "Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) & Medizinische Sektion AWMF. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online.", "url": "https://register.awmf.org/assets/guidelines/086-005l_S2k_Synovitis-bei-Haemophilie_2023-02.pdf", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c15", "source_id": "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 40005, "quote": "Aus diesem Grunde soll bei Vorliegen einer schweren und mittelschweren Hämophilie die frühzeitige und ausreichende prophylaktische Substitutionstherapie erfolgen, um Blutungen und deren Folgen zu vermeiden.", "quote_language": "de", "quote_de": "Aus diesem Grunde soll bei Vorliegen einer schweren und mittelschweren Hämophilie die frühzeitige und ausreichende prophylaktische Substitutionstherapie erfolgen, um Blutungen und deren Folgen zu vermeiden.", "vollzitat": "Gesellschaft für Thrombose- und Hämostaseforschung (GTH) & Medizinische Sektion AWMF. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online.", "url": "https://register.awmf.org/assets/guidelines/086-005l_S2k_Synovitis-bei-Haemophilie_2023-02.pdf", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c16", "source_id": "2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 4702, "quote": "Regular continuous* replacement therapy started in the absence of documented joint disease, determined by physical examination and/or imaging studies, and before the second clinically evident joint bleed and age 3 years", "quote_language": "en", "quote_de": "Regelmäßige kontinuierliche* Ersatztherapie begonnen in der Abwesenheit von dokumentierter Gelenkerkrankung, bestimmt durch körperliche Untersuchung und/oder bildgebende Verfahren, und vor der zweiten klinisch manifesten Gelenkblutung und Alter 3 Jahre", "vollzitat": "Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020;26(Suppl 6):1-158.", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/jth.12672", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "regelmäßige, vorbeugende Behandlung", "Sie verhindert Blutungen ins Gelenk", "Bei schwerer und mittelschwerer Hämophilie A sollte diese Dauerbehandlung früh starten", "vor der zweiten Gelenkblutung und vor dem dritten Lebensjahr", "auch ein späterer Start senkt die Zahl der Blutungen" ], "deviations": [ "Die Bezeichnung 'die wichtigste Vorbeugung' für die Prophylaxe findet sich nicht in der Premise; c14 nennt sie die 'zentrale kausale Behandlungsmöglichkeit', macht aber keine Rangaussage zur Prävention allgemein.", "Das Adverb 'deutlich' beim späteren Behandlungsstart (Sekundärprophylaxe) ist eine Verstärkung, die die Premise (c13: 'reduces the incidence') nicht explizit belegt.", "Die Aussage, dass frühe und konsequente Behandlung 'gute Chancen' bietet, 'die Gelenke gesund zu halten', ist optimistischer formuliert als die Premise; c13 stellt ausdrücklich fest, dass die Wirksamkeit der Sekundärprophylaxe auf die orthopädische Funktion nicht klar belegt ist – dieser Vorbehalt fehlt in der Hypothesis." ], "grundlage_note": "NLI gegen 5 verbatim Quote(s) (c12, c13, c14, c15, c16)" }, { "block_idx": 13, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Fazit Hämophile Arthropathie ist eine chronische Gelenkerkrankung als Folge wiederholter Einblutungen ins Gelenk bei Hämophilie A. Betroffen sind vor allem Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke, die als Zielgelenke gelten. Typische Symptome sind Schmerzen, Schwellung und zunehmende Bewegungseinschränkung; im späten Stadium kann das Gelenk versteifen. Auslöser ist nicht eine einzelne Blutung, sondern die Wiederholung im selben Gelenk. Frühe vorbeugende Behandlung ist der wirksamste Schutz vor bleibenden Gelenkschäden bei Hämophilie A.", "cit_ids": [ "c2", "c6", "c8", "c12" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c2", "source_id": "piis1538783622114637", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 1419, "quote": "recurrent bleeding into the same joint (a target joint) results in progressive damage and the development of hemophilic arthropathy.", "quote_language": "en", "quote_de": "wiederholte Blutungen in dasselbe Gelenk (ein Zielgelenk) führen zu progressiver Schädigung und der Entwicklung einer hämophilen Arthropathie.", "vollzitat": "Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902", "url": "https://www.jthjournal.org/action/showPdf?pii=S1538-7836%2822%2911463-7", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c6", "source_id": "piis1538783622114637", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 10203, "quote": "Eighty per cent of joint bleeding episodes involve the knees, elbows, and ankles [2].", "quote_language": "en", "quote_de": "Achtzig Prozent der Gelenkblutungsepisoden betreffen die Knie, Ellbogen und Knöchel [2].", "vollzitat": "Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902", "url": "https://www.jthjournal.org/action/showPdf?pii=S1538-7836%2822%2911463-7", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c8", "source_id": "piis1538783622114637", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 10624, "quote": "As joint damage progresses, the patient experiences pain [44], reduced range of motion [45], muscle atrophy [46–48], ankylosis, osteoporosis [33,34,37–40], cartilage degeneration with collapse of the joint space [3,49–55], and cyst formation [56,57].", "quote_language": "en", "quote_de": "Mit fortschreitendem Gelenkschaden erfährt der Patient Schmerz [44], reduzierte Bewegungsfreiheit [45], Muskelatrophie [46–48], Ankylose, Osteoporose [33,34,37–40], Knorpeldegeneration mit Kollaps des Gelenkraums [3,49–55] und Zystenbildung [56,57].", "vollzitat": "Valentino LA. Thromb Haemost 2010; 8:1895–1902", "url": "https://www.jthjournal.org/action/showPdf?pii=S1538-7836%2822%2911463-7", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c12", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 1846, "quote": "Prophylaxis in hemophilia consists of regular administration of therapeutic products aimed at maintaining hemostasis to prevent bleeding, especially joint hemorrhages, which would lead to arthropathy and disability. Prophylaxis should enable people with hemophilia to lead healthy and active lives including participation in most physical and social activities (at home, school, work, and in the community), similar to the non-hemophilic population.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Prophylaxe bei Hämophilie besteht aus regelmäßiger Gabe von therapeutischen Produkten, die darauf abzielen, die Hämostase zu erhalten, um Blutungen zu verhindern, besonders Gelenkblutungen, die zu Arthropathie und Behinderung führen würden. Die Prophylaxe sollte Menschen mit Hämophilie ermöglichen, ein gesundes und aktives Leben zu führen, einschließlich Teilnahme an den meisten körperlichen und sozialen Aktivitäten (zu Hause, in der Schule, bei der Arbeit und in der Gemeinschaft), ähnlich wie die nicht-hämophile Bevölkerung.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Hämophile Arthropathie ist eine chronische Gelenkerkrankung als Folge wiederholter Einblutungen ins Gelenk", "Betroffen sind vor allem Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke, die als Zielgelenke gelten", "Typische Symptome sind Schmerzen … und zunehmende Bewegungseinschränkung", "im späten Stadium kann das Gelenk versteifen", "Auslöser ist nicht eine einzelne Blutung, sondern die Wiederholung im selben Gelenk" ], "deviations": [ "Schwellung als typisches Symptom wird in der Premise nicht genannt (c8 listet Schmerzen, Bewegungseinschränkung, Muskelatrophie, Ankylose u. a., aber keine Schwellung).", "Die Qualifizierung der vorbeugenden Behandlung als 'wirksamste' Schutzmaßnahme findet sich nicht in der Premise; c12 beschreibt Prophylaxe als Mittel zur Vorbeugung, ohne sie superlativisch zu bewerten.", "Der Zusatz 'frühe' (frühe vorbeugende Behandlung) ist in der Premise nicht belegt; c12 spricht allgemein von regelmäßiger Prophylaxe ohne zeitliche Priorisierung." ], "grundlage_note": "NLI gegen 4 verbatim Quote(s) (c2, c6, c8, c12)" } ], "flags": [], "n_claims": 8, "n_gedeckt": 2, "n_offen": 6, "n_partial": 6, "n_unsupported": 0, "n_summary": 0, "volltext_quellen": [ "piis1538783622114637", "086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02", "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "br-j-haematol-2007-leslie-modern-management-of-haemophilic-a", "2014-isth-recommendations-and-guidelines-on-definitions-in-h" ], "llm": "ran", "hinweis": "Beleg-Verifikation (Task 3.1) — Bundle-NLI: pro belegpflichtigem Block (new/changed/re-zitiertes kept) werden die verbatim Quotes der referenzierten cit_ids als Premise an Sonnet gereicht; der Block-Text ist die Hypothesis. Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde.", "wann": "2026-07-13T07:16:37" } }, "naechster_schritt": "fertig (1.1–3.x)", "blockiert": false, "snapshot": { "path": "snapshots/lexikon_arthropathie-bei-haemophilie-a.html", "sha256": "92783cef32c840eb98c168fc396bd759fc231195028dd3b67875905ee87bfd28", "fetched_at": "2026-07-23T11:16:08.916828+00:00", "source": "live", "url": "https://www.active-a.de/lexikon/arthropathie-bei-haemophilie-a/" } }