{ "uid": 2024, "url": "https://www.active-a.de/lexikon/faktor-vii-mangel/", "inhalt": { "source_of_truth": "live:+postheader", "meta": { "title": "Faktor-VII-Mangel", "slug": "/faktor-vii-mangel", "live_url": "https://www.active-a.de/lexikon/faktor-vii-mangel/", "seo_title_live": "Faktor-VII-Mangel – Hämophilie Lexikon", "meta_description_live": "Erfahre hier mehr über Faktor-VII-Mangel in unserem Hämophilie Lexikon.", "abstract": "Beim Faktor-VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) fehlt den Betroffenen der Gerinnungsfaktor VII ganz oder teilweise. Ähnlich wie bei Hämophilie A gibt es auch beim Faktor-VII-Mangel verschiedene Schweregrade, je nachdem wie hoch die Restaktivität des vorhandenen FVII ist. Es gibt jedoch keine sichere Korrelation zwischen der Faktor-VII-Restaktivität und der Schwere der Blutungen. Die Behandlung kann wie bei Hämophilie bei […]", "author": "", "autor_meta": { "kategorie": "Services & Unterstützung", "erstellt": "", "aktualisiert_nach_ueberarbeitung": "Platzhalter", "medical_reviewed": "Platzhalter" }, "excel_kw": { "suchintention": "Suchintention: Know (spezifisch)\n\nWas der Faktor VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) ist und was er für Hämophilie A-Patienten bedeutet.\n\n##Priorität: Ja — kein TE-Pendant (Lexikon rankt Pos 18)##", "primary_kw": "Faktor VII-Mangel\nHypoprokonvertinämie\nWas ist Faktor 7 Mangel\nUrsache des Faktor VII-Mangels\nDiagnose eines Faktor VII-Mangels\nBehandlung des Faktor VII-Mangels", "secondary_kws": [ "Fehlender Gerinnungsfaktor VII", "Schweregrade Faktor VII-Mangel", "Vitamin K Mangel", "genetischer Defekt", "Keine geschlechtsgebundene Vererbung" ], "hub": "Services & Unterstützung", "inhaltsebene_1": "Lexikon", "inhaltsebene_2": "" } }, "hero": null, "images_in_order": [], "videos": [], "counts": { "images": 0, "videos": 0, "tables_from_images": 0, "h2": 1, "h3": 2 }, "body_html": "

Beim Faktor-VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) fehlt den Betroffenen der Gerinnungsfaktor VII ganz oder teilweise. Ähnlich wie bei Hämophilie A gibt es auch beim Faktor-VII-Mangel verschiedene Schweregrade, je nachdem wie hoch die Restaktivität des vorhandenen FVII ist. Es gibt jedoch keine sichere Korrelation zwischen der Faktor-VII-Restaktivität und der Schwere der Blutungen. Die Behandlung kann wie bei Hämophilie bei Bedarf oder prophylaktisch erfolgen.

\n

Ursache des Faktor-VII-Mangels

\n

Wie bei der Hämophilie ist auch beim FVII-Mangel ein genetischer Defekt die Ursache für die Erkrankung. Anders als bei der Hämophilie ist jedoch, dass das Gen nicht auf den Geschlechtschromosomen liegt und somit Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind. Zudem müssen beide Elternteile ein defektes Gen an das Kind vererben, damit es zu einer Erkrankung kommt – weswegen ein FVII-Mangel sehr selten ist und oft nur durch Zufall diagnostiziert wird.

\n

Eine andere Möglichkeit für einen nicht funktionsfähigen Faktor VII ist ein durch andere Erkrankungen ausgelöster Vitamin-K-Mangel.

\n

Mehr zum Thema

\n\n
\n

Quellen

\n

https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=DE&Expert=327

\n

Pschyrembel Online | Hypoprokonvertinämie

\n
\n
\n

Zurück zur Übersicht

", "planung": { "uid": 2024, "url": "https://www.active-a.de/lexikon/faktor-vii-mangel/", "kopfbereich": { "dokument": "Active-A_faktor-vii-mangel_GAIO-geplant", "seitentitel_alt": "Faktor-VII-Mangel", "url_alt": "https://www.active-a.de/lexikon/faktor-vii-mangel/", "textlaenge_original": 171, "textlaenge_neu": 568, "textlaenge_optimiert_max": 238, "meta_title_alt": "Faktor-VII-Mangel – Hämophilie Lexikon", "meta_title": "Faktor VII-Mangel: Ursachen, Diagnose, Behandlung", "meta_description_alt": "Erfahre hier mehr über Faktor-VII-Mangel in unserem Hämophilie Lexikon.", "meta_description": "Der Faktor VII-Mangel ist eine seltene Gerinnungsstörung. Ursachen sind ein genetischer Defekt oder ein Vitamin-K-Mangel.", "url_empfehlung": "https://www.active-a.de/faktor-vii-mangel-haemophilie-a/", "redirect_von": "/faktor-vii-mangel → https://www.active-a.de/faktor-vii-mangel-haemophilie-a/ (301)" }, "h1_versionen": { "version_1": "Was ist ein Faktor VII-Mangel und was bedeutet er für Menschen mit Hämophilie A?", "version_2": "Was ist die Hypoprokonvertinämie (Faktor VII-Mangel) und wie hängt sie mit Hämophilie A zusammen?" }, "h2_plan": [ "Was ist ein Faktor VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie)?", "Welche Schweregrade hat der Faktor VII-Mangel?", "Was verursacht einen Faktor VII-Mangel?", "Wie erkennt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel?", "Wie behandelt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel?", "Wie unterscheidet sich der Faktor VII-Mangel von Hämophilie A?" ], "ranking_absicht": { "suchintention": "Suchintention: Know (spezifisch)\n\nWas der Faktor VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) ist und was er für Hämophilie A-Patienten bedeutet.\n\n##Priorität: Ja — kein TE-Pendant (Lexikon rankt Pos 18)##", "primary_kw": "Faktor VII-Mangel\nHypoprokonvertinämie\nWas ist Faktor 7 Mangel\nUrsache des Faktor VII-Mangels\nDiagnose eines Faktor VII-Mangels\nBehandlung des Faktor VII-Mangels", "secondary_kws": [ "Fehlender Gerinnungsfaktor VII", "Schweregrade Faktor VII-Mangel", "Vitamin K Mangel", "genetischer Defekt", "Keine geschlechtsgebundene Vererbung" ] } } }, "phasen": { "1.1": { "status": "ok", "version": "live", "wann": "2026-07-13T09:22:15" }, "struktur_check": { "status": "ok", "befund": [], "counts_live": { "h2": 1, "h3": 2, "li": 0, "p": 6, "img": 0, "table": 0 }, "counts_copy": { "h2": 1, "h3": 2, "li": 0, "p": 6, "img": 0, "table": 0 }, "chars_missing": 0, "wann": "2026-07-13T09:22:15" }, "1.2_verifier": { "status": "review", "summary": "Text vollstaendig, aber ein Bild fehlt.", "missing": [], "extra": [], "wann": "2026-07-17T05:57:17" }, "1.3_planung": { "status": "ok", "kopfbereich": { "dokument": "Active-A_faktor-vii-mangel_GAIO-geplant", "seitentitel_alt": "Faktor-VII-Mangel", "url_alt": "https://www.active-a.de/lexikon/faktor-vii-mangel/", "textlaenge_original": 171, "textlaenge_neu": 568, "textlaenge_optimiert_max": 238, "meta_title_alt": "Faktor-VII-Mangel – Hämophilie Lexikon", "meta_title": "Faktor VII-Mangel: Ursachen, Diagnose, Behandlung", "meta_description_alt": "Erfahre hier mehr über Faktor-VII-Mangel in unserem Hämophilie Lexikon.", "meta_description": "Der Faktor VII-Mangel ist eine seltene Gerinnungsstörung. Ursachen sind ein genetischer Defekt oder ein Vitamin-K-Mangel.", "url_empfehlung": "https://www.active-a.de/faktor-vii-mangel-haemophilie-a/", "redirect_von": "/faktor-vii-mangel → https://www.active-a.de/faktor-vii-mangel-haemophilie-a/ (301)" }, "h1_versionen": { "version_1": "Was ist ein Faktor VII-Mangel und was bedeutet er für Menschen mit Hämophilie A?", "version_2": "Was ist die Hypoprokonvertinämie (Faktor VII-Mangel) und wie hängt sie mit Hämophilie A zusammen?" }, "h2_plan": [ "Was ist ein Faktor VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie)?", "Welche Schweregrade hat der Faktor VII-Mangel?", "Was verursacht einen Faktor VII-Mangel?", "Wie erkennt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel?", "Wie behandelt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel?", "Wie unterscheidet sich der Faktor VII-Mangel von Hämophilie A?" ], "fehlend": [], "meta_warnungen": [ "meta_title: Meta-Title zu kurz: 49 Zeichen (min 50)", "meta_description: Meta-Description zu lang: 121 Zeichen (max 120)" ], "wann": "2026-07-13T09:22:25" }, "1.4_aktualitaet": { "status": "ok", "kategorie": "aktualitaet", "anker_datum": "unbekannt", "verstanden": "Lexikon-Eintrag zum Faktor-VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) für Menschen mit Hämophilie A; Artikel-Stand unbekannt; Aktualitäts-Fokus auf Vererbungsmodus, Schweregrad-Korrelation und Behandlungsoptionen — für den FVII-Mangel selbst enthält die Whitelist jedoch keine spezifischen Aktualisierungs-Fakten.", "findings": [], "additions": [], "recherche": [ { "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "domain": "onlinelibrary.wiley.com", "aussagen": [ "Wie erkennt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel?" ], "quell_zitat": "Some patients with certain FVII defects may have symptoms similar to mild hemophilia but may display normal PT and FVII activity if the laboratory reagent contains non-human tissue factor so that the diagnosis would be missed.", "relevanz": "Kapitel 3 (Laboratory Diagnosis) und Kapitel 5 (Hemostatic Agents) der WFH-Leitlinie behandeln Labordiagnostik von Gerinnungsfaktordefizienzen inkl. Einstufentest und chromogenem Assay, die auch zur Diagnose eines Faktor-VII-Mangels eingesetzt werden; rFVIIa (NovoSeven) wird zudem als Behandlungsoption bei angeborenem Faktor-VII-Mangel erwähnt.", "beleg_ok": true, "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 11977, "confidence": "medium", "quote_language": "en", "cit_id": "c1", "h2_ref": "Wie erkennt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel?" }, { "vollzitat": "Novo Nordisk Pharma GmbH. Fachinformation NovoSeven® (Eptacog alfa, rFVIIa). Stand: 05.01.2023. EMA-Zulassung: 23.02.1996.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/novoseven", "domain": "ema.europa.eu", "aussagen": [ "Wie erkennt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel? — andere relevante Belegstelle" ], "quell_zitat": "Patienten mit Faktor-VII-Mangel sollten hinsichtlich der Prothrombinzeit und der Faktor VIIGerinnungsaktivität vor und nach der Verabreichung von NovoSeven überwacht werden.", "relevanz": "Die Fachinformation von NovoSeven (rFVIIa) nennt den angeborenen Faktor-VII-Mangel explizit als zugelassene Indikation und enthält Hintergrundinformationen zur klinischen Situation dieser Patienten, die indirekt Diagnosehinweise liefern.", "beleg_ok": true, "source_id": "novoseven-epar-product-information-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13924, "confidence": "low", "quote_language": "de", "cit_id": "c2", "h2_ref": "Wie erkennt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel?" }, { "vollzitat": "Novo Nordisk Pharma GmbH. Fachinformation NovoSeven® (Eptacog alfa, rFVIIa). Stand: 05.01.2023. EMA-Zulassung: 23.02.1996.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/novoseven", "domain": "ema.europa.eu", "aussagen": [ "Wie behandelt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel?" ], "quell_zitat": "Zur Behandlung von Blutungen und zur Prophylaxe von Blutungen bei invasiven und chirurgischen Eingriffen wird bei Erwachsenen und Kindern eine Dosis von 15 - 30 µg pro kg Körpergewicht alle 4 - 6 Stunden bis zum Erreichen einer Hämostase empfohlen. Dosis und Behandlungsintervalle müssen auf jeden Patienten individuell abgestimmt werden.", "relevanz": "Die Fachinformation NovoSeven (Eptacog alfa / rekombinanter Faktor VIIa) nennt den angeborenen Faktor-VII-Mangel explizit als zugelassene Indikation und beschreibt Dosierung, Wirkmechanismus und Sicherheitsaspekte für diese Behandlungssituation.", "beleg_ok": true, "source_id": "novoseven-epar-product-information-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 8207, "confidence": "high", "quote_language": "de", "cit_id": "c3", "h2_ref": "Wie behandelt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel?" }, { "vollzitat": "Scherer R. Anästhesie bei Patienten mit Störungen der Blutgerinnung. In: Rossaint R et al. (Hrsg.). Die Anästhesiologie. Berlin, Heidelberg: Springer; 2016. DOI: 10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "url": "https://doi.org/10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "domain": "doi.org", "aussagen": [ "Wie unterscheidet sich der Faktor VII-Mangel von Hämophilie A?" ], "quell_zitat": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "relevanz": "Das anästhesiologische Buchkapitel behandelt angeborene Blutgerinnungsstörungen inklusive Hämophilie A und seltenerer Faktormangelzustände mit perioperativen Dosierungsschemata, was einen kontextuellen Vergleich erlaubt.", "beleg_ok": true, "source_id": "r-scherrer-ansasthesie-bei-patienten-mit-blutgerinnungsstoru", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7246, "confidence": "low", "quote_language": "de", "cit_id": "c4", "h2_ref": "Wie unterscheidet sich der Faktor VII-Mangel von Hämophilie A?" } ], "quellen_befunde": [ { "kategorie": "zitiernorm", "befund": "vancouver", "status": "OK", "zitat": "https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=DE&Expert=327", "vorschlag": "Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "beleg": "Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "erreichbar": true, "begruendung": "Quelle erreichbar — auf Vancouver-Vollzitat normalisiert." }, { "kategorie": "quelle", "befund": "verboten", "status": "verbotener Typ", "zitat": "Pschyrembel Online | Hypoprokonvertinämie", "vorschlag": "Orphanet — The portal for rare diseases and orphan drugs.", "beleg": "Orphanet — The portal for rare diseases and orphan drugs.", "erreichbar": false, "grund_erreichbar": "Inhalt hinter Login/Blur (z. B. Pschyrembel seit 2026 / Gelbe Liste) — für die Patientenseite nicht zitierfähig.", "kein_ersatz": false, "begruendung": "Verbotene/obsolete Quelle (z. B. Pschyrembel) — entfernen und ersetzen. Inhalt hinter Login/Blur (z. B. Pschyrembel seit 2026 / Gelbe Liste) — für die Patientenseite nicht zitierfähig." } ], "flags": [], "recall_uebersehen": [], "n_findings": 0, "n_additions": 0, "n_recherche": 4, "n_quellen_flag": 1, "n_quellen_unerreichbar": 1, "n_quellen_vancouver": 1, "quellen_audit": { "items": [ { "zitat": "https://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=DE&Expert=327", "verdikt": "vancouver" }, { "zitat": "Pschyrembel Online | Hypoprokonvertinämie", "verdikt": "ersetzt" } ], "n_text": 2, "n_bestaetigt": 1, "n_vancouver": 1, "n_ersetzt": 1, "n_manuell": 0, "n_unbekannt": 0, "summe_ok": true }, "n_quellen_text": 2, "n_quellen_whitelist": 1, "n_quellen_unbekannt": 0, "applied": { "changes_applied": 0, "quellen_aktualisiert": 2, "quellen_nicht_erreichbar": 1, "quellen_vancouver": 1, "quellen_zusammengefasst": 0, "quellen_ergaenzt": 0, "additions_applied": 0, "new_words": 0 }, "change_ratio": 0.0, "volltext_quellen": [ "www1.wfh.org", "pmc.ncbi.nlm.nih.gov", "www.thieme-connect.de", "haematologica.org", "www.orpha.net", "www.bundesaerztekammer.de", "register.awmf.org", "www.bleeding.org", "journals.sagepub.com", "www.ema.europa.eu", "www.medicines.org.uk", "dserver.bundestag.de", "www.bfarm.de", "www.gbe.rki.de", "www.deutsche-rentenversicherung.de", "www.g-ba.de", "www.bmas.de", "www.arbeitsagentur.de", "www.bsi.bund.de", "www.bundesgesundheitsministerium.de", "www.gematik.de", "hal.science", "haemoqol.de", "www.aerzteblatt.de", "www.thieme-connect.com", "www.bloodtransfusion.it", "www.pei.de", "www.jthjournal.org", "link.springer.com", "ashpublications.org", "onlinelibrary.wiley.com", "pubmed.ncbi.nlm.nih.gov", "doi.org", "www.deutsche-depressionshilfe.de", "www.kinderblutkrankheiten.de", "www.stiftung-gesundheitswissen.de", "cdn.who.int", "www.dge.de", "www.vfa.de", "www.inqa.de", "www.gesundheitsinformation.de", "www.labor-und-diagnose.de", "www.gelbe-liste.de" ], "h2_plan_active": [ "Wie erkennt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel?", "Wie behandelt das Behandlungsteam einen Faktor VII-Mangel?", "Wie unterscheidet sich der Faktor VII-Mangel von Hämophilie A?" ], "h2_dropped": [ "Was ist ein Faktor VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie)?", "Welche Schweregrade hat der Faktor VII-Mangel?", "Was verursacht einen Faktor VII-Mangel?" ], "corrected_html": "

Beim Faktor-VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) fehlt den Betroffenen der Gerinnungsfaktor VII ganz oder teilweise. Ähnlich wie bei Hämophilie A gibt es auch beim Faktor-VII-Mangel verschiedene Schweregrade, je nachdem wie hoch die Restaktivität des vorhandenen FVII ist. Es gibt jedoch keine sichere Korrelation zwischen der Faktor-VII-Restaktivität und der Schwere der Blutungen. Die Behandlung kann wie bei Hämophilie bei Bedarf oder prophylaktisch erfolgen.

\n

Ursache des Faktor-VII-Mangels

\n

Wie bei der Hämophilie ist auch beim FVII-Mangel ein genetischer Defekt die Ursache für die Erkrankung. Anders als bei der Hämophilie ist jedoch, dass das Gen nicht auf den Geschlechtschromosomen liegt und somit Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind. Zudem müssen beide Elternteile ein defektes Gen an das Kind vererben, damit es zu einer Erkrankung kommt – weswegen ein FVII-Mangel sehr selten ist und oft nur durch Zufall diagnostiziert wird.

\n

Eine andere Möglichkeit für einen nicht funktionsfähigen Faktor VII ist ein durch andere Erkrankungen ausgelöster Vitamin-K-Mangel.

\n

Mehr zum Thema

\n
\n

Quellen

\n

[1] Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416

\n

[2] Orphanet — The portal for rare diseases and orphan drugs.

\n
\n
\n

Zurück zur Übersicht

", "llm": "ran", "hinweis": "Best-Effort-Aktualitätscheck über ALLE Whitelist-Quellen (Inhalts-Notizen + Fachwissen, web_fetch wo möglich): belegte Änderungen/Fakten werden eingesetzt, der Rest bleibt 1:1. Zusammenfassungen je Quelle gehen an die Texterstellung (2.1). Ohne Nicht-erreichbar-/3.1-Flags.", "wann": "2026-07-13T09:29:37" }, "1.5_konduktorinnen": { "status": "ok", "kategorie": "konduktorin", "verstanden": "Lexikon-Artikel zu Faktor-VII-Mangel; Konduktorinnen/Überträgerinnen werden nicht thematisiert.", "findings": [], "flags": [ "Kein Konduktorinnen-Bezug im Artikel" ], "recall_uebersehen": [], "n_findings": 0, "hinweis": "1:1-Text unverändert; Befunde für Phase-2-Umschreibung. Render: python -m acta.strategie_check .", "wann": "2026-07-13T09:29:40" }, "1.6_nomenklatur": { "status": "ok", "kategorie": "nomenklatur", "verstanden": "Lexikon-Artikel zum Faktor-VII-Mangel (nicht Hämophilie A); Therapieklassen der Hämophilie A werden nicht behandelt und passen thematisch nicht.", "findings": [], "flags": [ "Artikel behandelt Faktor-VII-Mangel, nicht Hämophilie-A-Therapie; kein Ansatzpunkt fuer Nomenklatur-Pass." ], "recall_uebersehen": [], "n_findings": 0, "hinweis": "1:1-Text unverändert; Befunde für Phase-2-Umschreibung. Render: python -m acta.strategie_check .", "wann": "2026-07-13T09:29:44" }, "2.1_lexikon": { "status": "ok", "modus": "a", "bloecke": 15, "quellen": 3, "ausgabe": "output/copied_live/page_2024_phase2.html", "wann": "2026-07-13T09:33:20" }, "3.2_ton": { "status": "ok", "kategorie": "ton", "n_umgeschrieben": 3, "n_kandidaten": 3, "beispiele": [ { "vorher": "Um einen Faktor VII-Mangel festzustellen, misst das Behandlungsteam im Blut die Prothrombi", "nachher": "Um einen Faktor VII-Mangel festzustellen, schaut das Behandlungsteam im Blut auf zwei Wert" }, { "vorher": "Zur Behandlung steht ein rekombinant hergestelltes, bereits aktiviertes Faktor VII-Präpara", "nachher": "Für die Behandlung gibt es ein rekombinant hergestelltes, bereits aktiviertes Faktor VII-P" }, { "vorher": "Klinisch verläuft der Faktor VII-Mangel meist in einer milden Form. Rund um Operationen ka", "nachher": "Der Faktor VII-Mangel zeigt sich meist in einer milden Form. Rund um Operationen kann er t" } ], "hinweis": "Neue Prosa-Absätze in active-a-Stimme umgeschrieben (Fakten/Zahlen/Quellen/Nomenklatur/1:1 unverändert; Platzhalter- und Längen-Guards aktiv).", "wann": "2026-07-13T09:33:47" }, "2.6_gendern": { "status": "ok", "kategorie": "gendern", "n_fixes": 0, "beispiele": [], "flags": [], "menschen_hinweis": "", "wann": "2026-07-13T09:33:47" }, "3.3_wortkopplungen": { "status": "ok", "kategorie": "wortkopplungen", "n_fixes": 3, "n_reordered": 0, "beispiele": [ "Faktor-VII" ], "hinweis": "Schreibweise mehrteiliger Eigennamen erzwungen (inkl. kept/alt): „Faktor-VIII…\" → „Faktor VIII…\". Therapieklassen-Reihenfolge (Mimetika → Präparate → Rebalancing Agents) deterministisch erzwungen (non-kept).", "wann": "2026-07-13T09:33:47" }, "2.8_verlinkungen": { "status": "ok", "kategorie": "verlinkungen", "modus": "deterministisch", "links": [ { "url": "https://www.active-a.de/konsensuspapier-fuer-schweren-blutungsphaenotyp/", "titel": "Der „schwere Blutungsphänotyp“ bei mittelschwerer Hämophilie – was bedeutet das?", "thema": "Mittelschwere Hämophilie", "source": "strategisch", "linktext": "Der „schwere Blutungsphänotyp“ bei mittelschwerer Hämophilie – was bedeutet das?", "beschreibung": "", "begruendung": "Thematische Überlappung: bedeutet", "rang": 1 }, { "url": "https://www.active-a.de/lexikon/blutplaettchen-mangel/", "titel": "Blutplättchen-Mangel – Hämophilie Lexikon", "thema": "Lexikon", "source": "lexikon", "linktext": "Blutplättchen-Mangel – Hämophilie Lexikon", "beschreibung": "", "begruendung": "Thematische Überlappung: lexikon, mangel", "rang": 2 } ], "n": 2, "n_kandidaten": 69, "n_strategisch": 1, "n_lexikon": 1, "self_url": "https://www.active-a.de/lexikon/faktor-vii-mangel/", "hinweis": "Task 2.8 (Lexikon): 2 interne Links, davon >= 1 aus dem TE-Strategie-Pool, Rest aus verwandten Lexikon-Einträgen (Glossar-Querverlinkung). Selbst-Link ausgeschlossen; nur Links aus den Pools.", "wann": "2026-07-13T09:33:47" }, "3.1_beleg": { "status": "review", "kategorie": "beleg", "verification_table": [ { "block_idx": 2, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Um einen Faktor VII-Mangel festzustellen, schaut das Behandlungsteam im Blut auf zwei Werte: die Prothrombinzeit (auch Quick-Wert genannt) und die Aktivität von Faktor VII. Wichtig dabei: Bei bestimmten Formen des Mangels können diese Werte zunächst unauffällig wirken – nämlich dann, wenn das Laborreagenz keinen menschlichen Gewebefaktor enthält. So wird die Diagnose leicht übersehen, obwohl Beschwerden wie bei einer leichten Hämophilie bestehen. Bei unklarer Blutungsneigung hilft deshalb eine gezielte Untersuchung im Hämophilie-Zentrum weiter.", "cit_ids": [ "c1", "c2" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 11977, "quote": "Some patients with certain FVII defects may have symptoms similar to mild hemophilia but may display normal PT and FVII activity if the laboratory reagent contains non-human tissue factor so that the diagnosis would be missed.", "quote_language": "en", "quote_de": "Einige Patienten mit bestimmten FVII-Defekten können Symptome ähnlich einer milden Hämophilie aufweisen, aber eine normale PT und FVII-Aktivität zeigen, wenn das Laborreagenzmaterial nicht-menschlichen Tissue-Faktor enthält, sodass die Diagnose übersehen werden würde.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c2", "source_id": "novoseven-epar-product-information-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13924, "quote": "Patienten mit Faktor-VII-Mangel sollten hinsichtlich der Prothrombinzeit und der Faktor VIIGerinnungsaktivität vor und nach der Verabreichung von NovoSeven überwacht werden.", "quote_language": "de", "quote_de": "Patienten mit Faktor-VII-Mangel sollten hinsichtlich der Prothrombinzeit und der Faktor VIIGerinnungsaktivität vor und nach der Verabreichung von NovoSeven überwacht werden.", "vollzitat": "Novo Nordisk Pharma GmbH. Fachinformation NovoSeven® (Eptacog alfa, rFVIIa). Stand: 05.01.2023. EMA-Zulassung: 23.02.1996.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/novoseven", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "die Prothrombinzeit (auch Quick-Wert genannt) und die Aktivität von Faktor VII", "Bei bestimmten Formen des Mangels können diese Werte zunächst unauffällig wirken – nämlich dann, wenn das Laborreagenz keinen menschlichen Gewebefaktor enthält", "wird die Diagnose leicht übersehen, obwohl Beschwerden wie bei einer leichten Hämophilie bestehen" ], "deviations": [ "Die Empfehlung, bei unklarer Blutungsneigung ein Hämophilie-Zentrum aufzusuchen, ist in keiner der Quellen belegt.", "Der Kontext in c2 bezieht sich auf Überwachung vor/nach NovoSeven-Gabe (therapeutisch), nicht auf die allgemeine Diagnosestellung – die Hypothesis verwendet die Werte jedoch rein diagnostisch, ohne diesen Behandlungskontext zu erwähnen." ], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c1, c2)" }, { "block_idx": 5, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Für die Behandlung gibt es ein rekombinant hergestelltes, bereits aktiviertes Faktor VII-Präparat. Das Behandlungsteam dosiert es nach Körpergewicht (in Mikrogramm pro Kilogramm) und gibt es in mehreren kurzen Abständen, bis die Blutung gestoppt ist. Dosis und Zeitabstände stimmt das Team individuell auf jede Person ab – je nach Blutungssituation, Alter und geplanten Eingriffen. Für Menschen mit Hämophilie A heißt das: Die Behandlungswege ähneln sich im Prinzip (bei Bedarf oder vorbeugend), das eingesetzte Präparat ist aber ein anderes.", "cit_ids": [ "c3" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c3", "source_id": "novoseven-epar-product-information-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 8207, "quote": "Zur Behandlung von Blutungen und zur Prophylaxe von Blutungen bei invasiven und chirurgischen Eingriffen wird bei Erwachsenen und Kindern eine Dosis von 15 - 30 µg pro kg Körpergewicht alle 4 - 6 Stunden bis zum Erreichen einer Hämostase empfohlen. Dosis und Behandlungsintervalle müssen auf jeden Patienten individuell abgestimmt werden.", "quote_language": "de", "quote_de": "Zur Behandlung von Blutungen und zur Prophylaxe von Blutungen bei invasiven und chirurgischen Eingriffen wird bei Erwachsenen und Kindern eine Dosis von 15 - 30 µg pro kg Körpergewicht alle 4 - 6 Stunden bis zum Erreichen einer Hämostase empfohlen. Dosis und Behandlungsintervalle müssen auf jeden Patienten individuell abgestimmt werden.", "vollzitat": "Novo Nordisk Pharma GmbH. Fachinformation NovoSeven® (Eptacog alfa, rFVIIa). Stand: 05.01.2023. EMA-Zulassung: 23.02.1996.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/novoseven", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "nach Körpergewicht (in Mikrogramm pro Kilogramm)", "in mehreren kurzen Abständen, bis die Blutung gestoppt ist", "Dosis und Zeitabstände stimmt das Team individuell auf jede Person ab" ], "deviations": [ "Das Präparat wird als 'rekombinant hergestellt' und 'bereits aktiviert' (Faktor VII) beschrieben – diese Charakterisierung steht nicht in der Premise.", "Als Kriterien für die individuelle Anpassung wird explizit 'Alter' genannt; die Premise nennt nur allgemein individuelle Abstimmung, nicht Alter als Faktor.", "Der Vergleich 'Für Menschen mit Hämophilie A ähneln sich die Behandlungswege, das Präparat ist aber ein anderes' ist in der Premise nicht enthalten." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c3)" }, { "block_idx": 9, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Der Faktor VII-Mangel zeigt sich meist in einer milden Form. Rund um Operationen kann er trotzdem zu erheblichen Blutungen führen. Bemerkbar macht er sich oft durch etwas verlängerte Blutungszeiten bei kleinen Alltags-Verletzungen – zum Beispiel beim Rasieren – oder durch einen erniedrigten Quick-Wert im Labor. Für Menschen mit Hämophilie A bedeutet das: Der Faktor VII-Mangel ist eine eigenständige Gerinnungsstörung mit einem anderen Vererbungsweg (autosomal statt X-chromosomal) und einem anderen betroffenen Gerinnungsfaktor. Er steht damit als eigene Erkrankung neben der Hämophilie A.", "cit_ids": [ "c4" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c4", "source_id": "r-scherrer-ansasthesie-bei-patienten-mit-blutgerinnungsstoru", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7246, "quote": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "quote_language": "de", "quote_de": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "vollzitat": "Scherer R. Anästhesie bei Patienten mit Störungen der Blutgerinnung. In: Rossaint R et al. (Hrsg.). Die Anästhesiologie. Berlin, Heidelberg: Springer; 2016. DOI: 10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "url": "https://doi.org/10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Der Faktor VII-Mangel zeigt sich meist in einer milden Form.", "Rund um Operationen kann er trotzdem zu erheblichen Blutungen führen.", "Bemerkbar macht er sich oft durch etwas verlängerte Blutungszeiten bei kleinen Alltags-Verletzungen – zum Beispiel beim Rasieren –", "oder durch einen erniedrigten Quick-Wert im Labor." ], "deviations": [ "Der Faktor-VII-Mangel habe einen anderen Vererbungsweg (autosomal statt X-chromosomal) – in der Premise wird kein Vererbungsweg erwähnt.", "Die explizite Abgrenzung des Faktor-VII-Mangels von der Hämophilie A als 'eigenständige Gerinnungsstörung neben der Hämophilie A' findet sich nicht in der Premise.", "Der Hinweis auf einen 'anderen betroffenen Gerinnungsfaktor' im Vergleich zur Hämophilie A ist in der Premise nicht enthalten." ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c4)" }, { "block_idx": 11, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Beim Faktor VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) fehlt der Gerinnungsfaktor VII ganz oder teilweise — eine eigenständige, seltene Gerinnungsstörung neben der Hämophilie A. Die Diagnose erfolgt über Prothrombinzeit (Quick-Wert) und Faktor VII-Aktivität im Blut; leichte Formen bleiben mit bestimmten Laborreagenzien manchmal unentdeckt. Die Vererbung ist autosomal-rezessiv : Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen, und beide Elternteile müssen ein defektes Gen weitergeben. Auch ein Vitamin K-Mangel kann Faktor VII vorübergehend schwächen. Die Behandlung erfolgt bei Bedarf oder vorbeugend mit einem rekombinanten aktivierten Faktor VII-Präparat, dosiert nach Körpergewicht und individuell angepasst. Der Verlauf ist meist mild, doch rund um Operationen kann der Faktor VII-Mangel zu erheblichen Blutungen führen — eine Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum ist deshalb wichtig.", "cit_ids": [ "c1", "c3", "c4" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_5", "char_offset": 11977, "quote": "Some patients with certain FVII defects may have symptoms similar to mild hemophilia but may display normal PT and FVII activity if the laboratory reagent contains non-human tissue factor so that the diagnosis would be missed.", "quote_language": "en", "quote_de": "Einige Patienten mit bestimmten FVII-Defekten können Symptome ähnlich einer milden Hämophilie aufweisen, aber eine normale PT und FVII-Aktivität zeigen, wenn das Laborreagenzmaterial nicht-menschlichen Tissue-Faktor enthält, sodass die Diagnose übersehen werden würde.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c3", "source_id": "novoseven-epar-product-information-de", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 8207, "quote": "Zur Behandlung von Blutungen und zur Prophylaxe von Blutungen bei invasiven und chirurgischen Eingriffen wird bei Erwachsenen und Kindern eine Dosis von 15 - 30 µg pro kg Körpergewicht alle 4 - 6 Stunden bis zum Erreichen einer Hämostase empfohlen. Dosis und Behandlungsintervalle müssen auf jeden Patienten individuell abgestimmt werden.", "quote_language": "de", "quote_de": "Zur Behandlung von Blutungen und zur Prophylaxe von Blutungen bei invasiven und chirurgischen Eingriffen wird bei Erwachsenen und Kindern eine Dosis von 15 - 30 µg pro kg Körpergewicht alle 4 - 6 Stunden bis zum Erreichen einer Hämostase empfohlen. Dosis und Behandlungsintervalle müssen auf jeden Patienten individuell abgestimmt werden.", "vollzitat": "Novo Nordisk Pharma GmbH. Fachinformation NovoSeven® (Eptacog alfa, rFVIIa). Stand: 05.01.2023. EMA-Zulassung: 23.02.1996.", "url": "https://www.ema.europa.eu/en/medicines/human/EPAR/novoseven", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c4", "source_id": "r-scherrer-ansasthesie-bei-patienten-mit-blutgerinnungsstoru", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7246, "quote": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "quote_language": "de", "quote_de": "Der isolierte hereditäre Faktor-VII-Mangel tritt meist in einer milden Form auf, kann aber perioperativ zu erheblichen Blutungen führen. Die Patienten fallen in der Regel klinisch durch etwas verlängerte Blutungszeiten (bei Bagatellverletzungen, z. B. Rasieren) oder durch die Feststellung eines erniedrigten Quickwerts auf.", "vollzitat": "Scherer R. Anästhesie bei Patienten mit Störungen der Blutgerinnung. In: Rossaint R et al. (Hrsg.). Die Anästhesiologie. Berlin, Heidelberg: Springer; 2016. DOI: 10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "url": "https://doi.org/10.1007/978-3-662-45539-5_109-1", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "leichte Formen bleiben mit bestimmten Laborreagenzien manchmal unentdeckt", "Der Verlauf ist meist mild, doch rund um Operationen kann der Faktor VII-Mangel zu erheblichen Blutungen führen", "dosiert nach Körpergewicht und individuell angepasst", "Die Diagnose erfolgt über Prothrombinzeit (Quick-Wert) und Faktor VII-Aktivität im Blut" ], "deviations": [ "Autosomal-rezessive Vererbung mit gleicher Häufigkeit bei Männern und Frauen sowie die Notwendigkeit, dass beide Elternteile ein defektes Gen weitergeben — kein entsprechender Hinweis in der Premise", "Vitamin K-Mangel als vorübergehende Ursache für eine Schwächung von Faktor VII — nicht in der Premise erwähnt", "Bezeichnung 'Hypoprokonvertinämie' und die Charakterisierung als 'eigenständige, seltene Gerinnungsstörung neben der Hämophilie A' — nicht in der Premise belegt", "Empfehlung zur Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum — nicht in der Premise enthalten" ], "grundlage_note": "NLI gegen 3 verbatim Quote(s) (c1, c3, c4)" } ], "flags": [], "n_claims": 4, "n_gedeckt": 0, "n_offen": 4, "n_partial": 4, "n_unsupported": 0, "n_summary": 0, "volltext_quellen": [ "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "novoseven-epar-product-information-de", "r-scherrer-ansasthesie-bei-patienten-mit-blutgerinnungsstoru" ], "llm": "ran", "hinweis": "Beleg-Verifikation (Task 3.1) — Bundle-NLI: pro belegpflichtigem Block (new/changed/re-zitiertes kept) werden die verbatim Quotes der referenzierten cit_ids als Premise an Sonnet gereicht; der Block-Text ist die Hypothesis. Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde.", "wann": "2026-07-17T05:58:04" } }, "naechster_schritt": "fertig (1.1–3.x)", "blockiert": false, "snapshot": { "path": "snapshots/lexikon_faktor-vii-mangel.html", "sha256": "bbf4e8323ac9f30cae54518c3c2175ad3321b1adda2ad849e3540177ff0bafe4", "fetched_at": "2026-07-23T11:16:09.086093+00:00", "source": "live", "url": "https://www.active-a.de/lexikon/faktor-vii-mangel/" } }