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Der Begriff „schwerer Blutungsphänotyp“ (SBPT) ist für die klinische Praxis definiert. Er kann unabhängig vom Schweregrad der Hämophilie festgestellt werden, wenn bestimmte Kriterien vorliegen. Dazu zählen unter anderem: Schwere Blutungen, die spontan oder gehäuft oder nach eigentlich nicht ausreichender Gewalteinwirkung auftreten und die zu dauerhaften Einschränkungen führen. Dazu gehören aber auch wiederholte spontane Blutungen und eine Familiengeschichte mit lebensbedrohlichen Blutungen oder hämophiler Arthropathie.

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Weitere Informationen zum „schweren Blutungsphänotyp“ (SBPT) findest Du in unserem Beitrag:

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Quellen

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Pfrepper C et al. Thieme E-Journals – Hämostaseologie / Abstract

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Thieme E-Journals – Hämostaseologie / Abstract Hamostaseologie. 2024

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Der Begriff „schwerer Blutungsphänotyp“ (SBPT) ist für die klinische Praxis definiert. Er kann unabhängig vom Schweregrad der Hämophilie festgestellt werden, wenn bestimmte Kriterien vorliegen. Dazu zählen unter anderem: Schwere Blutungen, die spontan oder gehäuft oder nach eigentlich nicht ausreichender Gewalteinwirkung auftreten und die zu dauerhaften Einschränkungen führen. Dazu gehören aber auch wiederholte spontane Blutungen und eine Familiengeschichte mit lebensbedrohlichen Blutungen oder hämophiler Arthropathie.

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Weitere Informationen zum „schweren Blutungsphänotyp“ (SBPT) findest Du in unserem Beitrag:

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Quellen

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[1] Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416

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", "llm": "ran", "hinweis": "Best-Effort-Aktualitätscheck über ALLE Whitelist-Quellen (Inhalts-Notizen + Fachwissen, web_fetch wo möglich): belegte Änderungen/Fakten werden eingesetzt, der Rest bleibt 1:1. Zusammenfassungen je Quelle gehen an die Texterstellung (2.1). Ohne Nicht-erreichbar-/3.1-Flags.", "wann": "2026-07-11T08:25:46" }, "1.5_konduktorinnen": { "status": "ok", "kategorie": "konduktorin", "verstanden": "Lexikonartikel zum schweren Blutungsphänotyp (SBPT); Konduktorinnen/Trägerinnen kommen nicht vor.", "findings": [], "flags": [ "Thema Konduktorinnen/Trägerinnen im Artikel nicht behandelt - keine Änderung nötig." ], "recall_uebersehen": [], "n_findings": 0, "hinweis": "1:1-Text unverändert; Befunde für Phase-2-Umschreibung. 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Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "url": "https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Der Begriff „schwerer Blutungsphänotyp\" (SBPT) ist für die klinische Praxis definiert", "wenn bestimmte Kriterien vorliegen" ], "deviations": [ "SBPT kann unabhängig vom Schweregrad der Hämophilie festgestellt werden – diese Aussage fehlt in der Premise", "Bezug auf Menschen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A – in der Premise nicht erwähnt", "Blutungen können stärker ausfallen, als der gemessene Faktor VIII-Wert erwarten ließe – kein entsprechender Inhalt in der Premise", "Die Unterscheidung in 'ein Hauptkriterium' oder 'mindestens zwei Nebenkriterien' sowie die individuelle ärztliche Risikoabschätzung werden in der Hypothesis nicht wiedergegeben" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c1)" }, { "block_idx": 2, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Von einem schweren Blutungsphänotyp spricht man, wenn die Blutungsneigung besonders ausgeprägt ist. 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Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "url": "https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c2", "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 21226, "quote": "an SBPT is an excessive bleeding tendency characterized by one or more ISTH-BAT symptoms with a score of 4.", "quote_language": "en", "quote_de": "ein SBPT ist eine übermäßige Blutungsneigung gekennzeichnet durch ein oder mehrere ISTH-BAT-Symptome mit einem Score von 4.", "vollzitat": "Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "url": "https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c3", "source_id": "konsensuspapier-sbpt13112024-published-1", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 20781, "quote": "an SBPT is an excessive bleeding tendency characterized by one or more ISTH-BAT symptoms with a score of 4.", "quote_language": "en", "quote_de": "ein SBPT ist eine exzessive Blutungsneigung charakterisiert durch ein oder mehrere ISTH-BAT Symptome mit einem Score von 4.", "vollzitat": "Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Erreicht darin schon ein einzelnes Blutungssymptom 4 Punkte, gilt die Blutungsneigung als übermäßig", "Von einem schweren Blutungsphänotyp spricht man, wenn die Blutungsneigung besonders ausgeprägt ist" ], "deviations": [ "Der SBPT wird als 'ergänzende klinische Einstufung neben dem Laborwert' beschrieben — dieser Bezug zu Laborwerten findet sich nicht in der Premise.", "Der ISTH-BAT wird als 'strukturierter Blutungsfragebogen' charakterisiert — die Premise nennt lediglich 'ISTH-BAT symptoms', ohne das Instrument als Fragebogen zu beschreiben.", "Die Formulierung, dass der SBPT beschreibt, 'wie stark ein Mensch tatsächlich zu Blutungen neigt' (im Gegensatz zum Laborwert), ist eine inhaltliche Erweiterung ohne Grundlage in der Premise.", "Die in c1 genannten Major- und Minor-Kriterien zur SBPT-Definition werden in der Hypothesis nicht erwähnt, obwohl sie Teil der Premise sind." ], "grundlage_note": "NLI gegen 3 verbatim Quote(s) (c1, c2, c3)" }, { "block_idx": 6, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Für die Einstufung gibt es zwei Wege. Entweder liegt ein sogenanntes Hauptkriterium vor — also eine besonders schwere oder folgenreiche Blutung. Oder es sind mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt. Die Ärztin oder der Arzt schätzt das Risiko dabei individuell ein.", "cit_ids": [ "c4" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c4", "source_id": "konsensuspapier-sbpt13112024-published-1", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7193, "quote": "We propose to define an SBPT if one major criterion is met or if at least two minor criteria are obtained by an individualrisk assessment by the physician.", "quote_language": "en", "quote_de": "Wir schlagen vor, einen SBPT zu definieren, wenn ein Hauptkriterium erfüllt ist oder wenn mindestens zwei Nebenkriterien durch eine individuelle Risikobewertung durch den Arzt erhalten werden.", "vollzitat": "Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Oder es sind mindestens zwei Nebenkriterien erfüllt", "Die Ärztin oder der Arzt schätzt das Risiko dabei individuell ein", "Entweder liegt ein sogenanntes Hauptkriterium vor" ], "deviations": [ "Die Beschreibung des Hauptkriteriums als 'besonders schwere oder folgenreiche Blutung' ist in der Premise nicht enthalten — dort wird das Hauptkriterium inhaltlich nicht definiert" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c4)" }, { "block_idx": 8, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Wichtig ist der genaue Blick auf die Blutungsvorgeschichte. Bei Kindern schaut das Behandlungsteam besonders auf frühe Gelenkblutungen. Schon im jungen Alter können sie ein deutlicher Hinweis auf einen schweren Verlauf sein. Deshalb hält das Team Häufigkeit, Auslöser und Folgen jeder Blutung sorgfältig fest.", "cit_ids": [ "c5" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c5", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 4521, "quote": "Early symptoms of joint bleeds in children at a very young age are a key indicator of severe hemophilia.", "quote_language": "en", "quote_de": "Frühe Symptome von Gelenkblutungen bei Kindern in sehr jungem Alter sind ein Schlüsselindikator für schwere Hämophilie.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Bei Kindern schaut das Behandlungsteam besonders auf frühe Gelenkblutungen", "Schon im jungen Alter können sie ein deutlicher Hinweis auf einen schweren Verlauf sein" ], "deviations": [ "Wichtig ist der genaue Blick auf die Blutungsvorgeschichte — nicht in der Premise erwähnt", "Das Team hält Häufigkeit, Auslöser und Folgen jeder Blutung sorgfältig fest — nicht in der Premise belegt" ], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c5)" }, { "block_idx": 10, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Wenn in der Familie bereits ein schwerer Blutungsphänotyp, eine lebensbedrohliche Blutung oder eine hämophile Gelenkerkrankung bekannt ist, fließt diese Information in die Einschätzung ein. Erwachsene Familienmitglieder mit demselben genetischen Hintergrund zeigen oft ähnliche Verläufe. Ihr Krankheitsbild hilft dem Behandlungsteam, die vorbeugende Behandlung eines Kindes vorausschauend zu planen.", "cit_ids": [ "c6", "c7" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c6", "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11924, "quote": "If a family history of an SBPT, life-threatening bleeding, or hemophilic arthropathy is known, these criteria may be used to anticipate the future occurrence of an SBPT in a patient. We integrate our knowledge about adult family members and their joint changes into situations where a decision needs to be made about prophylaxis for a child with the same underlying genetic defect.", "quote_language": "en", "quote_de": "Wenn eine Familiengeschichte eines SBPT, lebensbedrohlicher Blutung oder hämophiler Arthropathie bekannt ist, können diese Kriterien verwendet werden, um das zukünftige Auftreten eines SBPT bei einem Patienten vorherzusehen. Wir integrieren unser Wissen über erwachsene Familienmitglieder und ihre Gelenkveränderungen in Situationen, in denen eine Entscheidung über Prophylaxe für ein Kind mit demselben zugrunde liegenden genetischen Defekt getroffen werden muss.", "vollzitat": "Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "url": "https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c7", "source_id": "konsensuspapier-sbpt13112024-published-1", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11581, "quote": "If a family history of an SBPT, life-threatening bleeding, or hemophilic arthropathy is known, these criteria may be used to anticipate the future occurrence of an SBPT in a patient. We integrate our knowledge about adult family members and their joint changes into situations where a decision needs to be made about prophylaxis for a child with the same underlying genetic defect.", "quote_language": "en", "quote_de": "Falls eine Familienanamnese eines SBPT, lebensbedrohlicher Blutung oder hämophiler Arthropathie bekannt ist, können diese Kriterien verwendet werden, um das zukünftige Auftreten eines SBPT bei einem Patienten vorauszusehen. Wir integrieren unser Wissen über erwachsene Familienmitglieder und ihre Gelenkveränderungen in Situationen, in denen eine Entscheidung über Prophylaxe für ein Kind mit demselben zugrunde liegenden genetischen Defekt getroffen werden muss.", "vollzitat": "Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "supported", "supported_fragments": [ "Wenn in der Familie bereits ein schwerer Blutungsphänotyp, eine lebensbedrohliche Blutung oder eine hämophile Gelenkerkrankung bekannt ist, fließt diese Information in die Einschätzung ein.", "Erwachsene Familienmitglieder mit demselben genetischen Hintergrund", "Ihr Krankheitsbild hilft dem Behandlungsteam, die vorbeugende Behandlung eines Kindes vorausschauend zu planen." ], "deviations": [], "grundlage_note": "NLI gegen 2 verbatim Quote(s) (c6, c7)" }, { "block_idx": 12, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Eine vorbeugende Hämophilie-Behandlung soll Blutungen verhindern — vor allem in den Gelenken — und die Gelenkfunktion erhalten. Bisher bekamen Menschen mit leichter oder mittelschwerer Hämophilie A oft erst dann eine regelmäßige Vorbeugung, wenn schon mehrere Blutungen oder erste Gelenkschäden aufgetreten waren. Bei einem nachgewiesenen schweren Blutungsphänotyp und einem Faktor VIII-Wert über 3 Prozent bietet das Behandlungsteam heute eine kontinuierliche Vorbeugung an, um weiteren Schäden zuvorzukommen.", "cit_ids": [ "c8", "c9", "c10", "c12", "c13" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c8", "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13590, "quote": "With residual FVIII activity > 3% and the presence of an SBPT, we consider that regular, continuous prophylaxis should be offered to prevent further damage", "quote_language": "en", "quote_de": "Bei residueller FVIII-Aktivität > 3% und dem Vorhandensein eines SBPT erachten wir es als angebracht, dass regelmäßige, kontinuierliche Prophylaxe angeboten werden sollte, um weitere Schädigungen zu verhindern", "vollzitat": "Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "url": "https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c9", "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 22488, "quote": "The aim of prophylaxis for hemophilia is to prevent bleeding, in particular joint bleeding, that would lead to arthropathy and disability,1 and to maintain and/or restore joint functions.", "quote_language": "en", "quote_de": "Das Ziel der Prophylaxe für Hämophilie ist es, Blutungen zu verhindern, insbesondere Gelenkblutungen, die zu Arthropathie und Behinderung führen würden,1 und Gelenkfunktionen zu erhalten und/oder wiederherzustellen.", "vollzitat": "Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "url": "https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c10", "source_id": "konsensuspapier-sbpt13112024-published-1", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13247, "quote": "With residual FVIII activity > 3% and the presence of an SBPT, we consider that regular, continuous prophylaxis should be offered to prevent further damage", "quote_language": "en", "quote_de": "Bei residueller FVIII-Aktivität > 3 % und dem Vorliegen eines SBPT halten wir es für gerechtfertigt, regelmäßige, kontinuierliche Prophylaxe anzubieten, um weitere Schäden zu verhindern", "vollzitat": "Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c12", "source_id": "haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-mo", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 12762, "quote": "It appears that people with moderate haemophilia need to experience more bleeds than those with severe haemophilia and, in some cases, need to develop evidence of arthropathy before they have the opportunity to receive prophylaxis.", "quote_language": "en", "quote_de": "Es scheint, dass Personen mit moderater Hämophilie mehr Blutungen erfahren müssen als diejenigen mit schwerer Hämophilie und dass sie in einigen Fällen Evidenz von Arthropathie entwickeln müssen, bevor sie die Möglichkeit haben, Prophylaxe zu erhalten.", "vollzitat": "Collins PW et al. Haemophilia, 2021; 27:192–198", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c13", "source_id": "haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-mo", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13209, "quote": "The authors questioned whether the approach to severe and moderate haemophilia (early prophylaxis and close monitoring versus mainly on-­demand and monitored less often) was justified.", "quote_language": "en", "quote_de": "Die Autoren stellten in Frage, ob der Ansatz für schwere und mittelschwere Hämophilie (frühe Prophylaxe und enge Überwachung versus hauptsächlich bedarfsgerecht und weniger häufig überwacht) gerechtfertigt war.", "vollzitat": "Collins PW et al. Haemophilia, 2021; 27:192–198", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "vorbeugende Hämophilie-Behandlung soll Blutungen verhindern — vor allem in den Gelenken — und die Gelenkfunktion erhalten", "bei einem nachgewiesenen schweren Blutungsphänotyp und einem Faktor VIII-Wert über 3 Prozent bietet das Behandlungsteam heute eine kontinuierliche Vorbeugung an, um weiteren Schäden zuvorzukommen", "oft erst dann eine regelmäßige Vorbeugung, wenn schon mehrere Blutungen oder erste Gelenkschäden aufgetreten waren" ], "deviations": [ "Die Hypothesis schließt Menschen mit 'leichter' Hämophilie ein; die Premise spricht ausschließlich von 'moderate haemophilia', nicht von leichter (mild) Hämophilie.", "Die Hypothesis formuliert 'das Behandlungsteam bietet heute ... an' als aktuelle Praxis; die Premise formuliert dies als Empfehlung/Konsens ('we consider that ... should be offered'), nicht als etablierten Standard." ], "grundlage_note": "NLI gegen 5 verbatim Quote(s) (c8, c9, c10, c12, c13)" }, { "block_idx": 13, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Für Menschen mit Hämophilie A bedeutet das: Die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp kann den Zugang zu einer frühen, dauerhaften Vorbeugung eröffnen — auch dann, wenn der Faktor VIII-Wert rechnerisch für einen milderen Verlauf spricht.", "cit_ids": [ "c11" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c11", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_8", "char_offset": 3616, "quote": "For patients with hemophilia A or B with a severe phenotype (note that this may include patients with moderate hemophilia with a severe phenotype), the WFH strongly recommends that such patients be on prophylaxis sufficient to prevent bleeds at all times, but that prophylaxis should be individualized, taking into consideration patient bleeding phenotype, joint status, individual pharmacokinetics, and patient self-assessment and preference.", "quote_language": "en", "quote_de": "Für Patienten mit Hämophilie A oder B mit schwerem Phänotyp (beachten Sie, dass dies Patienten mit moderater Hämophilie mit schwerem Phänotyp einschließen kann), empfiehlt die WFH nachdrücklich, dass solche Patienten sich jederzeit einer Prophylaxe unterziehen sollten, die ausreichend ist, um Blutungen zu verhindern, aber dass die Prophylaxe individualisiert werden sollte, wobei der Blutungsphänotyp des Patienten, der Gelenkstatus, die individuelle Pharmakokinetik und die Selbsteinschätzung und Präferenz des Patienten berücksichtigt werden sollten.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Die Einstufung als schwerer Blutungsphänotyp kann den Zugang zu einer dauerhaften Vorbeugung eröffnen", "auch dann, wenn … ein milderer Verlauf [rechnerisch] spricht\" (entspricht „patients with moderate hemophilia with a severe phenotype\")\"\n ],", "deviations\": [\n \"Das Attribut 'früh' (frühe Prophylaxe) findet sich nicht in der Premise; die Quelle erwähnt lediglich dauerhafte Prophylaxe", "nicht den Zeitpunkt des Beginns.", "Der konkrete Verweis auf den 'Faktor VIII-Wert' als rechnerische Messgröße steht nicht in der Premise; dort wird nur allgemein von 'moderate hemophilia' gesprochen, ohne Laborwerte zu nennen." ], "deviations": [], "grundlage_note": "NLI gegen 1 verbatim Quote(s) (c11)" }, { "block_idx": 15, "origin": "new", "aussage_im_artikel": "Der schwere Blutungsphänotyp (SBPT) beschreibt eine ausgeprägte Blutungsneigung, die auch bei leichter oder mittelschwerer Hämophilie A auftreten kann. Für die Einstufung genügt ein Hauptkriterium oder mindestens zwei Nebenkriterien ; strukturierte Fragebögen wie der ISTH-BAT unterstützen die Einschätzung. Auch die Familiengeschichte mit schweren Blutungen oder hämophiler Gelenkerkrankung fließt in die Bewertung ein. Das Behandlungsteam achtet besonders bei Kindern auf frühe Gelenkblutungen als wichtiges Warnzeichen. Wird ein SBPT festgestellt, kann eine regelmäßige vorbeugende Behandlung angeboten werden, um Gelenke und Gesundheit langfristig zu schützen.", "cit_ids": [ "c1", "c4", "c6", "c5", "c8" ], "cite_meta": [ { "cit_id": "c1", "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7434, "quote": "We propose to define an SBPT if one major criterion is met or if at least two minor criteria are obtained by an individualrisk assessment by the physician.", "quote_language": "en", "quote_de": "Wir schlagen vor, ein SBPT zu definieren, wenn ein Hauptkriterium erfüllt ist oder wenn mindestens zwei Nebenkriterien durch eine individuelle Risikobewertung durch den Arzt erhalten werden.", "vollzitat": "Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "url": "https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c4", "source_id": "konsensuspapier-sbpt13112024-published-1", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 7193, "quote": "We propose to define an SBPT if one major criterion is met or if at least two minor criteria are obtained by an individualrisk assessment by the physician.", "quote_language": "en", "quote_de": "Wir schlagen vor, einen SBPT zu definieren, wenn ein Hauptkriterium erfüllt ist oder wenn mindestens zwei Nebenkriterien durch eine individuelle Risikobewertung durch den Arzt erhalten werden.", "vollzitat": "Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia", "url": "", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c6", "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 11924, "quote": "If a family history of an SBPT, life-threatening bleeding, or hemophilic arthropathy is known, these criteria may be used to anticipate the future occurrence of an SBPT in a patient. We integrate our knowledge about adult family members and their joint changes into situations where a decision needs to be made about prophylaxis for a child with the same underlying genetic defect.", "quote_language": "en", "quote_de": "Wenn eine Familiengeschichte eines SBPT, lebensbedrohlicher Blutung oder hämophiler Arthropathie bekannt ist, können diese Kriterien verwendet werden, um das zukünftige Auftreten eines SBPT bei einem Patienten vorherzusehen. Wir integrieren unser Wissen über erwachsene Familienmitglieder und ihre Gelenkveränderungen in Situationen, in denen eine Entscheidung über Prophylaxe für ein Kind mit demselben zugrunde liegenden genetischen Defekt getroffen werden muss.", "vollzitat": "Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "url": "https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c5", "source_id": "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "chapter_id": "chapter_4", "char_offset": 4521, "quote": "Early symptoms of joint bleeds in children at a very young age are a key indicator of severe hemophilia.", "quote_language": "en", "quote_de": "Frühe Symptome von Gelenkblutungen bei Kindern in sehr jungem Alter sind ein Schlüsselindikator für schwere Hämophilie.", "vollzitat": "WFH Guidelines (s. Block 01), Chapter 3: Laboratory Diagnosis and Monitoring (S. 39 ff.).", "url": "https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/hae.14046", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" }, { "cit_id": "c8", "source_id": "a-2411-7416", "chapter_id": "chapter_0", "char_offset": 13590, "quote": "With residual FVIII activity > 3% and the presence of an SBPT, we consider that regular, continuous prophylaxis should be offered to prevent further damage", "quote_language": "en", "quote_de": "Bei residueller FVIII-Aktivität > 3% und dem Vorhandensein eines SBPT erachten wir es als angebracht, dass regelmäßige, kontinuierliche Prophylaxe angeboten werden sollte, um weitere Schädigungen zu verhindern", "vollzitat": "Pfrepper C, Escuriola Ettingshausen C, Klamroth R, Oldenburg J, Olivieri M. Expert Opinion for Defining a Severe Bleeding Phenotype to Guide Prophylaxis in Patients with Nonsevere Hemophilia. Hämostaseologie 2024. https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "url": "https://doi.org/10.1055/a-2411-7416", "source_kind": "publication", "summary": "", "url_verdict": "", "abweichung": "" } ], "verdict": "partial", "supported_fragments": [ "Für die Einstufung genügt ein Hauptkriterium oder mindestens zwei Nebenkriterien", "Auch die Familiengeschichte mit schweren Blutungen oder hämophiler Gelenkerkrankung fließt in die Bewertung ein", "Das Behandlungsteam achtet besonders bei Kindern auf frühe Gelenkblutungen als wichtiges Warnzeichen", "Wird ein SBPT festgestellt, kann eine regelmäßige vorbeugende Behandlung angeboten werden, um Gelenke und Gesundheit langfristig zu schützen" ], "deviations": [ "SBPT kann auch bei leichter oder mittelschwerer Hämophilie A auftreten – diese Einschränkung auf den Schweregrad findet sich nicht in der Premise", "Strukturierte Fragebögen wie der ISTH-BAT werden als Hilfsmittel genannt – kein Bezug dazu in der Premise", "Die Premise betont eine individuelle Risikoabschätzung durch den Arzt, während die Hypothesis dies nicht erwähnt und stattdessen Fragebögen hervorhebt" ], "grundlage_note": "NLI gegen 5 verbatim Quote(s) (c1, c4, c6, c5, c8)" } ], "flags": [], "n_claims": 8, "n_gedeckt": 1, "n_offen": 7, "n_partial": 7, "n_unsupported": 0, "n_summary": 0, "volltext_quellen": [ "a-2411-7416", "konsensuspapier-sbpt13112024-published-1", "haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemen", "haemophilia-2021-collins-clinical-phenotype-of-severe-and-mo" ], "llm": "ran", "hinweis": "Beleg-Verifikation (Task 3.1) — Bundle-NLI: pro belegpflichtigem Block (new/changed/re-zitiertes kept) werden die verbatim Quotes der referenzierten cit_ids als Premise an Sonnet gereicht; der Block-Text ist die Hypothesis. Sonnet meldet supported_fragments (was wörtlich folgt) + deviations (was im Block steht, aber NICHT aus der Premise folgt). 'partial'/'unsupported' sind die strukturierten Halluzinations-Befunde.", "wann": "2026-07-11T08:31:16" } }, "naechster_schritt": "fertig (1.1–3.x)", "blockiert": false, "snapshot": { "path": "snapshots/lexikon_schwerer-blutungsphaenotyp-sbpt.html", "sha256": "2917fed47d9d4a50f921412a84faca27dd4072ef627c2bc8225b037b5716ee2e", "fetched_at": "2026-07-23T11:16:09.567314+00:00", "source": "live", "url": "https://www.active-a.de/lexikon/schwerer-blutungsphaenotyp-sbpt/" } }