| Marker | Quelle (Artikel-Referenz) | Typ / Status | Excel | Anzahl Aussagen | Belegte Aussage(n) | Catalog-Match |
|---|---|---|---|---|---|---|
| [1] | Srivastava A, Santagostino E, Dougall A, et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. 2020:26(Suppl 6):1-158. https://doi.org/10.1111/hae.14046, zuletzt abgerufen am 14.05.25 | Leitlinie WFH OK (Goldstandard) | Excel-Z. 128 | 9 | … Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum[1][2][3] … Therapieziel[1][2][3] … „Früh“ heißt hier innerhalb des 1.Lebensjahres, bei Blutungen auch bereits ab sechs Monaten.[1][3] Die Heimselbstbehandlung ist in der Regel möglich und auf Dauer auch die übliche Praxis. … Die Leitlinien der WFH und der DGHO empfehlen bei einer Faktor-VIII-Prophylaxe einen Talspiegel von 3 bis 5 Prozent anzustreben, sowohl für die schwere als auch für die mittelschwere Hämophilie.Die BÄK fasst die Zielspanne mit 1 bis 5 Prozent etwas breiter.[1][2][3] Bei einer Prophylaxe, die auf einem anderen Therapieprinzip beruht, ist diese Therapie unabhängig von einem Talspiegel. … Allgemein werden engmaschige Kontrolluntersuchungen empfohlen, die anfangs etwa alle 7–10 Tage stattfinden sollten.Mit der Zeit kann diese Frequenz schrittweise heruntergefahren werden, von zweiwöchentlich auf monatlich auf alle 3–6 Monate.[1][2][3] … Der HJHS hält fest, an welchen Gelenken zum Untersuchungszeitpunkt Blutungen zu erkennen waren und wie stark diese ausgeprägt waren.Ähnliche Scores gibt es auch für andere Untersuchungsmethoden wie Ultraschall und MRT.[1][2][3] … Diese Untersuchungen sind eine wichtige Entscheidungshilfe bei der Therapiewahl, etwa wenn es darum geht, eine Radiosynoviorthese durchzuführen oder eine andere Maßnahme vorzuziehen.Ultraschalluntersuchungen werden von den drei Leitlinien daher alle 3-6 Monate empfohlen.[1][2][3] … Im Rahmen des perioperativen Managements – also im Rahmen der Behandlung zur Zeit der Operation – muss der Medikamenteneinsatz eventuell natürlich stark angepasst werden.[1][2][3] … Die Kenntnis von Leitlinien kann Dir dabei helfen, Dich mit Deinem Behandlungsteam noch besser auszutauschen und ein besseres Verständnis für Deine Therapie und die dazugehörigen Untersuchungen zu bekommen.Dadurch kannst Du, im Sinne des Shared Decision Makings, aktiv an Therapieentscheidungen beteiligt sein und selbst zu besseren Ergebnissen beitragen.[1][2][3] | haemophilia-2020-srivastava-wfh-guidelines-for-the-managemenvia url WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition belegt: aPTT, Faktor-VIII/IX-Aktivitätstest, Genetic Assessment, Schweregrad-Bestimmung, HA/HB-Definition, Schweregrade (Tab. 2-1: <1%/1–5%/5–<40%), Blutungslokalisation (Tab. 2-3), Inhibitor-Inzidenz, ITT-Erfolg, Konduktorinnen, Pränataldiagnostik, Prophylaxe-Empfehlung, Inhibitor-Inzidenz (≈30 % bei schwerer HA), 5–10 % bei leichter/moderater HA, ITT-Erfolg 70–80 %, Bypass-Therapie |
| [2] | GTA & MSA. S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung) 2., aktualisierte Auflage 2022. AWMF online. https://register.awmf.org/assets/guidelines/086-005l\_S2k\_Synovitis-bei-Haemophilie\_2023-02.pdf, zuletzt abgerufen am 14.05.25 | Leitlinie AWMF OK | Excel-Z. 127 | 8 | … Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum[1][2][3] … Therapieziel[1][2][3] … Die Leitlinien der WFH und der DGHO empfehlen bei einer Faktor-VIII-Prophylaxe einen Talspiegel von 3 bis 5 Prozent anzustreben, sowohl für die schwere als auch für die mittelschwere Hämophilie.Die BÄK fasst die Zielspanne mit 1 bis 5 Prozent etwas breiter.[1][2][3] Bei einer Prophylaxe, die auf einem anderen Therapieprinzip beruht, ist diese Therapie unabhängig von einem Talspiegel. … Allgemein werden engmaschige Kontrolluntersuchungen empfohlen, die anfangs etwa alle 7–10 Tage stattfinden sollten.Mit der Zeit kann diese Frequenz schrittweise heruntergefahren werden, von zweiwöchentlich auf monatlich auf alle 3–6 Monate.[1][2][3] … Der HJHS hält fest, an welchen Gelenken zum Untersuchungszeitpunkt Blutungen zu erkennen waren und wie stark diese ausgeprägt waren.Ähnliche Scores gibt es auch für andere Untersuchungsmethoden wie Ultraschall und MRT.[1][2][3] … Diese Untersuchungen sind eine wichtige Entscheidungshilfe bei der Therapiewahl, etwa wenn es darum geht, eine Radiosynoviorthese durchzuführen oder eine andere Maßnahme vorzuziehen.Ultraschalluntersuchungen werden von den drei Leitlinien daher alle 3-6 Monate empfohlen.[1][2][3] … Im Rahmen des perioperativen Managements – also im Rahmen der Behandlung zur Zeit der Operation – muss der Medikamenteneinsatz eventuell natürlich stark angepasst werden.[1][2][3] … Die Kenntnis von Leitlinien kann Dir dabei helfen, Dich mit Deinem Behandlungsteam noch besser auszutauschen und ein besseres Verständnis für Deine Therapie und die dazugehörigen Untersuchungen zu bekommen.Dadurch kannst Du, im Sinne des Shared Decision Makings, aktiv an Therapieentscheidungen beteiligt sein und selbst zu besseren Ergebnissen beitragen.[1][2][3] | 086-005l-s2k-synovitis-bei-haemophilie-2023-02via title-phrase S2k-Leitlinie Synovitis bei Hämophilie (Langfassung), 2., aktualisierte Auflage 2022 belegt: Synovitis-Definition, RSO/Synovektomie, Gelenkscores (HJHS), künstliches Gelenk, Synovitis, Synovektomie, Hämarthrose, Arthropathie, Radiosynoviorthese |
| [3] | Bundesärztekammer (BÄK). Querschnitts-Leitlinien zur Therapie mit Blutkompomenten und Plasmaderivaten. Gesamtnovelle 2020. https://www.bundesaerztekammer.de/fileadmin/user\_upload/\_old-files/downloads/pdf-Ordner/MuE/Querschnitts-Leitlinien\_BAEK\_zur\_Therapie\_mit\_Blutkomponenten\_und\_Plasmaderivaten-Gesamtnovelle\_2020.pdf, zuletzt abgerufen am 14.05.25 | Leitlinie BÄK QLL OK (rechtsverbindlich DE) | Excel-Z. 126 | 9 | … Anbindung an ein Hämophilie-Zentrum[1][2][3] … Therapieziel[1][2][3] … „Früh“ heißt hier innerhalb des 1.Lebensjahres, bei Blutungen auch bereits ab sechs Monaten.[1][3] Die Heimselbstbehandlung ist in der Regel möglich und auf Dauer auch die übliche Praxis. … Die Leitlinien der WFH und der DGHO empfehlen bei einer Faktor-VIII-Prophylaxe einen Talspiegel von 3 bis 5 Prozent anzustreben, sowohl für die schwere als auch für die mittelschwere Hämophilie.Die BÄK fasst die Zielspanne mit 1 bis 5 Prozent etwas breiter.[1][2][3] Bei einer Prophylaxe, die auf einem anderen Therapieprinzip beruht, ist diese Therapie unabhängig von einem Talspiegel. … Allgemein werden engmaschige Kontrolluntersuchungen empfohlen, die anfangs etwa alle 7–10 Tage stattfinden sollten.Mit der Zeit kann diese Frequenz schrittweise heruntergefahren werden, von zweiwöchentlich auf monatlich auf alle 3–6 Monate.[1][2][3] … Der HJHS hält fest, an welchen Gelenken zum Untersuchungszeitpunkt Blutungen zu erkennen waren und wie stark diese ausgeprägt waren.Ähnliche Scores gibt es auch für andere Untersuchungsmethoden wie Ultraschall und MRT.[1][2][3] … Diese Untersuchungen sind eine wichtige Entscheidungshilfe bei der Therapiewahl, etwa wenn es darum geht, eine Radiosynoviorthese durchzuführen oder eine andere Maßnahme vorzuziehen.Ultraschalluntersuchungen werden von den drei Leitlinien daher alle 3-6 Monate empfohlen.[1][2][3] … Im Rahmen des perioperativen Managements – also im Rahmen der Behandlung zur Zeit der Operation – muss der Medikamenteneinsatz eventuell natürlich stark angepasst werden.[1][2][3] … Die Kenntnis von Leitlinien kann Dir dabei helfen, Dich mit Deinem Behandlungsteam noch besser auszutauschen und ein besseres Verständnis für Deine Therapie und die dazugehörigen Untersuchungen zu bekommen.Dadurch kannst Du, im Sinne des Shared Decision Makings, aktiv an Therapieentscheidungen beteiligt sein und selbst zu besseren Ergebnissen beitragen.[1][2][3] | leitlinienreport-qll2020via title-overlap(5) Leitlinienreport der Querschnitts-Leitlinien zur Therapie mit Blutkomponenten und Plasmaderivaten – Gesamtnovelle 2020 belegt: Therapie-Indikation, Faktor-Substitution, Talspiegel, perioperatives Management |